Madelung deformacija je a poremećaj rasta od podlaktica što rezultira nepravilno smještenom rukom i abnormalno dugom ulnom. Pacijentova formacija kostiju je poremećena, što uzrokuje disostozu, koja obično postaje primjetna u adolescenciji kao rezultat nošenja težine. Deformacija se može ispraviti kirurški.
Što je Madelung deformacija?
Madelung deformacija spada u skupinu urođenih deformacija. Kliničku sliku karakterizira a poremećaj rasta od podlaktica, što tipično dovodi do značajne deformacije ruke. Kirurg Otto Wilhelm Madelung prvi je put opisao deformaciju u 19. stoljeću. Kirurg je također imenjak Madelungove deformacije šake, što se jasno razlikuje od Madelungove deformacije. Prije nego što je Madelung opisao poremećaj rasta što rezultira pogrešnim položajem podlaktica, šest drugih liječnika već ga je pokušalo opisati, na primjer Dupuytren. Deformacija se javlja u kontekstu različitih kompleksa simptoma i kliničkih slika. Ideopatski oblik deformacije Madelung izuzetno je rijedak. Uz enhondromatoze, sindromi poput Ullrich-Turnerov sindrom i Léri Weill dishondrosteoza često prate deformaciju.
Uzroci
Čini se da se deformacija Madelung-a ne javlja sporadično, već je očito podložna obiteljskom grupiranju. Nekoliko je puta primijećen autosomno dominantan način nasljeđivanja. Deformacija je posljedica disostoze uzrokovane oštećenim formiranjem enhondralne kosti. Tijekom rasta, metafiza distalnog radijusa ostaje na ulnarnoj i leđnoj strani, zbog čega se radijus savija i rasti kraća od ulne. U idiopatskoj deformaciji Madelung, ligamentna struktura je dodatno abnormalna zbog Vickersovog ligamenta između proksimalnog karpusa i distalnog kraja polumjera, što uzrokuje subluksaciju karpalnog reda. Nenormalni Vickersov ligament sastoji se od fibrotičnih i fibrokartilarnih struktura. Pacijenti s dishondrosteozom Léri Weill stoga redovito pate od deformacije Madelung jer su pogođeni deficitom SHOX-a proteini.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Ulna bolesnika s deformacijom Madelung široko strši leđno na ručni zglob. Njihov radijus široko se savija ularni i volarni, uzrokujući takozvanu bajonetnu deformaciju sa subluksacijom na karpusu. Mobilnost ručni zglob je ograničen volarnim ili radijalno nagnutim položajem zgloba. Isto vrijedi i za rotaciju podlaktice, koja pacijente ograničava prije svega na supinacija i pronacija. Leđni nastavak i otmica u ulnarnom smjeru također su ometane, dakle uglavnom zbog koštane inhibicije. Iako je deformacija Madelung jedna od urođenih deformacija, ona postaje očita tek u adolescenciji i očito je odsutna u djetinjstvo. Prve pritužbe pacijenata odnose se na istaknutu ulnu. Većina pogođenih pojedinaca u početku se žali na poteškoće povezane s deformacijama. Deformacija Madelung ne uzrokuje uvijek simptome. Neki pacijenti čak ostaju asimptomatski tijekom svog života. Međutim, dugoročno, deformacija Madelung može potaknuti sekundarne bolesti. Najčešća sekundarna bolest je osteoartritis, što je potaknuto deformacijom i s tim povezanim nepravilnim opterećenjem zglobova.
Uzroci
Madelung deformacija obično se dijagnosticira slikanjem. Prva sumnja na deformaciju obično dolazi liječniku tijekom uzimanja povijesti, nakon čega se obično naručuju rendgenski snimci. Na primjer, radiografski snimci ručni zglob pokazuju ozbiljnu deformaciju na distalnoj površini radijusnog zgloba. Čini se da je zglob nagnut u ulnarnom i volarnom smjeru. Snimanje također pruža dokaze da je ulna kosti pogođene osobe preduga. U većini slučajeva, rendgen također pokazuje jako povećan jaz između radijusa i ulne, koji se često čini klinastim. Ponekad lunasta kost sklizne u prazninu i deformira se na sličan klinast način. Svi ostali karpalni kosti su subluksirani. Prognoza za bolesnike s deformacijom Madelung relativno je povoljna.
Terapija i liječenje
Kada se liječi Madelungova deformacija, poboljšanje pokretljivosti zglobova najvažniji je cilj. U većini slučajeva rast prije mora biti završen terapija.Ako kosti prestati rasti, može se dogoditi kirurška intervencija. Kirurško liječenje je indicirano samo ako pacijent ograničava kretanje kao oštećenje ili iskustva bol tijekom kretanja. Kirurška intervencija znala je biti skraćivanje ulne ili operacija Suave-Kapangi-Lowenstein. Međutim, moderna medicina primjenjuje korektivne osteotomije na distalni radijus, jer je ovo područje radijusa uzročna deformacija. Vickersov ligament se reže tijekom kirurgije kao standardni postupak kako bi se pacijentu omogućilo pomicanje zgloba bez bol u budućnosti. Metafizna lučna korektivna osteotomija izvodi se anteriornim pristupom tijekom operacije, omogućavajući trodimenzionalnu korekciju naginjanjem fragmenta distalnog radijusa. Radijalno umetnute Steinmannove igle drže korekciju na mjestu. Nakon operacije, zahvaćena ruka imobilizira se humeralnim gipsom otprilike dva mjeseca. Kirurška korekcija deformacije provodi se u specijaliziranim centrima za dječju kirurgiju šake. Ako se korekcija dogodi prije završetka faze rasta, recidivi se obično javljaju tijekom daljnjeg rasta. Dakle, što je mlađi pacijent, to je vjerojatnije da će se simptomi ponoviti. Zbog rizika od osteoartritis, korekcija deformacije također može biti prikladna kod prethodno asimptomatskih bolesnika.
Prevencija
Madelung deformaciju nije moguće spriječiti, jer je u većini slučajeva to autosomno dominantna nasljedna deformacija. Posljedične bolesti poput osteoartritis može se spriječiti pravodobnom korekcijom.
