Otprilike polovica svih proteini u ljudskom su tijelu glikoproteini. Tvari imaju ulogu kao stanične komponente kao i imunološke tvari. Nastaju prvenstveno kao dio onoga što je poznato kao N-glikozilacija i ako se pogrešno sastave, mogu uzrokovati ozbiljne bolesti.
Što su glikoproteini?
Glikoproteini su proteini s razgranatim heteroglikanskim ostacima nalik drvetu. Obično su viskozne konzistencije. Makromolekule sadrže kovalentno povezane šećer grupe. Sastoje se od monosaharidi, Kao što su glukoza, fruktoza, manoza ili acetilirani amino šećeri. Zbog toga se nazivaju i oligosaharidi povezani s proteinima. Kovalentno vezanje može se dogoditi na različite načine i odgovara vezanju bilo na jedan od njih aminokiseline serin ili asparagina. Vezanje za serin naziva se O- i vezanje za asparagina naziva se N-glikozilacija. Glikoproteini N-glikozilacije variraju u veličini. Oni odgovaraju monosaharidi, di- ili oligosaharidi do polisaharide. Prema njihovom udjelu od monosaharidi, dijele se na glikoproteine bogate manozom, složene i hibridne. U skupini bogate manozom prevladavaju ostaci manoze. U kompleksnoj skupini prevladavaju saharidi. Hibridna skupina je mješoviti oblik. Sadržaj ugljikohidrata u glikoproteinima kreće se od nekoliko posto za ribonukleaze do 85 posto za krv skupni antigeni.
Funkcija, radnja i uloge
Glikoproteini vrše brojne funkcije u ljudskom organizmu. Oni su strukturna komponenta staničnih membrana i nazivaju se i strukturnim proteini u ovom kontekstu. Međutim, oni su također prisutni u sluzi i služe kao maziva u tekućinama. Oni doprinose interakciji stanica kao membranski proteini. Neki glikoproteini također ispunjavaju hormonalne funkcije, poput faktora rasta hCG. Jednako su važni kao imunološke komponente u obliku imunoglobulini i interferoni. Svi izvozni proteini i membranski proteini u tijelu i dalje su bili glikoproteini, barem tijekom biosinteze. Oni su posebno relevantni za reakcije prepoznavanja u imunološki sustav jer su u interakciji s imunološkim T stanicama i receptorima T stanica. U čovjeka su izolirani različiti proteini plazme krv plazma, od čega samo album i nedostatak prealbumina šećer ostaci. Obilje glikoproteina iznenađuje. U konačnici, gotovo svi izvanćelijski topivi proteini i enzimi imaju ostatke od šećer. Kao hormoni, glikoproteini imaju pleiotropno djelovanje i stoga su presudni za aktivnost različitih organskih sustava. Na primjer, hormoni TSH, HCG i FSH su glikoproteini. Kao membranski proteini, oni su zastupljeni u ulozi receptora, kao i u ulozi transportnog regulatora i stabilizatora. Imaju stabilizirajući učinak uglavnom zajedno s glikolipidima. Zajedno s tim tvarima tvore takozvani glikokaliks, koji stabilizira stanice bez staničnog zida.
Formiranje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti
Najčešći oblik stvaranja glikoproteina je N-glikozidno vezanje ili N-glikozilacija na asparagina. Šećer se veže na dušik slobodne kiseline amid skupine u ovom procesu. N-glikozilacija se odvija u endoplazmatskom retikulumu. Tako nastali N-glikozidi najvažnija su glikoproteinska skupina. Tijekom N-glikozilacije, prekursor šećera sintetizira molekulu nosač dolikol, neovisno o aminokiselinskom slijedu ciljnog proteina. OH skupina na kraju molekule povezana je s difosfatom. Na terminalu se stvara preteča oligosaharida fosfat ostatak molekule. Prvih sedam šećera okuplja se na citosolnoj strani. Na dolikol su vezana dva N-acetil glukozamina i pet ostataka manoze fosfat. Nukleotidi šećera GDP-manoza i UDP-N-acetil-glukozamin pojavljuju se kao donatori. Prekursor se transportira preko ER membrane kroz transportni protein. Dakle, prekursor je orijentiran na unutarnju stranu endoplazmatskog retikuluma, gdje su mu dodana četiri ostatka manoze. U Dodatku, glukoza dodaju se ostaci. Preteča dugačka 14 šećera konačno se prenosi na protein. Sljedeći put stvaranja glikoproteina je vezivanje O-glikozida ili O-glikozilacija na serin, što se provodi u Golgijevom aparatu stanica. U ovom se procesu veže šećer na hidroksilnu skupinu serina. Vrijednosti za glikoproteine prvenstveno su relevantne u odnosu na proteine u plazmi, jer u velikoj mjeri igraju ulogu krv count. Da bi se u ovom trenutku pojedinačno popisale sve standardne vrijednosti za glikoproteine, to bi nadišlo opseg.
Bolesti i poremećaji
Fotograf genetske bolesti pokazuju učinke na glikozilaciju. Jedna skupina takvih poremećaja je CDG. U ovom slučaju, glikoproteini pokazuju abnormalne razine. Pogođene osobe pate od usporenog razvoja koji se odnosi i na fizičke i mentalne probleme. Strabizam može biti još jedan simptom genetskog poremećaja. Ukupno je oko 250 različitih gena uključeno u stvaranje glokoproteina. U kongenitalnim poremećajima glikozilacije prisutni su poremećaji vezanja bočnih lanaca ugljikohidrata na proteine zbog genetske nastrojenosti. U post-translacijskoj modifikaciji proteini stječu svoju punu funkcionalnost. Kada se ovaj proces nenormalno sklopi enzimi ili proteini koji grade bočne lance ugljikohidrata, rezultati su CDG-a. N-glikozilacija je najčešće pogođena poremećajem. Do danas je otkriveno oko 30 enzimskih defekata koji utječu na N-glikozilaciju. Genetski poremećaji O-glikozilacije nešto su rjeđi. Oni se manifestiraju u neuromuskularnim multisistemskim poremećajima, poput Walker-Warburgovog sindroma. Budući da glikoproteini vrše toliko funkcija u organizmu, kliničku sliku karakteriziraju višestruki simptomi. Kongenitalni poremećaji glikozilacije mogu utjecati na sve organske sustave. Psihomotorni razvojni poremećaji vodeći su simptom. Neurološke abnormalnosti su jednako česte. Poremećaji zgrušavanja ili endokrini poremećaji također nisu rijetki.
