Waldenströmova bolest, poznata i kao Waldenstromova makroglobulinemija, pripada leukemijama, točnije limfomima. Polako progresivna bolest prilično je rijetka i uglavnom pogađa starije pacijente; bolesnici mlađi od 40 godina zahvaćeni su samo u iznimnim slučajevima.
Što je Waldenströmova bolest?
Waldenströmova makroglobulinemija je zloćudna bolest bijelaca krv stanice nazvane po švedskom liječniku Janu Waldenströmu. Potonji je bolest prvi put opisao četrdesetih godina prošlog stoljeća. Waldenströmovu bolest karakterizira nekontrolirana proliferacija B limfociti, koji pripadaju bijelim krv stanice, leukociti. To rezultira velikim brojem funkcionalno oštećenih B limfociti, B limfociti igraju važnu ulogu u imunološkoj obrani. Oni su odgovorni za proizvodnju antitijela, takozvani imunoglobulini. Poremećeni B limfociti u Waldenströmovoj bolesti proizvode jedan od njih imunoglobulini, imunoglobulin M (IgM), u velikim količinama. Međutim, ovaj IgM koji proizvode degenerirane stanice je nefunkcionalan. U ovom se slučaju govori o paraproteinu i, u slučaju povećane pojave paraproteina u krvparaproteinemije. B limfociti, kao i većina drugih krvnih stanica, proizvode se u koštana srž. Međutim, budući da se abnormalno velik broj B limfocita stvara u Waldenströmovoj bolesti, oni se infiltriraju u koštana srž i istiskuju matične stanice iz kojih nastaju ostale krvne stanice. Međutim, degenerirani limfociti B mogu se infiltrirati i u druge organe poput slezena, limfa čvorovi, ili jetra.
Uzroci
Waldenströmova bolest je rijedak poremećaj. Javi se otprilike jednom na 100,000 60 stanovnika godišnje u Njemačkoj. Većina pacijenata ima više od 40 godina kada je dijagnoza postavljena; samo se rijetko dijagnosticira Waldenströmova bolest u bolesnika mlađih od XNUMX godina. Kao i kod većine oblika leukemija, uzrok Waldenströmove makroglobulinemije još uvijek nije jasan. Međutim, raspravlja se o različitim pokretačkim čimbenicima. Znanstvenici pretpostavljaju da razne kemikalije, uključujući benzol posebno može dovesti na poremećaje u stvaranju krvi. Isto se odnosi i na citostatike droge. Nerijetko se razvijaju tumorski bolesnici leukemija nakon liječenja citostatikom droge. Slična se situacija primjećuje s ionizirajućim zračenjem. U medicini se ionizirajuće zračenje koristi, na primjer, u X-zrakama ili zračenju terapija in Raka liječenje. Virusi također se sumnja da igraju važnu ulogu u razvoju leukemija i tumora. Hepatitis B i C virusi, humani papiloma virusi i Epstein-Barr virus ovdje su posebno vrijedni spomena. Genetska predispozicija i psihogeni čimbenici također se razmatraju kao pokretači ili uzroci leukemija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Waldenströmova bolest često ostaje neotkrivena i obično je slučajna dijagnoza tijekom rutinskih krvnih pretraga. Simptomi bolesti uzrokovani su infiltracijom u koštana srž i organa s jedne strane i paraproteinemije s druge strane. Infiltracija koštane srži ozbiljno ograničava proizvodnju drugih krvnih stanica. Nedostatak crvenih krvnih zrnaca dovodi do anemija s tipičnim simptomima anemije kao što su ozbiljni umor, bljedilo, zimica, koncentracija problemi, glavobolje or vrtoglavica. trombociti također se više ne proizvode u dovoljnim količinama. Trombociti su krv trombociti i važan dio zgrušavanja krvi. Ako ih je premalo trombociti u krvi postoji povećana sklonost krvarenju, kao kod Waldenströmove bolesti. To se očituje, na primjer, često krvarenja iz nosa ili povećana pojava modrica. U Waldenströmovoj bolesti, imunoglobulini proizvode se, ali su nefunkcionalni. Nedostaje funkcioniranje antitijela. Rezultat je povećana sklonost infekciji. Otprilike dvije trećine svih pacijenata s Waldenströmovom bolešću se žali polineuropatije, tj. senzorni poremećaji poput trnaca, spaljivanje, formiranje ili nedostatak osjeta u ekstremitetima. To je uzrokovano oštećenim imunoglobulinima koji se talože u živci. Imunoglobulini također mogu uzrokovati jetra oteklina, limfa oticanje čvora ili točno određivanje koža krvarenja. Prekomjerna proizvodnja paraproteina također zgušnjava krv tako da ne može teći tako brzo. To se, između ostalog, očituje u nespecifičnim simptomima kao što su slabost, umor or gubitak apetita. Vizija odn gubitak sluha također može biti uzrokovan takozvanim sindromom hiperviskoznosti.
Dijagnoza i tijek bolesti
Waldenströmova bolest dijagnosticira se raznim laboratorijskim, genetskim i imunološkim testovima. U laboratoriju se proteinska elektroforeza koristi za otkrivanje abnormalnog i izrazito povišenog imunoglobulina M. Provodi se aspiracija koštane srži, a aspirat koštane srži pokazuje izrazito povećanje B limfocita. Ti limfociti također pokazuju specifičnu genetsku mutaciju. Tehnike snimanja kao što su računarska tomografija or magnetska rezonancija koriste se za određivanje opsega infiltracije u tijelu. Bolest polako napreduje bez liječenja. Tijekom liječenja, medijan vremena preživljavanja je 7.7 godina, što znači da je u to vrijeme od dijagnoze polovica svih pacijenata umrla.
komplikacije
U većini slučajeva Waldenströmova bolest dijagnosticira se samo slučajnim pregledom, pa rano liječenje obično nije moguće. U ovom slučaju, pogođena osoba pati od jako izraženih anemija i, shodno tome, umor i bljedilo. Sposobnost suočavanja s pogođenom osobom stres se također značajno smanjuje simptomima, a javlja se i umor. Nadalje, pacijenti također pate od koncentracija poremećaji i teški vrtoglavica. Glavobolje događaju, a posebno djeca mogu imati smetnje u razvoju ovim pritužbama. Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena Waldenströmovom bolešću. Nerijetko pate i oni koji su pogođeni krvarenja iz nosa i paraliza ili druge senzorne smetnje. Koža krvarenje ili a gubitak apetita također se može dogoditi i nastaviti ograničavati svakodnevni život pogođene osobe. Nažalost, uzročna terapija jer Waldenströmova bolest nije moguća. Međutim, simptomi se mogu relativno dobro ograničiti uz pomoć lijekova. Komplikacije se ne javljaju, a tijek bolesti je uvijek pozitivan. Očekivano trajanje života se također obično ne smanjuje ili ograničava uspješnim liječenjem.
Kada trebate otići liječniku?
Ako se osjećaj bolesti nastavi ili pojača, treba se obratiti liječniku. Ako postoji difuzna malaksalost, unutarnji nemir ili gubitak dobrobiti, poželjan je posjet liječniku. Budući da se bolest obično otkriva samo slučajno, potrebna je posebna pažnja na tjelesne promjene i oštećenja u suočavanju sa svakodnevnim životom. Rizična skupina za Waldenströmovu bolest su žene u dobi od 40 i više godina. Posebno bi se trebali posavjetovati s liječnikom u slučaju nepravilnosti ili promjena. Ako postoje poremećaji spavanja, glavobolje ili smanjenje mentalnih i tjelesnih performansi, postoji razlog za zabrinutost. Ako postoje smetnje u koncentracija i pažnja, vrtoglavica or povraćanje, pojašnjenje simptoma je neophodno. Stvaranje modrica ili drugog promjene na koži, naglu tendenciju krvarenja i nepravilnosti u menstrualnom ciklusu treba razgovarati s liječnikom. Umor, umor i brz umor ukazuju zdravlje poremećaja i treba ih istražiti. Ako se tendencija infekcijama poveća, na otoku se javljaju senzorni poremećaji koža, osjećaj utrnulosti ili trnci po tijelu, potreban je liječnik. Blijeda pojava, poremećaji u krvi Cirkulacija ili promjene u srce ritam su razlog za zabrinutost. Ako simptomi traju nekoliko tjedana bez odlaganja, treba se obratiti liječniku.
Liječenje i terapija
Terapija ne daje se dok bolest ne izazove simptome. Cilj terapije kod Waldenströmove bolesti nije liječenje bolesti već uklanjanje ili ublažavanje simptoma. To se naziva a palijativna terapija pristup. Kombinacija citostatika i kortizon koristi se. Ako je u krvi prisutan velik broj IgM i na taj način narušava protočnost krvi, može se izvršiti i plazmafereza. U ovom se postupku krvna plazma, a time i paraproteini koji se u njoj nalaze, izmjenjuju s uređajem za plazmaferezu.
Outlook i prognoza
Ako se Waldenströmova bolest ne liječi, polako napreduje. Budući da je premalo funkcionalnih leukociti u tijelu se javlja sindrom nedostatka antitijela koji je povezan s imunološkim nedostatkom i povećanim rizikom od infekcije. Uz suvremenu terapiju, prosječno vrijeme preživljavanja je 7 do 8 godina nakon početne dijagnoze. Međutim, neke pogođene osobe žive više od 20 godina s visokom kvalitetom života. Pojedinačna prognoza ovisi o raznim čimbenicima. Na primjer, prognoza ovisi o rizičnoj skupini kojoj pogođena osoba pripada. U visoko rizičnih bolesnika stopa petogodišnjeg preživljavanja u prosjeku iznosi 5 posto, dok je u bolesnika s niskim rizikom 36 posto. Prema indeksu prognoze Međunarodnog sustava bodovanja za Waldenströmovu makroglobulinemiju (ISSWM), parametri s negativnim utjecajem na prognozu su dob starija od 87 godina, smanjena hemoglobin vrijednost (ispod 11.5 g / dl), ozbiljno smanjen broj trombocita (ispod 100,000 70 / µl), povećana koncentracija monoklonalnih proteina (iznad 2 g / l) i povećana vrijednost beta-3-mikroglobulina u krvi (iznad 65 mg / l ). U mnogih pogođenih osoba prije XNUMX. godine života bolest se dugoročno može regresirati terapijom. Konačno, terapija se kontinuirano proširuje i poboljšava novom droge (uključujući tirozin inhibitori kinaze, rituksimab). Stoga stručnjaci vjeruju da će se prognoza u budućnosti značajno poboljšati.
Prevencija
Budući da uzroci Waldenströmove bolesti još uvijek nisu dovoljno razumljivi, također ne postoje preventivni mjere protiv bolesti. Kako bi se smanjio rizik od razvoja bolesti, kontakt s kemijskim zagađivačima poput benzol trebalo bi izbjegavati. Suvišna izloženost zračenju, na primjer povećana Rendgen preglede, također treba izbjegavati.
kontrola
U većini slučajeva, mjere naknadne njege za Waldenströmovu bolest relativno su ograničeni ili čak nisu dostupni pogođenoj osobi. Stoga bi idealno bilo da se kod prvih simptoma i znakova bolesti treba obratiti liječniku kako bi se izbjegla daljnja nelagoda ili komplikacije. Proces samoizlječenja nije moguć. Budući da se radi o genetskoj bolesti, pogođena osoba treba izvršiti genetski test ako želi imati djecu kako bi se spriječio ponovni povratak Waldenströmove bolesti. Pogođene osobe obično ovise o dugotrajnom liječenju, iako se potpuno liječenje ne može postići. Pacijenti stoga u svom svakodnevnom životu ovise i o podršci i pomoći vlastite obitelji, prijatelja i poznanika. To također može spriječiti psihološke pritužbe ili depresija. Nerijetko i kod Waldenströmove bolesti kontakt s drugim pacijentima bolesti također može biti vrlo koristan. To često dovodi do razmjene informacija, što može olakšati svakodnevni život pogođene osobe. Moguće je da bolest ograničava životni vijek pogođene osobe.
To možete učiniti sami
Waldenströmova bolest vrlo je rijetka bolest, koja se prvo mora medicinski razjasniti i liječiti. Možda je moguće samostalno poduzeti mjere protiv posljedica koje infiltracija koštane srži ima. Oni koji su pogođeni također bi trebali uzeti mjere za smanjenje mentalnog stres povezan s bolešću. Fizikalna terapija or joga može se izvoditi u pratnji medicinskih fizikalna terapija. Fizičke vježbe pomažu ojačati mišićno-koštani sustav i olakšati bol. Uz to, međutim, dovoljan odmor i opuštanje su također važni. To je jedini način da se osigura da se žalbe ne pogoršavaju. Ako su glavni simptomi popraćeni sindromom hiperviskoznosti, neophodno je liječenje lijekovima. Pacijent to može podržati napominjući bilo kakve nuspojave i interakcije u dnevniku žalbi i izvještavanju liječnika o rezultatima. Napokon, za Waldenströmovu bolest uvijek treba tražiti terapijsku pomoć. Na primjer, pacijenti mogu posjetiti skupinu za samopomoć i govoriti drugim oboljelima. Pacijenti također mogu pronaći podršku i informacije na internetskim forumima ili u specijaliziranim centrima za odgovarajuće bolesti. Sve mjere treba poduzeti u dogovoru s odgovornim ortopedom ili internistom.
