Gilbert-Meulengrachtova bolest, ili Gilbertov sindrom, metabolički je poremećaj koji se očituje povišenom razinom bilirubin u krv. Poremećaj je genetski, ali vrlo rijetko rezultira trajnim oštećenjima.
Što je Gilbert-Meulengrachtova bolest?
Infografika o anatomiji i strukturi jetra. Kliknite za uvećanje. Meulengrachtova bolest je izraz koji se koristi za opisivanje učinka koji karakterizira pojačani koncentracija od neizravnih bilirubin u krv. To rezultira raznim simptomima, poput žućenja očiju. Budući da je neizravno bilirubin je slabo topljiv u voda, veže se na albumine koji djeluju kao solubilizatori. Gilbert-Meulengrachtova bolest je dakle metabolički poremećaj. Rezultat je odgođenih procesa biokemijske pretvorbe u krv i potpuno je bezopasan. Međutim, razvijaju se različiti simptomi koji se mogu liječiti.
Uzroci
Meulengrachtova bolest je uzrokovano smanjenjem aktivnosti enzima UDP-glukuronoziltransferaze. Ovaj enzim je odgovoran za pretvaranje metabolita topivih u masti voda-topivi krajnji proizvodi. Ako je ovaj proces poremećen, razni metabolički proizvodi i egzogene tvari poput droge ne mogu se optimalno pripremiti za izlučivanje iz tijela. To rezultira gore spomenutim simptomima. Konkretno, poremećen je hem pigmenta crvene krvi. Učinak, koji se posebno pokreće smanjenom aktivnošću enzima UDP-glukuronoziltransferaze, rijetko ima vanjske uzroke. Međutim, nemasno dijeta može pokrenuti upravljačke simptome. Post Prehrana je također često povezana s Gilbert-Meulengrachtovom bolešću.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Gilbert-Meulengrachtova bolest obično je potpuno bezopasna. U velikoj većini slučajeva uopće nema simptoma. Samo žutilo bijelih dijelova očne jabučice i u vrlo rijetkim slučajevima koža promatra se pod određenim uvjetima. Žutilo je uzrokovano povećanom koncentracija bilirubina u krvi, što je rezultat usporene razgradnje bilirubina. Budući da se tijekom vježbanja stvara povećani bilirubin, alkohol konzumacija, dijete s malo masnoće ili dulja razdoblja post, promjena boje sklera i koža također se povećava pod tim uvjetima. Međutim, to su obično jedini simptomi Gilbert-Meulengrachtove bolesti. Svrbež, kao kod žutica povezana s jetra bolest, ovdje se ne javlja. Rijetko, međutim, žutica mogu biti popraćeni nekarakterističnim simptomima kao što su umor, bol u trbuhu s mučnina, migrena-Sviđa glavobolja, gubitak apetita, i razdražljivost. Međutim, ovi simptomi ne ovise o razini bilirubina koncentracija. Karakteristično je i za Gilbert-Meulengrachtovu bolest da obično pogađa samo mladiće nakon puberteta. Gilbert-Meulengrachtova bolest nema nikakvu vrijednost bolesti. Komplikacije se ne javljaju. Oko i koža promjene boje s godinama postaju rjeđe sve dok u starosti često ne nestanu u potpunosti. Međutim, u rijetkim slučajevima popratni simptomi štetno utječu na kvalitetu života. Prva pojava žućenja očiju i kože također može biti uznemirujuća za one koji su pogođeni dok se ne pouče o bezopasnosti stanje.
Dijagnoza i tijek
Gilbert-Meulengrachtova bolest može se nedvosmisleno dijagnosticirati. U tu svrhu potrebno je u razgovoru s oboljelom osobom utvrditi koji se simptomi javljaju. Ako se pokaže da je povećan mučnina u vezi sa žutim očima, može postojati barem sumnja. Ostali simptomi javljaju se najviše u vezi s infekcijama. Dakle, sindrom mogu biti popraćeni pritužbama na području jetra, mučnina i malaksalost. Pogotovo tijekom post or stres, simptomi su pojačani. Međutim, izvan toga učinak nema značajnih simptoma i obično ostaje bez zdravlje komplikacije za pogođene. Stoga je teško otkriti Meulengrachtova bolest vanjskim pregledom. A krvni test, s druge strane, može brzo pružiti informacije o sindromu. Konkretno, vrijednosti bilirubina su presudne. Ako su samo ove vrijednosti povišene, a sve ostale vrijednosti u krvi na normalnoj razini, može se pretpostaviti da pacijent ima Gilber-Meulengrachtovu bolest. Iako je sindrom bezopasan, dijagnoza je ipak od presudne važnosti. Stoga se njime mogu isključiti ozbiljne bolesti jetre. Hemoliza se također može isključiti jasnom dijagnozom. U nekim slučajevima liječnici zato pribjegavaju genetskom testu kako bi bili sto posto sigurni. Tok Gilbertovog sindroma je neproblematičan. U većini slučajeva simptomi poput žutih očiju i mučnine nestaju nakon nekoliko dana. Čak i tijekom duljeg izlječenja natašte, sindrom rijetko dovodi do zdravlje ograničenja. Meulengrachtova bolest pogođeni ih uopće ne primijete. Ipak, simptome ne treba podcjenjivati. To bi mogla biti ozbiljna bolest jetre, koja se u svakom slučaju mora liječiti.
komplikacije
U većini slučajeva Gilbert-Meulengrachtova bolest ne uzrokuje neka posebna ograničenja ili komplikacije. Većina pacijenata živi s bolešću čitav život i ne smanjuje se očekivano trajanje života. Stoga bolest ne treba liječiti ako se ne pojave simptomi. Međutim, ako se simptomi pojave, obično se manifestiraju pomoću umor i iscrpljenost pacijenta. Otpornost pogođene osobe također se značajno smanjuje zbog Gilbert-Meuleng-ove bolesti i može dovesti do oštećenja u svakodnevnom životu. Nadalje, neke pogođene osobe pate od mučnine i žutih očiju. Ako su simptomi jetre ozbiljni, pacijent se može osjećati vrlo loše. Komplikacije mogu nastati zbog Gilbert-Meulengrachtove bolesti ako oboljela osoba posti, jer se simptomi u ovom slučaju dodatno pogoršavaju. Gilbert-Meulengrachtova bolest u pravilu ne zahtijeva liječenje. Samo u slučajevima ozbiljnih simptoma simptomi se mogu ograničiti. Očekivano trajanje života pacijenta bolest ne smanjuje i ne dolazi do daljnjih komplikacija.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Nehemolitički ikterus, metabolički poremećaj poznat kao Gilbert-Meulengrachtova bolest, već je urođen. Simptomi koji se javljaju s njom primjećuju se relativno brzo jer su povezani sa znakovima žutica. Stoga se prvi posjet liječniku obično događa rano u životu, često tijekom puberteta. U nedostatku oštećenja jetre, prilagođena dijeta je obično dovoljno. Simptomi koje genetski defekt može izazvati ovise o nekoliko čimbenika. Na većinu njih može utjecati sama pogođena osoba prilagodbama prehrane. U tom pogledu, oni koji su pogođeni Gilbert-Meulengrachtovom bolešću imaju u svojim rukama da usvajanjem odgovarajućeg načina života ostanu gotovo bez simptoma. Treba, međutim, napomenuti da određeni lijekovi za druge bolesti ili bol mogu pogoršati simptome Gilbert-Meulengrachtove bolesti. Stoga, prilikom uzimanja holesterol-nisko droge kao što simvastatin or atorvastatin, treba se obratiti liječniku praćenje svrhe. Isto se preporučuje za uporabu estrogena kontracepcija kao što su kontracepcijske pilule ili često korišteni recepti bol ublaživači kao što su acetaminofen ili ibuprofen. Ako oči požute, u svakom slučaju treba posjetiti liječnika. Mora se isključiti žutica ili poremećaj jetre. Prisutnost Gilbert-Meulengrachtove bolesti zahtijeva samo suzdržavanje od izlječenja natašte i određene stimulansi kao što alkohol or nikotin. Posjeti liječniku zbog toga obično nisu potrebni.
Liječenje i terapija
Meulengrachtova bolest bezopasan je metabolički poremećaj i u skladu s tim ne zahtijeva obvezno liječenje. Međutim, moguće je otkloniti simptome i pružiti edukaciju. To je osobito potrebno ako je pogođena osoba uznemirena žutim očima ili opetovanom mučninom i zbog toga ima smanjenu kvalitetu života. Stoga je najvažniji stup liječenja detaljna rasprava s pogođenom osobom. U tome se o pojedinačnim simptomima može raspravljati i pripisati visokim razinama bilirubina. Sljedeći je stup liječenja ispitivanje na nekompatibilne lijekove. Svakako droge posebno kao paracetamol, mogu pogoršati simptome i treba ih prekinuti u određenim okolnostima. Stoga se može reći da Meulengrachtova bolest obično ne uzrokuje nikakve probleme. Neizvjesnost onih koji su pogođeni mora se riješiti obrazovanjem. Općenito je upitno je li Meulengrachtova bolest uopće bolest. Primjerice, nedavna istraživanja pokazala su da Gilberov sindrom može spriječiti debelo crijevo Raka, ateroskleroza i ment bolest.
Outlook i prognoza
Prognoza Gilbert-Meulengrachtove bolesti vrlo je dobra za pacijente. Očekivano trajanje života pogođenih osoba jednako je veliko kao i očekivano trajanje života za osobe bez utjecaja. Štoviše, Gilbert-Meulengrachtova bolest je u većini slučajeva koja se dogodi potpuno bezopasna. Samo izuzetno rijetko simptomi bolesti utječu na one koji su pogođeni. Međutim, što je pogođena osoba starija, simptomi bolesti postaju rjeđi i blaži. U velikom broju slučajeva simptomi u potpunosti nestaju i u poodmakloj dobi. Pretpostavlja se da bolest ne povećava smrtnost oboljelih. Postoje čak i studije koje ukazuju da povećana razina bilirubina zbog bolesti štiti od određenih bolesti pluća i na taj način smanjuje opću smrtnost. To se prije svega tiče zaštite od Kronična opstruktivna plućna bolest a također i protiv strepnje ment Raka. Međutim, kozmetički problem žućenja očiju, koji se može pojaviti kod oboljelih, često je vrlo velik teret. Često autsajderi ne mogu pravilno protumačiti žutanje i razmišljati o zaraznim bolestima. U takvim slučajevima treba tražiti razgovor s liječnikom radi razgovora o mogućim mogućnostima liječenja. Općenito, međutim, a terapija bolesti Gilbert-Meulengracht nije potreban.
Prevencija
Gilbert-Meulengrachtova bolest nema vrijednost bolesti i stoga ne zahtijeva preventivno liječenje. Ako se želi izbjeći karakteristično žućenje očiju, preporučuje se što je više moguće izbjegavati dijetu natašte i prehranu s niskim udjelom masti. To bi trebalo održati razinu bilirubina na normalnoj razini. Uz to, kod sindroma je važno osigurati obrazovanje. Ako drugi ljudi pate od simptoma, Gilbert-Meulengracht bolest treba istaknuti kao uzrok. Lijekove treba uzimati samo nakon savjetovanja s liječnikom. Unatoč bezazlenim simptomima, treba napraviti sveobuhvatnu dijagnozu za žute oči. Nerijetko se radi o bolesti neke druge vrste.
Što možete učiniti sami
Gilbert-Meulengrachtova bolest u pravilu je bezopasna. Liječenje nije moguće niti potrebno. Međutim, preporuča se onima koji su pogođeni da se detaljno informiraju o bolesti. Pogotovo na Internetu može se naći puno informacija o tome kako se nositi s bolešću i kako izbjeći simptome. U slučaju Gilbert-Meulengrachtove bolesti postoji samo neizravno zdravlje rizik ako pogođeni uzimaju određene lijekove, a tijelo ih može lošije razgraditi. U nekoliko slučajeva to može dovesti do blagih nuspojava. Takvi su simptomi posebno poznati prilikom uzimanja Raka i lijekovi protiv HIV-a. Da bi se razjasnila podnošljivost, preporučljivo je proučiti uložak paketa prije uzimanja novih lijekova. Općenito, pacijenti bi trebali pokušati poštedjeti jetru što je više moguće. Iz tog bi razloga trebali izbjegavati nikotin i alkohol koliko je to moguće. Također je posebno važno da pogođeni ne smiju konzumirati nikakve lijekove. Općenito, zdrav, uravnotežen dijeta je poželjno. Da biste bili na sigurnoj strani, preporučljivo je konzumirati prehranu dodataka, hrana s kemijskim dodacima, ayurvedska čajevi, Kinesko bilje kao i biljni pripravci samo u manjim dozama. Oboljeli bi trebali izbjegavati trpljenje gladi iz principa. O planiranoj prehrani i prekomjernoj prehrani od gladi mora se razgovarati s liječnikom. Uz to, oboljelima se savjetuje dovoljno spavanja.
