bilirubin encefalopatija je teška komplikacija hiperbilirubinemije u novorođenčeta. Uključuje oštećenje središnjeg živčani sustav. Moguće su teške posljedice ili čak smrtni ishod.
Što je bilirubinska encefalopatija?
bilirubin encefalopatiju karakterizira ozbiljna središnja živčani sustav (CNS) oštećenja uzrokovana povišenom razinom bilirubina u neonatalnom razdoblju. Hiperbilirubinemija može uzrokovati a stanje nazvan kernicterus (žutica s mozak opijenost) dojenčeta. Besplatno nekonjugirano bilirubin nerastvorljiv je u voda. Otapa se samo u mastima. Međutim, u njemu su obično vezani određeni albumini krv i prevezen u jetra. Iz različitih razloga, međutim, sposobnost vezanja albumina može biti preopterećena, što rezultira nakupljanjem bilirubina u krv. To rezultira novorođenčetom žutica, što u rijetkim slučajevima može postati opasno. Ako bilirubin prijeđe krv-mozak barijera, može ući u nuklearna područja mozga i tamo izvršiti neurotoksične učinke. Iz toga nastaje pojam kernicterus. The bazalni gangliji, koji se sastoje od putamena, globus pallidusa i kaudaste jezgre, posebno su pogođeni oštećenjima. Teška bilirubinska encefalopatija često je smrtonosna. Ova se komplikacija javlja u 0.4 do 2.7 slučaja na 100,000 100 živorođenih u zapadnom svijetu. Zbog manje medicinske skrbi, kernicterus je sto puta češći u nekim zemljama u razvoju.
Uzroci
Uzrok bilirubinske encefalopatije je oštećenje određenih nuklearnih područja novorođenčeta mozak od opijenosti nekonjugiranim bilirubinom. Nekonjugirani bilirubin vrlo se često nalazi slobodan u krvi novorođenčadi. Otprilike 60 posto sve dojenčadi pokazuje simptome novorođenčadi žutica, ali obično se riješi u roku od četiri dana. Zbog nezrelih jetra, bilirubin se često ne može razgraditi tako brzo. Međutim, ovi simptomi obično nisu zabrinjavajući. U rijetkim slučajevima, međutim, bilirubin koncentracija postaje toliko visok da slobodni nekonjugirani bilirubin može prijeći krvno-moždana barijera. Tamo ima neurotoksični učinak i oštećuje važna jezgre mozga. Obično je nekonjugirani bilirubin topiv u masti vezan za albumine i transportiran u jetra i tamo slomljena. U slučaju povećanog stvaranja bilirubina zbog hemolize u nekompatibilnostima krvnih grupa s majkom, vezni kapacitet album je preopterećen. Dakle, bilirubin koncentracija u krvi se jako povećava i može prijeći krvno-moždana barijera, raznovrstan droge također smanjiti vezujući kapacitet bilirubina na album postupcima istiskivanja. To uključuje, na primjer, diazepam, sulfonamidi, furosemid, i drugi. Čak i uz normalne koncentracije bilirubina u krvi, krvno-moždana barijera može postati propusna za bilirubin. To se često događa s kisik deprivacija (hipoksija), hipoglikemija, hiperaciditet (acidoza), ili hipotermija. Bilirubin također može prijeći krvno-moždanu barijeru ako album koncentracija je prenizak (hipalbuminemija).
Simptomi, pritužbe i znakovi
Akutna bilirubinska encefalopatija obično napreduje u tri faze:
- U početku se bilježi da dojenče nerado pije, mlitav tonus mišića, pospanost i nedostatak pokreta.
- U drugoj fazi novorođenče počinje kreštavo vrištati. Sve više svest postaje mutna (stupor). Nadalje, pojavljuje se povećana napetost mišića, sa hyperextension od vrat ili kralježnice.
- Na kraju, napetost mišića može se povećati, a mogu se javiti i konvulzije. Stupor može napredovati do jesti. Često je stanje je kobno. Međutim, ako dojenče preživi akutnu fazu, kasne posljedice često se javljaju ukočenost, ekstrapiramidalni poremećaji motoričkih pokreta i psihosomatski razvojni poremećaji.
Ekstrapiramidalno-motorički poremećaji pokreta nazivaju se atetozom i očituju se u nehotičnim polaganim potezanjem vijaka stopala i ruku. The zglobova postati prenategnuti. Hod se spotiče i pretjeruje. Uzrok tih bizarnih kretanja leži u poremećaju interakcije između antagonista i agonista.
Dijagnoza i tijek
Povišena razina bilirubina vrlo je česta u prvim danima života. Stoga se probir vrši u rodilištima kako bi se što prije spriječio rizik od bilirubinske encefalopatije otkrivanjem moguće hiperbilirubinemije. Kad dojenče požuti, prisutni su prvi znakovi povišene razine bilirubina. U ovom se slučaju razina bilirubina određuje putem koža korištenjem multispektralnog uređaja tijekom prvih 20 sati. Ako su vrijednosti kritične, a krvni test za hiperbilirubinemiju se mora izvršiti. Pokazano je da se neurološki poremećaji mogu pojaviti na razinama od samo 20 mg / dl. Ako se na vrijeme ne liječi na ovoj razini, motorička disfunkcija može se pojaviti do sedme godine života. Pri koncentraciji bilirubina iznad 25 mg / dl, već postoji veliki rizik od razvoja kernicterusa.
komplikacije
Povišene razine bilirubina u dojenčadi u početku rezultiraju žućkastom bojom dojenčeta (neonatalni ikterus), što obično nije ozbiljno i rješava se bez ikakvih komplikacija. Međutim, u najgorim slučajevima, bilirubin se može akumulirati u mozgu u bazalni gangliji, što dovodi do kernicterusa; rezultat je bilirubinska encefalopatija. Dojenče u početku karakteriziraju generalizirana slabost i slabost mišića. To rezultira nevoljkošću za pićem, pri čemu beba može postati dehidrirana (egzikoza). Kao rezultat, koža postaje puknutiji i beba postaje osjetljivija na infekcije. Osim toga, u najgorem slučaju, srce može propasti. Osim toga, novorođenčeta refleks su oslabljeni. Nadalje, beba može odjednom početi kreštavo vrištati bol. Uz to, dolazi do zamućenja svijesti i grčenja mišića, posebno mišića vrat i kralježnice (opisthotonus), tako da se beba previše isteže glava. Uz to, dojenče može manifestirati fenomen zalaska sunca, što znači da se oko okreće prema dolje kad se otvori, ograničavajući vidni opseg. U najgorim slučajevima dijete razvija cerebralni deficit koji može imati razne posljedice poput gluhoće. Osim toga, obično postoje daljnji napadaji i poremećaj mentalnog razvoja. Bolest također može dovesti do smrti djeteta putem jesti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
U većini slučajeva bilirubinska encefalopatija dijagnosticira se prije rođenja ili neposredno nakon rođenja. Iz tog razloga nije potrebna dodatna dijagnoza ili liječenje drugog liječnika. Međutim, liječenje u bolnici mora biti trenutno, u protivnom može biti bilirubinska encefalopatija dovesti do smrti pogođene osobe u najgorem slučaju. U većini slučajeva treba obaviti pregled kada dijete ne pokazuje tonus mišića ili je jako pospano i ne kreće se. Dječja svijest također postaje zamagljena, što može ukazivati na bolest. U težim slučajevima djeca padaju u a jesti tijekom ovog procesa. Da bi se kasnije izbjegle komplikacije ili smrt, treba odmah upozoriti liječnika ako se pojave ti simptomi. Dijagnoza i liječenje bilirubinske encefalopatije obično se provodi izravno u bolnici. Roditelji obično ne trebaju posjetiti dodatnog liječnika zbog toga. Ne može se zajamčiti pozitivan tijek bolesti u svakom slučaju.
Liječenje i terapija
Ako su razine bilirubina vrlo visoke, iznad 20 mg / dl, liječenje se mora započeti odmah kako bi se spriječila bilirubinska encefalopatija. Liječenje se provodi u prva 72 sata do fototerapija plavim svjetlom. Valna duljina plavog svjetla je između 425 i 475 nanometara. Fototerapija pretvara nekonjugirano voda-netapivi bilirubin u lumirubin topiv u vodi. To se zatim izlučuje iz tijela putem žuč ili bubrega. Kada razina bilirubina pređe 30 mg / dl, fototerapija nije od pomoći. A transfuzija krvi tada treba dati.
Outlook i prognoza
Prognoza bilirubinske encefalopatije ovisi o tome koliko brzo terapija započinje nakon što se pojave prvi simptomi bolesti ili kada su povišene koncentracije bilirubina. Čak i prije početka bolesti, dojenče se mora stalno nadzirati radi brzog odgovora ako koncentracija nekonjugiranog bilirubina prelazi 15 mg / dl. Kada nekonjugirani bilirubin prijeđe krvno-moždanu barijeru u mozak, tamo uništava živčane stanice blokirajući fosforilaciju reakcije. Ti su procesi potencijalno nepovratni. Stoga ih se više ne može poništiti ili samo djelomično. The voda-netopivi nekonjugirani bilirubin transformira se u vodotopivi konjugirani bilirubin plavim svjetlom tijekom liječenja i tako se može eliminirati iz tijela transfuzijom izmjene krvi. Ako se ne liječi, mogu se razviti kasne posljedice čiji se simptomi mogu ublažiti samo simptomatskim terapijama. Ti kasni učinci uključuju motoričke smetnje, gluhoću, stalne napadaje i mentalne poremećaje retardacija. Motorički poremećaji očituju se, između ostalog, vijčanim pokretima ekstremiteta. Kasno oštećenje je teže nego što započne kasnije liječenje. Međutim, liječenje koje započinje neposredno nakon pojave bolesti ne garantira da neće biti kasnih oštećenja. Budući da su povišene razine bilirubina vrlo česte u novorođenčadi, rani probir nakon rođenja vrlo je važan za pravodobno otkrivanje i liječenje hiperbilirubinemije (povišene koncentracije bilirubina u krvi).
Prevencija
Bilirubinska encefalopatija može se spriječiti samo ranim pregledom nakon rođenja. Ako su razine bilirubina ozbiljno povišene, mora se odmah dati liječenje plavim svjetlom ili, ako su razine izuzetno visoke, mora se izvršiti transfuzija izmjene krvi. Ako se žutica pojavi tek nakon nekoliko dana kod kuće i dijete postane letargično, odmah se treba obratiti liječniku.
Nastavak
Obično za osobu s bilirubinskom encefalopatijom nisu dostupna posebna sredstva za praćenje. U najgorem slučaju, ovo stanje može imati i smrtni ishod, s djetetom koje umire. Rano dijagnosticiranje i terapija imaju vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti i mogu spriječiti razne komplikacije. Pacijent u pravilu ovisi o zračenju plavim svjetlom radi ublažavanja simptoma. Ako se ne provede liječenje, dijete često odmah umire. Daljnje praćenje bilirubinske encefalopatije najčešće uključuje novorođeno dijete, a ne majku. Dijete ovisi o posebnoj podršci za liječenje mentalnog stanja retardacija i dalje odgođeni razvoj. Napadaji se također mogu ublažiti uz pomoć različitih lijekova. U tom slučaju roditelji moraju osigurati redovito uzimanje lijekova i interakcije s drugim lijekovima također treba uzeti u obzir. Nakon rođenja dijete ovisi o redovnim pregledima. Budući da bilirubinska encefalopatija također može dovesti na psihološku nelagodu za roditelje i djetetovu rodbinu, intenzivne rasprave i kontakti s drugim ljudima pogođenim bilirubinskom encefalopatijom također su ovdje vrlo korisni.
Što možete učiniti sami
Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene kod bilirubinske encefalopatije. Stanje se javlja kod novorođenčadi. Po samoj svojoj prirodi ne mogu poduzeti ništa da poboljšaju svoju situaciju. Stoga posljedice bolesti obično snose rodbina i roditelji. Oni se zbog okolnosti vide izloženi bespomoćnosti i moraju regulirati vlastita emocionalna stanja. Ako se to ne može postići samostalno, treba potražiti psihološku pomoć. Važna je neposredna medicinska pomoć za novorođenče. Neophodna je bliska razmjena s liječnicima i medicinskim sestrama koji dolaze, kako bi se reakcija mogla izvršiti što je brže moguće u slučaju promjena stanja zdravlje. Uz to, rodbinu treba dovoljno poučiti o bolesti, kao i informirati se. Posljedice i poremećaji su pojedinačni, ali na ozbiljnoj životnoj razini. Treba održavati smirenost kako bi se mogle donositi dobre i optimalne odluke koje su u najboljem interesu potomstva. Preporučuje se jedinstvo i međusobno jačanje među članovima obitelji, tako da ne dolazi do sukoba interesa i ne moraju biti uključeni uredi ili vlasti. Sporovi, koristoljublje ili igre moći u konačnici štete dobrobiti novorođenčeta i dovode do vremenskih odgoda kada liječnici trebaju pristanak roditelja za metode liječenja.
