Povezan s IgG4 autoimune bolesti su skupina bolesti kod kojih imunološki sustav napada vlastita tkiva tijela. Bolesti su kategorizirane kao sistemske bolesti i mogu utjecati na više organskih sustava istovremeno ili uzastopno. U međuvremenu, administraciju of glukokortikoidi postala uobičajena za simptomatsko liječenje ovih prethodno neizlječivih bolesti.
Što su autoimune bolesti povezane s IgG4?
Čovjek imunološki sustav prepoznaje patogeni i druga strana tijela koja su napala ljudsko tijelo. Stanice imunološki sustav napadnuti strana tijela nakon identifikacije kako bi ih eliminirali i tako zaštitili organizam. U autoimune bolesti, imunološki sustav lažno prepoznaje vlastita tkiva tijela kao strana i napada zdrave stanice vlastitog organizma. Takozvane bolesti povezane s IgG4 su skupina autoimune bolesti. To su sistemske bolesti koje se u principu mogu usmjeriti protiv svih tkiva i organa tijela. Autoimune bolesti povezane s IgG4 uzrokuju ozbiljno oticanje i fibrotizaciju i nastaju na imunološki posredovani način. Skupinu čine kronične bolesti s razmnožavanjem IgG4 pozitivnih plazmatskih stanica koje proizvode antitijela. Klinička slika autoimunih bolesti povezanih s IgG4 može se značajno razlikovati od slučaja do slučaja. Bolesti povezane s IgG4 najčešće su u istočnoj Aziji i preferiraju muškarce između srednje i starije dobi. Ponekad je najpoznatija bolest povezana s IgG4 povezana s IgG4 pankreatitis ili autoimuni pankreatitis tipa 1.
Uzroci
Kao i kod svih ostalih imunoloških bolesti, uzrok imunoloških bolesti povezanih s IG4 bio je kontroverzan. U međuvremenu, mnogi istraživači pretpostavljaju neovisan mehanizam razvoja. Prema znanstvenicima, tzv.govoriti”Između urođenog i stečenog imunološkog sustava poremećen je u bolesnika s ovom skupinom bolesti. Čini se da takozvani Th2 odgovor obrambenog sustava igra središnju ulogu u patogenezi bolesti. Reakcija aktivira regulatornu T limfociti i potiče stvaranje transformirajućeg faktora rasta ß i interleukin 10. Te tvari zauzvrat potiču tijelo da proizvodi IgG4. Mehanizam pokretanja odgovora Th2 još uvijek nije poznat. Neki autori govore o autoantigenima, dok drugi raspravljaju o zaraznim agensima. Prema trenutnim nalazima, autoantitijela protiv prohibitona prisutni su u većine svih pacijenata. Ova asocijacija zalaže se za čisto autoimunu genezu većine skupine IgG4-RD. Međutim, nije svaki bolesnik s IgG4 pogođen autoimunom bolešću. Bolje rečeno, ostaje uglavnom nejasno je li proliferacija IgG4 uzročna za razvoj bolesti ili se javlja kao epifenom nakon razvoja bolesti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi autoimune bolesti povezane s IgG4 razlikuju se od slučaja do slučaja i prvenstveno ovise o točnoj bolesti. Očito se IgG4-RD često manifestiraju u različitim organima ili tkivnim sustavima istovremeno ili brzo uzastopno. Iz tog se razloga nazivaju sistemskim bolestima. Stupanj organske disfunkcije ovisi o pojedinačnom slučaju. U principu, povećanje ili oticanje zahvaćenih organa i tkiva predstavlja zajedničko obilježje svih autoimunih bolesti povezanih s IgG4. U većini bolesti skupine dolazi do ozbiljnih ožiljaka u smislu skleroze tkiva. Kompresija izvodnih kanala primijećena je posebno kod bolesti kao što su Miculiczov sindrom, sklerozirajući kolangitis i Ormondova bolest. Ova pojava uključuje zagušenje sekreta, često povezano sa sekundarnim simptomima. Više od desetak različitih bolesti sada je klasificirano kao IG4 povezane autoimune bolesti. Kod nekih bolesti iz skupine, blaga bol u zahvaćenim tkivima može se pojaviti simptomatologija.
Dijagnoza i tijek bolesti
Kao dio dijagnostičkog postupka, moraju se obaviti organski pregledi različitih organa i tkiva tijela kako bi se otkrile bolesti povezane s IgG4. Samo kada je zahvaćeno nekoliko organskih sustava, na primjer, kombinirano kada pluća, bubrezi, jetra, ili je zahvaćena gušterača, možemo li govoriti o bolesti povezanoj s IgG4.Laboratorijske vrijednosti i snimanje su dio standardne dijagnostike. Histologija je također potreban u većini slučajeva. Prognoza za bolesnike s autoimunim bolestima povezanim s IgG4 relativno je nepovoljna zbog osjetljivosti na sekundarne bolesti. Očigledno, bolesti skupine čine rizik od tuberkuloza i Raka povećati. Kroničnost bolesti povezanih s IgG4 također je povezana s lošom prognozom. Redovito zahvaćena tkiva mogu nanijeti nepovratnu štetu. Ova je okolnost posebno nepovoljna kada su zahvaćeni organi.
komplikacije
Autoimune bolesti povezane s IgG4 mogu uzrokovati ozbiljna oštećenja i komplikacije organa, što također može biti opasno po život pacijenta. To može ograničiti životni vijek ako se ne dogodi trenutno liječenje bolesti. Međutim, nije moguće predvidjeti koji će organi biti zahvaćeni i kako će se simptomi manifestirati. U većini slučajeva, međutim, dolazi do povećanja organa, a time i do bol. Oni također mogu nateći i dovesti do ožiljci. Nerijetko dolazi i do oštećenja kostura pacijenta i uboda bol. Pogođena osoba uglavnom se osjeća loše i pati od slabe elastičnosti. Mišići često bole i postoje ograničenja u kretanju. U većini slučajeva liječenje autoimunih bolesti povezanih s IgG4 samo je simptomatsko, jer uzročno liječenje nije moguće. U ovom slučaju, pacijentu se daju lijekovi i ne dolazi do daljnjih komplikacija. Međutim, tada mogu nastati komplikacije ako su organi nepovratno oštećeni. U ovom slučaju nastupa smrt ili transplantacija je neophodno kako bi se pacijent održao na životu.
Kada trebate otići liječniku?
Oticanje na tijelu i difuzno promjene na koži treba predstaviti liječniku. Ako se unutar tijela osjeća stezanje, ako koža abnormalnosti se šire, ili ako nastupi malaksalost, potreban je liječnik koji će pojasniti simptome. U slučaju poremećaja rada pojedinih sustava ili općeg osjećaja bolesti, nužan je posjet liječniku. Ako se pojave akutne situacije, poput gubitka svijesti, mora se pozvati hitnog liječnika. Prva pomoć mjere su neophodni kako bi se osiguralo preživljavanje pacijenta do dolaska liječnika. U slučaju boli, pada razine izvedbe, koncentracija problemi, vrtoglavica ili poremećaja spavanja, mora se potražiti liječnika. Ako je hod nesiguran, glavobolje, krvarenje, želudac problemi, proljev or zatvor treba se obratiti liječniku. Ako grčevi u želucu ako se primijete mentalne abnormalnosti, treba se obratiti liječniku. Problemi s mokrenjem, disanje poremećaje ili isprekidano disanje, treba pregledati i liječiti. Ako pogođena osoba pati od poremećaja u pokretljivosti, problema sa zglobovima ili jakih promjena u težini, treba se obratiti liječniku. Ako postoje promjene u srce ritam, visoki krvni tlak ili problema s cirkulacijom, nužan je daljnji posjet liječniku. Ponovljeno povraćanje, mučnina i sputum smatraju se neobičnim i treba ih pregledati liječnik. Ako nema hladan, treba se obratiti liječniku čim pritužbe potraju nekoliko dana.
Liječenje i terapija
Uzročno liječenje ponekad ne postoji za pacijente s autoimunom bolešću povezanom s IgG4, jer uzrok još nije konačno utvrđen. Stoga, terapija je isključivo simptomatski. Drugim riječima, bolesti ove skupine do danas nisu izlječive. Iskustvo je to pokazalo glukokortikoidi koriste se za simptomatsko liječenje bolesnika s bolestima povezanim s IgG4. Ako postoji netolerancija na steroide ili se dogodi steroidno otporan kurs, rituksimab može se primijeniti. Lijek brzo dovodi do poboljšanja kliničkih i histoloških nalaza. B stanice u tkivima pacijenta se smanjuju. Isto vrijedi i za razinu IgG4 u serumu oboljele osobe. Prije primjene bilo kojeg lijeka važno je imati stvarnu potvrđenu dijagnozu. Posebno limfoma bolesti moraju biti isključene diferencijalna dijagnoza prije početka terapija, drugo terapija opcije još nisu dokumentirane.Posebno kod autoimunih povezanih s IgG4 pankreatitis, izvrstan odgovor na glukokortikoidi zabilježen je u velikom dijelu svih slučajeva. Možda će trebati nadoknaditi nepovratno oštećenje organa transplantacija organa.
Outlook i prognoza
Autoimune bolesti povezane s IgG4 neizlječive su prema trenutnim znanstvenim i medicinskim saznanjima. Stoga se prognoza opisuje kao nepovoljna. Unatoč tome, postoje terapijski pristupi koji pružaju ublažavanje pojedinih simptoma i na taj način doprinose poboljšanju kvalitete života. Kronični tijek bolesti snažno utječe na oboljelu osobu. Uz razne smetnje u radu i bol, postoji i prijetnja napredovanjem opasnim po život. Ako su zahvaćeni organi, prognoza se znatno pogoršava. Očekivano trajanje života kod ovih se pacijenata obično skraćuje, jer dolazi do nepopravljive štete. Alternativno, transplantacija organa može se izvesti kao mjera za produženje života. Ako je dostupan donatorski organ, često se bira taj put. Kirurški postupak povezan je s rizicima i nuspojavama. Ako se ne pojave komplikacije i organizam prihvati donatorski organ, pacijent obično doživi poboljšanje u zdravlje. Ako je operacija neuspješna, simptomi se povećavaju i općenito stanje je jako oslabljen. U slučaju povećanja organa česta je jaka bol. Kao rezultat toga, pacijent mora biti podvrgnut dugotrajnoj terapiji. Čim se liječenje prekine, dolazi do nazadovanja pritužbi. Trajno olakšanje trenutno nije moguće, jer do sada nije mogao biti pronađen točan uzrok razvoja autoimune bolesti. Liječenje pojedinačnih simptoma u fokusu je medicinske skrbi.
Prevencija
Uzroci i detaljna patogeneza za bolesti povezane s IgG4 još uvijek nisu konačno razjašnjene. Sve dok uzroci bolesti ostaju nejasni, neće biti obećavajućih putova za prevenciju. Ovaj odnos karakterizira ne samo autoimune bolesti povezane s IgG-om, već se odnosi na gotovo sve autoimune bolesti do danas.
Nastavak
Autoimune bolesti povezane s IgG4 mogu se liječiti samo u ograničenoj mjeri tijekom praćenja. Za preventivnu skrb, kao i kod gotovo svih autoimunih bolesti, postoji samo nekoliko širokih smjernica. Liječnici prvo preporučuju protuupalno sredstvo dijeta s hranom koja jača tijelo. Nakon toga slijedi zdrav način života s dovoljno vježbanja. Fokus je na tome da pacijenti vode računa o sebi i svom načinu života. Tjelovježba smanjuje rizik od upala a istovremeno poboljšava sliku vlastitog tijela pacijenta. Izbjegavanje određene hrane smanjuje rizik od upala. Primjerice, životinjska hrana poput mesa može imati štetan učinak. Promoviraju vrlo slatka hrana i arahidonska kiselina koja se, primjerice, nalazi u crvenom mesu upala. Zato bi oboljeli trebali ograničiti konzumaciju mesa i rafiniranog mesa šećer. Mahunarke, povrće, orašasto voće, voće i laneno ulje, na primjer, prikladni su kao protuupalni. Omega 3 masnih kiselina a mnogi začini također pružaju jači imunološki sustav. Pogođeni mogu razmjenjivati informacije izravno u grupama za samopomoć ili sudjelovati na internetskom forumu. Ovdje se susreću s razumijevanjem i navikavaju na svoju novu životnu situaciju. Ova komunikacija svakodnevno pomaže u suočavanju s imunološkom bolešću.
Evo što možete sami učiniti
U raznim grupama za samopomoć ili forumima na Internetu pogođeni ljudi razmjenjuju informacije. Često dug put do dijagnoze predstavlja teret. Svaki oboljeli mora pronaći svoj put u suočavanju s promijenjenom životnom situacijom. Razmjena iskustava i prepoznavanje paralela pozitivni su aspekti suočavanja. Mnogim pacijentima pomaže protuupalno sredstvo dijeta. Brojne namirnice pozitivno utječu na upalne procese u tijelu. Kvaliteta života povećava se zdravim načinom života. Pored toga dijeta, to također uključuje pažljiv odnos prema sebi. Sport također djeluje protuupalno i povećava dobrobit. Prvi korak je izbjegavanje hrane koja pojačava upalu. Meso i hrana životinjskog porijekla sadrže arahidonsku kiselinu. Ova masna kiselina potiče upalu, kao i rafinirana šećer.Povrće, mahunarke, voće, orašasto voće, bobice, laneno ulje i ulja uljane repicenaprotiv, imaju inhibicijski učinak. Pojava upalnih procesa i kronične upale smanjuje se jedenjem rajčice, trešanja, papaje, borovnice, nar sjemenke ili sok od nara, ananas, špinat, mrkva, lubenica, bijela kupus, janjeća salata i omega-3 masnih kiselina, poput divljeg lososa. Začini poput kurkuma, đumbir, čili, origano i cimet također pokazati zdravlje-promotivni učinci. Tako i vi češnjak i luk. Perad nudi alternativu crvenom mesu. To se odnosi i na masnu kobasicu. Šećer može se zamijeniti sa med, agavin sirup ili sirovi šećer od trske.
