Arteriovenska malformacija: uzroci, simptomi i liječenje

Arteriovenska malformacija je vaskularna malformacija koja stvara izravnu vezu između arterijskog i venskog dijela krvotoka bez umetanja kapilara sustav. Ova rijetka vaskularna malformacija, koja u mnogim slučajevima utječe na središnju živčani sustav, obično se javlja u obliku pleksusa vena. Zidovi krv posuđe u području vaskularne anomalije često ne dosežu normalu snaga, tako da se mogu pojaviti ozbiljna unutarnja krvarenja zajedno s povećanim protokom krvi.

Što je arteriovenska malformacija?

Arteriovensku malformaciju (AVM) karakterizira pleksus arterija koji se izravno povezuje s venskim vaskularnim sustavom. Normalno, arterijski krv mora proći kroz kapilara sustav. U slučaju ove bolesti, prije nego što uđe u venski dio Cirkulacija, to je praktički kratki spoj. AVM se isključivo definira kao arteriovenski kratki spoj stvoren tijekom embrionalne faze. To ne znači stečenu izravnu vezu između arterijske i venske krv protok ili onaj umjetno stvoren u terapijske svrhe. Vaskularna anomalija obično se sastoji od neraskidivog spleta vena, koji se naziva i nidus (gnijezdo), čiji su zidovi izuzetno tanki i skloni lezijama. Često su odvodne vene ozbiljno proširene, što dovodi do visokog rizika za razvoj izbočenja (aneurizme). Arteriovenske malformacije nalaze se prvenstveno u prednjem dijelu središnjeg dijela živčani sustav (CNS), ali u principu se može pojaviti bilo gdje u tijelu, uključujući pluća, spinalnog kanala, mrežnica očiju i mišićno tkivo.

Uzroci

Uzroci nastanka arteriovenskih malformacija (još) nisu dovoljno poznati. Smatra se vjerojatnim da se malformacije stvaraju tijekom ranog embrionalnog razvojnog razdoblja. Nije sigurno jesu li genetski nedostaci mogući okidači. Obiteljsko grupiranje primijećeno u određenim manifestacijama AVM-a podupire teoriju o jednom ili više genetskih nedostataka. Također nije poznato da li izlaganje određenim zagađivačima ili toksinima iz okoliša tijekom ključnog ranog gestacijskog razdoblja igra ulogu mogućeg uzročnika AVM-a.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Simptomi i prigovori AVM-a pokrivaju širok spektar, od samo slabo uočljivih simptoma i nespecifičnih glavobolje na komatozne i po život opasne uvjete. U većini slučajeva, arteriovenske malformacije postaju vidljive unutarnjim krvarenjem. Ako se krvarenje dogodi u mozak or leđna moždina, ovisno o zahvaćenom području, ozbiljni simptomi kao što su konvulzivni napadaji, motoričke smetnje i uravnotežiti a mogu se pojaviti i poremećaji vida. Nesvjestica se također često javlja zbog jačih krvarenja. Prostorno zahvaćanje cerebralnih krvarenja također može uzrokovati epileptičke napadaje ili paralizu ruku i nogu, kao i poremećaji govora.

Dijagnoza i tijek

Dostupne su četiri različite dijagnostičke tehnike snimanja kad se sumnja na AVM. Točnije, to su računarska tomografija (CT), magnetska rezonancija (MRI) i angiografija ili digitalna subtrakcijska angiografija (DAS), napredni oblik konvencionalne angiografije. Dupleks sonografija u boji također se može koristiti u dijagnostičke svrhe. U principu su to neinvazivni dijagnostički postupci, osim ako se - osim u slučaju dupleksne sonografije - kontrastni medij ne nanese na krv posuđe putem katetera kako bi se poboljšala informativna vrijednost slika. Za dijagnozu koja je potrebna brzo, posebno u slučaju moždano krvarenje, CT se obično dobiva bez kontrastnog medija, što omogućuje izvođenje preciznih zaključaka o mjestu i veličini krvarenja. Tijek bolesti AVM-a može se uvelike razlikovati. Također su primijećeni slučajevi u kojima je arteriovenska malformacija spontano nazadovala, ali to ne odgovara normalnom tijeku bolesti. AVM uvijek nosi rizik od unutarnjeg krvarenja, što može dovesti do ozbiljnih problema i neuroloških deficita, posebno u CNS-u. U slučaju opsežnog AVM-a, postoji i rizik od ozbiljnog gubitka krvi sa svim nastalim zdravlje problemi.

komplikacije

Arteriovenska malformacija odnosi se na vrstu kratkog spoja arterija i vena koje opskrbljuju mozak. Zagušenja uzrokuju vaskularni splet obogaćen krvlju. Ako vaskularni splet pukne, opasno po život moždano krvarenje je rezultat. Komplikacije od arteriovenske malformacije mogu biti dalekosežne. Pogođene osobe mogu imati nepovratni neurološki deficit kao rezultat simptoma. Ako se simptom nalazi u leđna moždina, paraplegija je neizbježno. Posebno epileptici trebaju odmah potražiti liječničku pomoć kod prvih znakova teške bolesti glavobolja. Ostali znakovi krvarenja uključuju senzorne smetnje, paralizu, poremećaji govorai epileptični napadi koji vode u nesvjesticu. Medicinsko pojašnjenje provodi se pomoću magnetske rezonance, ako je moguće s administraciju kontrastnog medija, od kojeg je opseg vaskularnog spleta i bilo koji moždano krvarenje koji se već dogodio može se lako prepoznati. A mozak mjerenje valova pokazuje opseg mogućih neuroloških deficita. Medicinski terapija temelji se na pacijentovoj povijest bolesti i rijetko je problematičan. Ovisno o mjestu zapletanja žila, razmatra se kirurška intervencija. Međutim okluzija sama može dovesti do komplikacija ako se tijekom operacije dogodi ruptura ili akutni poremećaji cirkulacije u opskrbnom području. To može oštetiti periferne uređaje živci ili izazvati a udar. Ako se simptom javlja u nepovoljnoj regiji mozga, alternative poput embolizacije ili zračenja terapija pokreću se.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Manifestacije arteriovenske malformacije (AVM) kreću se od manjih do teških. To je uvijek izravna veza, vrsta kratkog spoja između arterijske i venske strane cirkulacijskog sustava zaobilazeći kapilara sustava, tako da izostaje i vaskularni otpor kapilarnog sustava. Karakteristično je da se AVM-ovi stvaraju tijekom embrionalne faze iz razloga koji još nisu u potpunosti razumljivi. Iako se AVM u principu može stvoriti bilo gdje u krvotoku, pretežno se nalazi u prednjem dijelu CNS-a. Začudo, zidovi krvnih žila AVM-a, koji su često poput pletenice, nisu osobito jaki, tako da se može dogoditi krvarenje, što može uzrokovati ozbiljne neurološke komplikacije u CNS-u zbog prostornih stres. Neke su komplikacije slične onima udar. Manji AVM-ovi u području CNS-a mogu biti gotovo asimptomatski i često se zanemaruju. U tim je slučajevima nepotrebno pitati se treba li tražiti liječenje. U slučaju već dijagnosticiranog AVM izvan CNS-a i izvan njega spinalnog kanala, rizici i šanse za terapija treba pažljivo odmjeravati jedni protiv drugih. Primarni je cilj zaustaviti AVM kirurškim uklanjanjem ili skleroterapijom ili sklerotizacijom. U CNS-u se ispostavljanje AVM-a pokazalo mnogo složenijim jer se pod svaku cijenu mora izbjegavati krvarenje kako bi se izbjeglo provociranje dodatnih neuroloških oštećenja.

Liječenje i terapija

Terapijski ciljevi u liječenju AVM-a prvenstveno ovise o njegovom mjestu i veličini. Za manju asimptomatsku malformaciju preporučuje se samo redovito promatranje. Za arteriovenske malformacije smještene izvan glava i spinalnog kanala, terapijski je cilj obično potpuno uklanjanje AVM u kirurškom postupku. U nekim se slučajevima također može koristiti funkcionalni zastoj u obliku skleroterapije ili embolizacije. Dok se skleroterapija inducira izravnim ubrizgavanjem posebne tekućine u posuđe AVM-a, embolizacija je umjetna blokada zahvaćenih vena. Za liječenje AVM-a u mozgu postoji nekoliko različitih metoda liječenja ili oblika terapije kojima se zaustavlja funkcija oštećenih krvnih žila. U slučaju vrlo malih malformacija, precizno zračenje može dovesti do uništavanja malih posuda. Međutim, rizik od krvarenja zračenjem ne uklanja se odmah, već se postupno smanjuje tijekom otprilike dvije godine. U nekim slučajevima kateter se može unaprijediti kroz ingvinalni arterija u facijalnu arteriju koja opskrbljuje krv neispravnom krvožilnom mrežom. Tekućina za emboliranje može se zatim uvesti izravno u zahvaćene vene putem katetera. Bez obzira na metodu koja se koristi za imobilizaciju ili kirurško uklanjanje zahvaćene krvožilne mreže, vrlo je važno da neispravne vene budu potpuno zarobljene ili će se razviti neželjeni recidivi.

Outlook i prognoza

Prognoza arteriovenskih malformacija vrlo je nepovoljna bez medicinske njege. Vaskularna malformacija dovodi do krvarenja kod većine pacijenata tijekom njihova života. Akutna opasnost po život stanje koji može imati kobni tijek. Javljaju se razne disfunkcije, a zatajenje više organa prijeti pacijentu. Ako pogođena osoba preživi akutni stanje koji se očituje putem a srce napad ili udar, ostaju doživotna oštećenja. To uključuje paralizu, poremećaji govora ili probleme s motorom koji se ne mogu popraviti. U nekim slučajevima dugogodišnja terapija može pružiti olakšanje. Ipak, početno stanje nije obnovljeno. Za pacijente koji imaju ranu dijagnozu i odmah sudjeluju u medicinskom liječenju, vjerojatnost pozitivne prognoze raste. Ako nema drugih već postojećih stanja, pacijent ima dobre šanse da bude otpušten kao trajno izliječen nakon korektivne operacije. Jednom zarastanje rana je potpuno, može se dogoditi normalno sudjelovanje u svakodnevnom životu. Ipak, treba izbjegavati prenaponski napor i velika opterećenja. U slučaju dodatnih bolesti, prognoza se mora procijeniti prema cjelokupnoj situaciji. Ako su prisutne kronične bolesti ili ako postoje dodatni vaskularni poremećaji, šansa za potpuni oporavak je svedena na minimum. Uz to, proces oporavka se neizmjerno produžuje.

Prevencija

Budući da uzroci arteriovenskih malformacija nisu dovoljno poznati i, u određenim manifestacijama, genetski nedostaci vjerojatno igraju ulogu, preventivno mjere koji bi mogli spriječiti stvaranje AVM-a ne postoje. Jedina preporuka koja ostaje jest potražiti liječničku pomoć pri prvoj sumnji.

Nastavak

U ovoj malformaciji, u većini slučajeva pacijent nema ili ih ima vrlo malo mjere i mogućnosti naknadne njege. Prvo i najvažnije, sama bolest mora se rano otkriti, a zatim liječiti kako bi se spriječile daljnje komplikacije. U najgorem slučaju, ove malformacije mogu uzrokovati i unutarnje krvarenje, što može dovesti do smrti pogođene osobe. Stoga je glavni fokus ove bolesti rano otkrivanje i liječenje. U većini slučajeva simptomi se ublažavaju kirurškom intervencijom. Nema posebnih komplikacija. Nakon operacije pacijent se treba odmoriti i brinuti o svom tijelu. Treba izbjegavati stresne ili naporne aktivnosti kako bi se tijelo moglo oporaviti. Daljnje provjere i pregledi također su potrebni od strane liječnika nakon postupka kako bi provjerio da li rana zarasta. Nakon tretmana, dalje mjere naknadne njege su neophodni. Međutim, ako pacijent primijeti bilo kakve promjene na mjestu zahvata, preporuča se konzultirati liječnika kako bi se tumori brzo otkrili. Ranim i uspješnim liječenjem ne smanjuje se očekivano trajanje života zbog ove bolesti.

To možete učiniti sami

Arteriovenska malformacija (AVM) može imati vrlo različite oblike. Neposredna opasnost koju AVM može predstavljati ovisi o njegovoj težini i mjestu. AVM se često nalazi u CNS-u ili kralježničnom kanalu. U tim slučajevima treba odmah potražiti specijalističku medicinsku pomoć. Postoji opasnost od krvarenja u području AVM-a, što može dovesti do deficita CNS-a zbog prostornih stres a u nekim slučajevima mogu biti odmah opasni po život. AVM male težine izvan CNS-a i izvan kralježničnog kanala koji ne pokazuje znakove puknuća ili krvarenja treba povremeno procijeniti. Ne postoje poznate tipične dnevne mjere ili mjere samopomoći koje bi mogle spriječiti pojavu AVM-a. Niti postoje poznate mjere koje bi mogle minimizirati rizik od krvarenja povezanog s AVM-om. Rizik puknuća žile s naknadnim krvarenjem značajno je veći kod AVM-a nego kod zdravih žila, jer su pojedinačni zidni slojevi žila u području AVM-a posebno tanka ili potpuno odsutna.