Wilmsov tumor (nefroblastoma) predstavlja najčešću tumorsku bolest bubrega u djece, a djevojčice pogađaju nešto češće od dječaka. Ako se rano dijagnosticira i terapija je pokrenuto, Wilmsov tumor obično je izlječivo dugoročno.
Što je Wilmsov tumor?
Wilmsov tumor ili nefroblastoma je maligni (zloćudni) tumor bubreg to prvenstveno pogađa djecu, posebno onu u dobi od 1 do 4 godine. Wilmsov tumor obično je jednostran i ima tendenciju metastaziranja (formira kćerke tumore) rano, često hematogeno (putem krv) na pluća, mozak, jetra, kao i regionalni limfa čvorovi. Nadalje, Wilmsov tumor povezan je u nekim slučajevima s popratnim urođenim malformacijama, uglavnom zahvaćajući oko (aniridija ili nedostaje iris) ili uretra (urogenitalne malformacije). Uz to, Wilmsov tumor karakterizira uglavnom bezbolno oticanje tumora u području trbušnog zida i povezan je s bol, hematurija (krv u mokraći), ili hipertenzija (visoki krvni tlak) samo u rijetkim slučajevima.
Uzroci
Uzroci Wilmsovog tumora još nisu utvrđeni. S obzirom na činjenicu da nefroblastomi u mnogim slučajevima mogu biti povezani s kongenitalnim popratnim malformacijama ili genetskim poremećajima poput Beckwith-Wiedemannovog sindroma, WAGR sindroma ili Denys-Drashovog sindroma, smatra se da su genetski faktori odgovorni za manifestaciju tumorske bolesti. Sumnja se da je takozvani Wilmsov tumor gen WT-1, koji igra značajnu ulogu u fiziološkoj formaciji bubreg, i WT-2, koji se također nalazi na kromosomu 11 poput WT-1, mogu pridonijeti manifestaciji Wilmsova tumora. Uz to, analiza tumorskih stanica otkrila je gubitak DNA na kratkom kraku kromosoma 11, koji je normalno odgovoran za supresiju (supresiju) tumora.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Wilmsov tumor (također nazvan nefroblastom) specifična je vrsta bubreg tumor koji se javlja osobito u djece. U 85 posto slučajeva djeca koja pate od Wilmsovog tumora mlađa su od pet godina. U 11 posto svih slučajeva Wilmsov tumor javlja se bez simptoma i slučajno je otkriven tijekom probirnog pregleda. Kada Wilmsov tumor pokaže simptome, glavni simptom je bezbolno ispupčenje trbuha, a to je ispupčenje trbušnog zida. U nekim slučajevima djeca se žale bol. Često se ovaj ispupčeni, „debeli“ trbuh ne prepoznaje kao simptom, već kao znak dobrog hranjenja. U rijetkim slučajevima, krv nalazi se u djetetovoj mokraći (hematurija). Netipični simptomi koji mogu pratiti nefroblastom su groznica, povraćanje, problemi s probavnim sustavom, ili visoki krvni tlak (hipertenzija). Problemi s probavnim sustavom mogu uključivati gubitak apetita ili naizmjenično proljev i zatvor. U rijetkim slučajevima može doći do povećanja koncentracija of kalcijum u krvi (hiperkalcemija). U rijetkim se slučajevima Wilmsov tumor također javlja kod mladih ili starijih odraslih osoba. Ovdje se to može očitovati pomoću bol u boku, gubitak težine i nagli pad performansi.
Dijagnoza i napredovanje
Budući da Wilmsov tumor u početku uzrokuje gotovo nikakve karakteristične simptome, tumorska bolest se dijagnosticira u mnogim slučajevima tijekom rutinskog pregleda palpacijom trbušno područje. Ako se utvrdi bezbolno oticanje, to je možda prva naznaka Wilmsovog tumora. Postupci snimanja poput sonografije (ultrazvuk), računalna tomografija (CT), Rendgen ispitivanje i magnetska rezonancija (MRI) koriste se za potvrđivanje dijagnoze. Oni istodobno služe za određivanje veličine i lokalizacije, kao i širenja tumora (otkrivanje metastaze). U Dodatku, rad bubrega može se provjeriti pomoću a kreatinina klirens (određivanje kreatinina koncentracija u mokraći ili serumu) kao i a rad bubrega scintigrafija (postupak nuklearne medicine). Wilmsov tumor ima progresivan tijek s brzim rastom i rano metastazira. Međutim, prognoza je obično dobra s ranom dijagnozom i pokretanjem terapija, i u oko 90 posto slučajeva, zahvaćena djeca mogu se dugoročno izliječiti.
komplikacije
Wilmsov tumor je najčešći oblik bubrega Raka kod djece.Ako se tumor otkrije na vrijeme i adekvatno liječi, velike su šanse da će se pacijent potpuno oporaviti i da se neće razviti ozbiljne komplikacije. Ipak, tijekom se moraju očekivati krize terapija. Vrlo česta komplikacija koja se javlja s Wilmsovim tumorom je visoki krvni tlak. Enzim nalik hormonu renina, koji se proizvodi u povećanim količinama, dovodi do stezanja vaskularnih lumena, što dovodi do povećanja krvni pritisak. Uz to se može dogoditi i bubrežno krvarenje jer je ozlijeđena membrana Bowmanove kapsule. Krv se često u početku sakuplja u bubrežna zdjelica, a krvni ugrušci obično se mogu otkriti u mokraći. Ako je unutarnje krvarenje vrlo jako, to može dovesti do pada u krvni pritisak i rezultirajuća nesvijest kod pacijenta. U slučaju vrlo jakog unutarnjeg krvarenja ne može se isključiti čak ni cirkulacijski kolaps opasan po život. Kao i kod mnogih malignih čireva, i Wilmsov tumor je u opasnosti od širenja. metastaze obično se formiraju u plućima, zbog čega pacijent doživljava bol u prsima, otežano disanje i krvavo sputum prije nego što se razviju teže komplikacije.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako djeca pokazuju neobično ponašanje, roditelji uvijek trebaju posvetiti veću pažnju ponašanju ili zdravlje razvoj događaja kod djeteta. U slučaju mrzovoljnog ponašanja, ozbiljnog nemira ili poremećaja spavanja, treba se obratiti liječniku. Ako se na tijelu pojave neprirodne promjene, otekline ili izbočine, to bi također trebalo što prije razjasniti. U slučaju pritužbi poput povraćanje, mučnina ili poremećaji probavni trakt, dijete treba medicinsku njegu. Gubitak apetita, zatvor ili nepravilnosti srce ritam su signal upozorenja organizma. Treba se obratiti liječniku jer mogu nastati ozbiljne komplikacije ako bolest ne napreduje povoljno. Ako postojeći simptomi potraju dulje vrijeme, ako se pojave novi simptomi ili ako se intenzitet nepravilnosti poveća, hitno se treba obratiti liječniku. U slučaju groznica, krvi u mokraći, kao i poremećaji koncentracija i pažnja, potrebna je akcija. Bol te usvajanje tjelesno zaštitnog držanja treba pažljivije ispitati i liječiti. Ako se tjelesni i mentalni učinak smanje, to ukazuje na a zdravlje oštećenje. Osobito zabrinjavaju iznenadne promjene. Ako sudjelovanje u društvenom životu opadne, a djetetova razigranost se u kratkom vremenu smanji, treba se obratiti liječniku. Ako dođe do gubitka kilograma, nužan je i posjet liječniku.
Liječenje i terapija
Terapija Wilmsovog tumora obično uključuje kirurško uklanjanje bubrega koji nosi tumor (tumorska nefrektomija) kemoterapija i terapija zračenjem. Pojedinac mjere a njihov redoslijed prilagođen je dobi pogođenog djeteta kao i tumoru stanje i stadij razvoja bolesti. Na primjer, u djece mlađe od šest mjeseci bubreg koji nosi tumor izravno se kirurški uklanja. Međutim, prije kirurške intervencije treba provjeriti je li drugi bubreg u potpunosti funkcionalan. U starijih bolesnika ili bolesnika s većim nefroblastomom, Wilmsov se tumor prvo smanjuje kemoterapijom mjere prije nego što se kirurški ukloni u nefrektomiji tumora. Ako su zahvaćena oba bubrega, operacija je usmjerena na očuvanje bubrega i, nakon toga kemoterapija, samo preostali ostaci tumora i metastaze uklanjaju se iz neoštećenog bubrežnog tkiva (enukleacija tumora). U rijetkim slučajevima (npr. Uznapredovali stadij bolesti ili visoka malignost Wilmsovog tumora), zračna terapija je također potrebna da bi se ubili ostaci tumora ili metastaze koji se nisu mogli ukloniti operacijom ili kemoterapija. Nadalje, nakon uspješne terapije, zahvaćena djeca trebaju se redovito nadzirati radi ponovnih pojava (recidiva tumora) tijekom kontrolnih pregleda, posebno u prve dvije godine nakon završetka terapije.
Prevencija
Budući da su uzroci Wilmsovog tumora nepoznati, nefroblastom se ne može spriječiti. Djecu pogođenu genetskim poremećajima koji favoriziraju tumorsku bolest (uključujući Beckwith-Wiedemannov sindrom) liječnik treba pregledati zbog mogućeg Wilmsovog tumora ako se oteklina dogodi u trbušnoj regiji . U pojedinačnim slučajevima može biti potrebno molekularno genetsko ispitivanje kako bi se utvrdila predispozicija (dispozicija) za Wilmsov tumor.
Nastavak
Nakon stvarnog liječenja Wilmsovog tumora, potrebna je naknadna skrb o pogođenoj djeci. Ako je solidni tumor kirurški uklonjen, stručnjaci za onkologiju i hematološki u Dječjoj bolnici pobrinut će se za naknadnu njegu. U većini slučajeva liječenje zračenjem više nije potrebno nakon kemoterapije i operacije. Opseg i vrsta naknadne njege ovise o određenom stadiju Wilmsovog tumora. Budući da je ovo razdoblje izuzetno stresno za pogođenu djecu i njihove obitelji, korisna je psihosocijalna skrb. Kvalificirani psihoterapeuti pokazuju i bolesno dijete i njegovih roditelja i braće i sestara kako se bolje nositi s teškom situacijom. Kontrolni pregledi također su važan dio njege. Moraju se redovito održavati jer se ponavlja Raka je moguće u dvije godine nakon terapije. Ako an čir doista se ponovno pojavljuje, može se liječiti u ranoj fazi. Pregledi izbliza uključuju sonografiju (ultrazvuk ispitivanje). Magnetska rezonancija je također moguće. Ako se sumnja na recidiv potvrdi, opet se liječi kemoterapijom. Nadzorna skrb također uključuje redovitu praćenje pluća po Rendgen ispitivanja. U prve dvije godine nakon Raka terapije, postoji rizik od metastaza (kćeri tumora) u plućima. Ako nakon pet godina nema recidiva ili metastaza, dijete se smatra izliječenim, pa nema potrebe za kontrolnim pregledima.
Što možete učiniti sami
Razvoj tumorske bolesti javlja se u većini slučajeva kod djece. Stoga su rodbina, a posebno roditelji odgovorni za pružanje najbolje moguće podrške pacijentu u svakodnevnom životu. Samopomoć mjere usredotočite se na blisku i skladnu suradnju s liječničkim timom, kao i slijeđenje njihovih uputa. Studije opetovano pokazuju da je duhovna i mentalna stabilnost osobito važna u suočavanju s bolešću. Zbog toga treba što je više moguće izbjegavati sukobe i stresne situacije. Aktivnosti na promicanju uživanja u životu i blagostanju su najvažnije. Istodobno, dijete treba dobiti uputu i podržavati ga što je bolje moguće u prirodnom učenje postupak. Dijete treba biti adekvatno informirano o sadašnjoj bolesti kao i o njezinim posljedicama. S djetetom treba razgovarati o pojavi mogućih simptoma kako bi situacije tjeskobe ili panike bile svedene na najmanju moguću mjeru. Budući da je bolest povezana s brojnim zdravlje ograničenja i potrebna je dugotrajna terapija, dijete mora biti na vrijeme emocionalno pripremljeno za daljnji tijek djelovanja. U to je vrijeme kontakt s drugom djecom važan i stoga ga treba poticati. Zajedničko dijeljenje iskustava može biti od pomoći u suočavanju s okolnostima. Slično tome, bliskost s članovima obitelji izuzetno je važna tijekom cijelog razdoblja liječenja.
