Sinonimi u širem smislu
Nefroblastom, tumor, rak Wilmsov tumor je zloćudni mješoviti tumor, koji se sastoji od dijelova embrionalnog adenosarkoma s rabdomioblastikom i heteroblastikom, kao i od različito diferenciranih dijelova bubrežnog tkiva i obično se može otkriti u jednom ili oba bubrega. Ponekad tumor može već ispuniti velike dijelove trbušne šupljine. Veličina nije nužno prognostički kriterij, jer se tumori te veličine još uvijek mogu lako ukloniti kirurškim putem.
Na temelju različitih studija razvijena je klasifikacija, takozvana SIOP klasifikacija (Međunarodno društvo za dječju onkologiju). Ako je tumor u stadiju 1, ograničen je na jedan bubreg a kapsula je netaknuta. U fazi 2 tumor već premašuje bubreg kapsula i prerasta u masno tkivo or krv posuđe, ali je još uvijek potpuno uklonjiv kirurškim zahvatom.
Ako je peritonealna metastaza već otkrivena, a operacija nije moguća zbog invazije vitalnih organa, to se naziva stadij 3. Faza 4 dostiže se kada je udaljena metastaze već se mogu otkriti u ment, jetra, kost ili mozak. Dvostrani bubreg zaraza bi se tada nazvala stadij 5.
Uzroci Wilmsovog tumora i danas su uglavnom nepoznati. Mogla se naći samo genetska veza. Nositelji s oštećenim genom 11p13 ili 11p15 posebno su izloženi riziku od razvoja nefroblastoma ili takozvanog WAGR sindroma.
Uz stvarni Wilmsov tumor, ovaj sindrom uključuje i neispravan iris formiranje očiju (aniridija) i smanjeni ili odgođeni rast djeteta. Sve u svemu, Wilmsov tumor rijedak je tumor koji se javlja oko 70-100 puta godišnje u Njemačkoj (0.9 / 100 000 / godišnje).
Međutim, to je najčešći tumor u djece i čini 6-8% svih djetinjstvo tumori. Posebno su pogođena djeca u dobi između 2-5 godina. Nakon 10. godine života nefroblastom se rijetko može dijagnosticirati.
U 5% slučajeva mogu se primijetiti tumorske promjene na oba bubrega djeteta. Dječaci su statistički češće pogođeni nego djevojčice. Simptomi Wilmsovog tumora uglavnom su prilično nespecifični.
Djeca često pate od gubitak apetita, povraćanje, bol u trbuhu i groznica. Rjeđe se javlja krvava mokraća (hematurija), jer to već znači da je tumor zahvatio mokraćni sustav. Roditelji možda već mogu palpirati izbočinu na trbuhu, koja tada odgovara opsegu tumora.
Ponekad pate i djeca zatvor ili proljev, gubitak kilograma, bljedilo, infekcije mokraćnog sustava ili visoki krvni tlak. Terapija kojoj je cilj prvenstveno je kirurško uklanjanje tumora ili organa (ako je moguće) koji su zahvaćeni tumorom. Potpuno uklanjanje tumora obično je moguće samo u 1. i 2. stupnju (vidi gore).
Ako je tumor u stadiju 1, liječenje kemoterapijskim sredstvom prvo bi započelo prije operacije kako bi se tumor što više smanjio. Nakon kirurškog uklanjanja tumora i zahvaćenog bubrega (nefrektomija), takozvana postoperativna kemoterapija tada bi se izvršilo ubijanje svih tumorskih stanica koje su još uvijek prisutne i nisu kirurški uklonjene. U fazi 2, uz smanjenje tumora kemoterapija prije operacije (predoperativna-neoadjuvantna kemoterapija) i uklanjanja tumora i bubrega, izvodila bi se kemoterapija s paralelnim zračenjem.
U fazama 3 i 4, uz smanjenje tumora, bila bi potrebna zračna terapija prije operacije kemoterapija. Jednom kada su nalazi postali toliko mali da je operacija također operativna, tumor i bubreg bi se uklonili i slijedila bi kemoterapija s naknadnim zračenjem. Tretman za smanjenje veličine tumora poznat je i pod nazivom "dolje".
Kemoterapijsko sredstvo koje se koristi je obično vinkristin s adriamicinom (moguće plus aktinomicin D plus ifosfamid / ciklofosfamid). Kemoterapija se nastavlja 5-10 mjeseci nakon operacije. Operacija se odvija u sljedećim koracima: prvo se napravi centralno smješten trbušni rez.
Zatim se bubreg odvaja od bubrežnog korita stezanjem važnog bubrega posuđe, bilo koji metastaze koji su možda otkriveni također se uklanjaju.The limfa čvorovi duž glavne arterija (aorta) i šuplja vena također se uklanjaju profilaktički, čak i ako na ovom mjestu nema dokaza o zarazi tumorom. Ako su zahvaćena oba bubrega, bubreg s većim nalazom se potpuno uklanja, a drugi se bubreg zatim operira kako bi se sačuvao organ.
Samo se tumor uklanja iz njegove lokalizacije. Pored poznatih komplikacija kemoterapije (gubitak kose, mučnina, povraćanje, umor, upala sluznice itd.), zračenje također može dovesti do deformacija zdjelice, plućne fibroze i oštećenja miokarda.
Komplikacija nakon operacije je takozvani tumorski trombus u šuplja vena, koja se javlja u 5% slučajeva. Budući da je mehanizam razvoja Wilmsovog tumora uglavnom nepoznat, profilaktičke mjere nisu poznate. Iako je Wilmsov tumor (nefroblastom) rijedak tumor, to je najčešći tumor među djecom.
To je zloćudni mješoviti tumor različitih tkiva, ali obično potječe iz jednog ili oba bubrega. Pored nespecifičnih prigovora kao što su mučnina, povraćanje, gubitak težine, opipljiva masa ili krvavi urin trebali bi podsjetiti pacijenta na dijagnozu nefroblastoma. Širenje tumora klasificirano je prema takozvanoj SIOP klasifikaciji.
Dakle, 1. i 2. stupanj su lokalno ograničeni i obično operabilni, dok se u 3. i 4. stupnju tumor već proširio u tijelu i ne može se izravno operirati. Osim ispitivanja pacijenta, liječnik bi trebao izvršiti i palpaciju trbuha, an ultrazvukA pregled urina, moguće CT skeniranje i rendgenske snimke za takozvano stadijumiranje tumora (širenje tumora). Tumori svih stadija moraju se prethodno liječiti kemoterapijom i nakon kirurškog uklanjanja tumora i naknadnog liječenja bubrega.
U nekim fazama može biti potrebno dodatno zračenje nakon ili prije i nakon operacije. Primjenu različitih kemoterapijskih tvari treba nastaviti 5-10 mjeseci nakon kirurškog postupka. Preko 75%, stopa zacjeljivanja Wilmsova tumora prilično je dobra, iako to ovisi o stadiju i kreće se od 100% (stadij 1) do 50-60% (stadiji 3 i 4). Nastavite na temu: Prognoza tumora Wilms
