Plazmocitom: test i dijagnoza

Laboratorijski parametri 1. reda - obavezna laboratorijska ispitivanja.

  • Mala krvna slika [normokromna anemija, leukopenija i trombocitopenija]
  • Diferencijalna krvna slika
  • Upalni parametri - CRP (C-reaktivni protein) ili ESR (brzina sedimentacije eritrocita) [↑↑↑]
  • Kalcij [↑]
  • Status mokraće (brzi test za: pH, leukociti, nitriti, proteini, krv), sediment, ako je potrebno kultura urina (otkrivanje patogena i resistogram, tj. ispitivanje prikladno antibiotici za osjetljivost / otpor).
  • Bubrežni parametri - urea, kreatinina, ako je potrebno cistatin C or klirens kreatinina [povećanje parametara retencije bubrega].
  • 24-satno prikupljanje urina za određivanje slobodnih lakih lanaca (kod mijeloma lakih lanaca).
  • Beta-2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin; marker protein tubularne reabsorpcijske funkcije).
  • Ukupni proteini u krv serum; album.
  • LDH
  • Elektroforeza za imunofiksaciju u krv serum i urin - za otkrivanje i kvantifikaciju.
  • Kvantitativno određivanje imunoglobulina (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) i slobodni κ- i λ-laki lanci u krvnom serumu.
  • Elektroforeza proteina u krvnom serumu (za otkrivanje takozvanog M gradijenta).
  • Kvantitativno određivanje kapa-lambda lakog lanca [prerenalna proteinurija / pojačano izlučivanje proteina s urinom].
  • Mjerenje lakog lanca bez seruma (FLC) (sFLC); osjetljivije otkrivanje
    • Laki mijelomielom (LCMM) nego kod analize mokraćnih proteina u mokraći.
    • Terapija odgovor i prognoza.
  • Koštana srž dijagnostika: citologija (ispitivanje stanica) i / ili histologija (pregled finog tkiva); citogenetske studije (analiza kromosoma i FISH) za otkrivanje nepovoljnih citogenetskih aberacija.

Laboratorijski parametri 2. reda - ovisno o rezultatima povijesti, sistematski pregled i obvezni laboratorijski parametri - za diferencijalno dijagnostičko pojašnjenje.

  • Bence-Jonesovi proteini u mokraći
  • Diferencijacija bjelančevina u mokraći
  • Mokraćna kiselina

Dijagnoza plazmocitoma temelji se na Ossermannovim kriterijima (tri kardinalna simptoma), od kojih dva moraju biti zadovoljena:

  • Izgled monoklonskih imunoglobulini u plazmi i / ili mokraći.
  • Gnijezde se stanice plazme koštana srž i / ili postotak plazma stanica u koštanoj srži> 15%.
  • Osteolitička žarišta u kosti ili osteoporoza (gubitak kostiju) s istodobnim povećanjem plazme u koštana srž ili radiološki dokazi osteolize (gubitka kostiju).

Laboratorijski parametri 2. reda (praćenje /terapija kontrolirati).

  • CRP (C-reaktivni protein)
  • LDH
  • Imunoelektroforeza (monoklonski imunoglobulini)
  • Beta-2 mikroglobulin

Dijagnostički kriteriji za diferencijalnu dijagnozu simptomatskog multiplog mijeloma (MM) od „tinjajućeg (asimptomatskog) MM“ i monoklonske gamopatije nesigurnog značaja (MGUS):

MGUS * Tinjajući MM (tinjajući mijelom) Višestruki mijelom (MM)
Postotak monoklonskih stanica plazme u koštanoj srži. <10% ≥ 10% > 10% ili plazmocitom
Protein seruma M <30 g / l u serumu ≥ 30 g / l ILI prisutan u serumu i / ili mokraći
M mokraćni protein <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
KRABOVI kriteriji (vidi dolje). Nema CRAB kriterija Nema CRAB kriterija ≥1 CRAB kriterijODER
≥ 1 SLiM kriterij

* MGUS (vidi dolje) napreduje do plazmocitoma u otprilike 1% slučajeva. Legenda

  • MGUS: monoklonska gamopatija nesigurnog značaja.
  • RAK: vidi donju tablicu
  • M protein: monoklonalni protein
  • Kriterij SLiM: vidi donju tablicu.

U dijagnostički potvrđenom MM, liječenje mijeloma je indicirano ako je zadovoljen bilo koji od sljedećih CRAB kriterija; kratica CRAB označava:

hiperkalcemija C (hiperkalciemija) Serum kalcijum > 0.25 mmol / L iznad gornjeg normalnog raspona ili> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Bubrežna insuficijencija R (zatajenje bubrega) GFR (brzina glomerularne filtracije) <40 ml / min ili serum kreatinina > 177 µmol / L.
Anemija A (anemija) > 2.0 g / dL ispod donjeg normalnog raspona ili <10 g / dL
Oštećenja kostiju (osteoliza i / ili osteoporoza). B (lezije kostiju) ≥ 1 lezija radiografijom, CT-om ili PET-CT-om.

Akronim SLiM označava:

Šezdeset 60% monoklonskih plazma stanica u koštanoj srži
Lagani lanac Omjer uključenog slobodnog lakog lanca i neovisnog slobodnog lakog lanca ≥ 100, pri čemu je koncentracija slobodnog lakog lanca mora biti ≥ 100 mg / l.
MRI Više od jedne žarišne lezije veličine najmanje 5 milimetara na MRI cijelog tijela u odsutnosti koštane lezije

Kriteriji recidiva mijeloma su:

Klinički kriteriji recidiva Novonastali plazmacitom ili osteoliza mekog tkiva
Hiperkalcemija (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Povećanje seruma kreatinina od ≥ 2 mg / dl (povezano s mijelomom).
Upadajte hemoglobin od ≥ 2 g / dl, povezano s mijelomom.
Povećanje veličine (≥50%) postojećih plazmocitoma ili osteolize
Zahtijeva hiperviskoznost terapija.
Značajni biokemijski recidiv u bolesnika koji ne udovoljavaju kriterijima kliničkog recidiva Udvostručavanje M proteina u dva uzastopna mjerenja u razmaku od dva mjeseca, s referentnom vrijednošću od 5 g / l i / ili ≥ 25% porasta u urinu ili apsolutnim ≥ 200 mg / 24 h
U dva uzastopna mjerenja povećava se jedno od sljedećeg:

  • Apsolutna vrijednost M serumskog proteina za ≥10 g / l ili
  • Povećanje proteina M u mokraći za ≥500 mg / 24 h ili
  • Povećanje razine slobodnog lakog lanca (FLC) u serumu za ≥ 20 mg / dl (+ abnormalni omjer FLC; omjer kappa-lambda <0.26 ili> 1.65) ili povećanje od 25%

Još savjeta

  • Monoklonalna gamopatija nesigurnog značaja (MGUS) - prekancerozan stanje za limfoproliferativne poremećaje poput multiplog mijeloma ili Waldenströmove bolesti; paraproteinemija s monoklonskim IgM globulinima bez histološke infiltracije koštane srži s plazma stanicama ili limfoma stanice (tj. nema plazmocitoma / multiplog mijeloma ili Waldenströmove bolesti); U Sjedinjenim Američkim Državama, monoklonska gamopatija nejasnog značaja (MGUS) nalazi se u 3.2% starijih od 50 godina i 5.3% starijih od 70 godina; napreduje u limfoproliferativnu bolest u 1.5% slučajeva godišnje Napomena: MGUS može trajati više od 30 godina prije nego što se razvije klinička bolest; u ovih se pacijenata može vidjeti dodatni nazub, "gradijent M" u regiji gama globulina. To ukazuje na širenje staničnih klonova u koštanoj srži.