A feokromocitoma (sinonim tezaurusa: višak kateholamina; tumor nadbubrežne žlijezde (široko definiran); ICD-10 D35. 0: Benigna novotvorina drugih i nespecificiranih endokrinih žlijezda (nadbubrežna)) je neuroendokrina (utječe na živčani sustav) tumor koji proizvodi kateholamin hromafinskih stanica nadbubrežne srži (85% slučajeva) ili simpatičkih ganglija (živčana vrpca) trčanje duž kralježnice u prsnom košu (grudi) i trbušne (želudac) regije) (15% slučajeva). Potonji se također naziva ekstraadrenalni (izvan nadbubrežne žlijezde) feokromocitoma ili paraganglioma. U čovjeka se nadbubrežne žlijezde nalaze na gornjim polovima oba bubrega. Funkcionalno, nadbubrežne žlijezde kombinira dva različita organa: sastoji se od kore nadbubrežne žlijezde i srži nadbubrežne žlijezde.
- Kore nadbubrežne žlijezde proizvode različite hormone ovisno o svojoj anatomskoj strukturi:
- Zona glomerulosa: Sastoji se od acidofilnih stanica koje proizvode mineralokortikoide (aldosterona (aktivira) i deoksikortikosteron (inaktivira)).
- Zona fasciculata: proizvodnja glukokortikoidi (Kortizol (također se smatra a stres hormon) i kortikosteron).
- Zona reticularis: sinteza spola hormoni (androstenedione, dehidroepiandrosteron (DHEA), testosteron).
- Medulla nadbubrežne žlijezde proizvodi kateholamina epinefrin, norepinefrin, kao i dopamin, kolokvijalno poznat kao „stres hormoni“. Ovo je reakcija prilagodbe organizma na poseban stres situacijama. Izvorno je ovaj proces služio tijelu za pripremu za moguću borbu ili bijeg (situacija "bori se ili bježi") oslobađanjem energetskih rezervi i povećanjem kardiovaskularne aktivnosti (ubrzanje otkucaja srca, povećanje krv pritisak).
Proizvode feokromocitomi kateholamina. Dvije trećine feokromocitoma luče (luče) norepinefrin i epinefrin, dok su ekstraadrenalni tumori smješteni iznad dijafragma (dijafragma) proizvode samo norepinefrin. Maligni (maligni) feokromocitomi također proizvode dopamin. Zbog viška kateholamina, hipertenzivne krize (visoki krvni tlak krize; vrijednosti krvnog tlaka > 230/120 mmHg). pheochromocytoma nalazi se u približno 0.1-0.5% svih hipertenzija. 90% feokromocitom se javlja jednostrano (jednostrano), a 10% obostrano (obostrano). Feokromocitomi se mogu podijeliti u sljedeće oblike:
- Sporadični feokromocitom (75% slučajeva) - bez očiglednog uzroka.
- nasljedni (genetski) feokromocitom (25% slučajeva) - u ovom slučaju feohromocitom se javlja u kontekstu sljedećih bolesti:
- Višestruka endokrina neoplazija (MEN), tip 2a (sinonim: Sippleov sindrom) - genetski poremećaj koji dovodi do različitih benignih i malignih tumora; štitnjača, moždina nadbubrežne žlijezde i paratireoidne žlijezde su često zahvaćene.
- Von Hippel-Lindauov sindrom, tip 2 - rijetka, nasljedna tumorska bolest; pripada skupini oblika fakomatoza (skupina bolesti s malformacijama u koža i živčani sustav / cerebelum).
- Neurofibromatoza, tip 1 - autosomno dominantna i monogensko nasljedna višeorganska bolest koja uglavnom pogađa koža i živčani sustav.
- Obiteljski paragangliom (mutacije sukcinat dehidrogenaze B / C / D).
- Ostale mutacije gena
Vrhunac učestalosti: sporadični oblik javlja se pretežno u dobi između 40 i 50 godina, dok se nasljedni oblik klasterira u dobi <40 godina. Incidencija (učestalost novih slučajeva) je približno 1 slučaj na 100,000 85 stanovnika godišnje. Tijek i prognoza: 15% feokromocitoma je benignih (benignih), 30% malignih (malignih). U ekstraadrenalnim tumorima do XNUMX% može biti zloćudno. Ako se feokromocitom rano ukloni i nisu prisutne druge bolesti, prognoza je dobra. Više od polovice bolesnika s benignim feokromocitomom ima krv tlak u granicama normale nakon operacije. Ostali također imaju bitno hipertenzija (visoki krvni tlak bez očitog uzroka). Feokromocitom se može ponavljati (ponavljati). Stopa recidiva je približno 10-15%. U 30-50% slučajeva paraganglioma, metastaze (kćeri tumori) javljaju se u jetra, pluća i kosti.Preporučuju se godišnji endokrinološki (hormonski) kontrolni pregledi.
