Sfingolipidi su među gradivnim dijelovima stanična membrana, zajedno s glicerofosfolipidima i holesterol. Kemijski su dobiveni iz sfingozina, nezasićenih amino alkohol sa 18 ugljen atoma. Uglavnom živčani sustav i mozak bogati su sfingolipidima.
Što su sfingolipidi?
Sve stanične membrane sadrže glicerofosfolipide, holesterol i sfingolipidi. Sfingolipidi se sastoje od okosnice sfingozina, koji ima masnu kiselinu esterificiranu u svoju amino skupinu. Sfingozin je amino alkohol koji sadrži lanac od 18 ugljen atoma. Sfingolipidi se mogu podijeliti u tri skupine. To su keramidi, sfingomijelini i glikosfingolipidi. Keramidi predstavljaju najjednostavnije sfingolipide. Ovdje se sfingozin esterificira masnom kiselinom. To rezultira amfifilnom dvostrukom strukturom s dvostrukim lipidnim slojevima. Amfifilnost stvaraju dva ugljikovodikova repa koja su usmjerena u suprotnom smjeru. Sfingomijelini se esterificiraju na hidroksilnoj skupini sfingozinine okosnice s fosforna kiselina, koji se pak esterificira s bilo kojim alkohol ili holin. Napokon, glikosfingolipidi imaju glikozidnu vezu sa a šećer ostatak na hidroksilnoj skupini sfingozinske okosnice. Cerebrozidi su monoheksoza, dok gangliozidi imaju oligosaharozu glikozidno vezanu.
Funkcija, radnja i uloge
Sphingolipidi vrše različite funkcije. Njihova struktura igra glavnu ulogu. Sfingolipidi najjednostavnije građevine, keramidi, posebno su uključeni u izgradnju rožnatog sloja koža. Zbog svoje amfifilnosti mogu stvoriti lipidni dvosloj koji štiti koža iz dehidracija. Međutim, uz ovu funkciju, keramidi obavljaju i brojne druge zadatke. To uključuje prijenos signala ili zadatke u kontroli stanične diobe. Sfingomijelini, zajedno s glicerofosfolipidima i holesterol, odgovorni su za fluidnost staničnih membrana i transport tvari. Funkcije glikosfingolipida također su raznolike. Glikofingolipidi sadrže glikozidno vezanu heksozu ili oligosaharid na hidroksilnoj skupini sfingozinske okosnice, kao što je ranije spomenuto. Dakle, oni imaju hidrofobni ceramidni dio i hidrofilni šećer polovina. Ovaj šećer dio smješten je na površini stanična membrana, što može rezultirati staničnom stanicom interakcije kroz adheziju stanica. Stoga imaju veliku važnost za signalnu transdukciju živčanih stanica. Međutim, glikosfingolipidi su također značajno odgovorni za stanicu interakcije ostalih stanica.
Formiranje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti
Biokemijska sinteza sfingolipida odvija se u endoplazmatskom retikulumu i Golgijevom aparatu. Odatle se transportiraju u membrane uz pomoć vezikula. U membranama se sfingolipidi dalje transformiraju kako bi tamo mogli ispuniti svoje brojne funkcije. Sve stanične membrane sadrže sfingolipide. Međutim, njihova koncentracija je posebno visoka u mozak stanice i živčane stanice. To se posebno odnosi na gangliozide. Na primjer, oni nadoknaditi šest posto lipidi u sivoj tvari mozak. Cerebrozida esterificiranih heksozom ima više u mozgu i jetra. U mozgu je uglavnom glikozidno vezan šećer galaktoza, dok su cerebrozidi pronađeni u jetra sadrže uglavnom glukoza. Najjednostavniji sfingolipidi, ceramidi, nalaze se posebno u koža a tamo u rožnatom sloju (rožnati sloj). Kao što je već spomenuto, zbog svoje amfifilne prirode tamo mogu stvoriti barijeru koja štiti kožu od voda gubitak. Dakako, keramidi se nalaze i u ostalim staničnim membranama, jer imaju još više funkcija u smislu transdukcije signala i kontrole stanica. Sfingomijelin se također nalazi u svim staničnim membranama. Međutim, njegova najviša gustoća je opet u neuronima.
Bolesti i poremećaji
U vezi sa sfingolipidima mogu se javiti takozvane bolesti skladištenja. To su obično genetske bolesti karakteriziran enzimom koji nedostaje ili je neaktivan. Kao rezultat, razgradnja odgovarajućih sfingolipida više nije moguća. Sfingolipid se nakuplja u stanici i dovodi do njene propasti. Mnoge bolesti skladištenja završavaju se smrtno nakon mnogo godina patnje. Tipične bolesti skladištenja lipida uključuju Tay-Sachsov sindrom i Niemann-Pickovu bolest. Tijekom ovih bolesti sfingolipidi se nakupljaju u stanicama. Tay-Sachsovu bolest uzrokuje autosomno recesivna mutacija a gen kodirajući enzim β-heksosaminidazu A. Ovaj je enzim odgovoran za razgradnju gangliozida GM2. Zbog svog neuspjeha, gangliozid GM2 akumulira se posebno u neuronima. Pacijent pati od središnjih živčanih i motoričkih poremećaja, kao i od mentalnih retardacija. U prve tri godine života ova bolest dovodi do smrti. Niemann-Pickova bolest također se nasljeđuje na autosomno recesivni način. Kod ove bolesti sfingomijelini se nakupljaju u staničnim membranama. Naročito su zahvaćene endotelne, mezenhimske i parenhimske stanice. Poremećena je i esterifikacija kolesterola, tako da se i on taloži u stanicama. Postoje razni oblici Niemann-Pick-ove bolesti. Oni ovise o odgovarajućoj aktivnosti sfingomijelinaze. U klasičnom obliku bolesti simptomi počinju tijekom prve godine života. Smrt se obično dogodi prije kraja treće godine života. Ako bolest započne kasnije, simptomi se razvijaju sporije. Tada Niemann-Pickovu bolest karakterizira porast jetra i slezena proširenje, konvulzije, poremećaji kretanja, podrhtavanje mišića i mentalno retardacija. Druga sfingolipidoza je Gaucherova bolest. Gaucherova bolest je Gaucherova bolest. Glukocerebrozidi se neprestano talože u raznim tjelesnim stanicama poput jetre, slezena, koštana srž i makrofagi. U većini slučajeva ova bolest dovodi do smrti u dobi od dvije godine. Međutim, Gaucherova bolest može se liječiti zamjenom enzima glukocerebrosidaze.
