Povijest
Točan tijek bolesti općenito je vrlo teško predvidjeti i može poprimiti mnogo različitih oblika. U osnovi, simptomi amiotrofične lateralne skleroze su kontinuirano progresivni, pa paraliza nakon što se dogodi ne može ponovno nestati. Rani simptomi obično su početna neugodnost poput spoticanja ili problema s držanjem stvari.
Nakon nekog vremena, prvi simptomi paralize počinju u području ruku i / ili nogu. U nekim slučajevima oni mogu biti popraćeni spastičnim simptomima, tj. Porastom mišićne napetosti. To može utjecati na sve mišiće, osim na srce, očni mišići i sfinkteri mjehur i crijeva.
Budući da je ALS kontinuirani proces, paraliza utječe na sve više i više mišićnih skupina. Napokon, respiratorni mišići, posebno dijafragma, također može utjecati, što onda može dovesti do respiratornog poremećaja. Na kraju tečaja, u gotovo svim slučajevima, završen paraplegija (tetraplegija) je rezultat.
Općenito, prosječno očekivano trajanje života uvelike se smanjuje na 3 godine. U većine bolesnika ALS se dijagnosticira u dobi između 50 i 70 godina. Prosječna starost je 58 godina. Samo se vrlo rijetko bolest javlja kod mlađih pacijenata u dobi od 25 do 35 godina. Vjerojatno najpoznatiji primjer takvog slučaja je Steven Hawking, koji je već u 21. godini pokazao prve simptome ALS-a.
Dijagnoza
Pacijenti obično odlaze liječniku kada izgube snagu na ekstremitetima ili promatraju mišićne fascikulacije, koje se klasično javljaju nakon manipulacije mišićem kao njegovo progresivno, polagano stezanje nalik valovima. Jezik naročito su fascikulacije tipične za amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Promatrajući tijelo, pacijent i liječnik mogu utvrditi atrofiju mišića, što sada potkrepljuje sumnju na bolest.
Jednostavnim refleksnim testom može se dokazati istodobna prisutnost mlitave i spastične pareze (paralize), što je već dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze. Klasična dijagnostička trijada je spinalna mišićna atrofija, bulbarna paraliza i spastična paraliza kralježnice, što se naknadno potvrđuje elektromiografskim (mjerenje električne mišićne aktivnosti) i elektroneurografskim (mjerenje električne živčane aktivnosti) pretrage. Uz to, bolesnici s ALS-om mogu doživjeti povremene, nekontrolirane emocionalne reakcije u obliku plača, smijeha ili zijevanja (afektivna labilnost), što ponekad može izazvati u razgovoru odgovarajućim pokretanjem sadržaja.
Napokon, nakon smrti mogu se izvršiti obdukcije kako bi se utvrdilo živčana stanica smrt u motornim područjima veliki mozak, staze u leđna moždina a u prednjim rogovima leđne moždine (amiotrofična lateralna skleroza). Laboratorijski testovi provedeni u dijagnozi amiotrofične lateralne skleroze prvenstveno imaju za cilj isključiti druge bolesti koje mogu uzrokovati slične simptome. Tu spadaju bolesti mišića i Štitnjača promjene.
Normalno krv računati, elektroliti, kreatinina kinaza (bubreg vrijednost), Štitnjača vrijednosti i antinuklearni (protiv antigena u jezgra stanice) antitijela obično se određuju. Ako je prisutan ALS, ne očekuje se da će ove vrijednosti pokazivati velike otklone, ali su unutar normalnog raspona. Ponekad će biti potrebno izvršiti daljnju dijagnostiku u obliku biopsija mišića ili lumbalnih punkcija.
Ako se sumnja na amiotrofičnu lateralnu sklerozu, učinit će se MRI glava također se izvodi za većinu pacijenata u sklopu dijagnostičkog postupka. To prvenstveno služi za isključivanje drugih bolesti živčani sustav koji mogu biti povezani sa sličnim simptomima. To uključuje, na primjer, encefalopatiju (oštećenje mozak) Ili upala mozga (encefalitis), čija se tipična obilježja mogu jasno vidjeti na magnetskoj rezonanci.
U većini slučajeva ALS nije popraćen promjenama slike. Lijek za amiotrofičnu lateralnu sklerozu još nije moguć, ali razni terapijski pristupi usporavaju napredovanje ili služe poboljšanju kvalitete života. Važno je obavijestiti pacijenta u ranoj fazi kako bi se postigao odgovarajući uspjeh u liječenju u smislu sporijeg napredovanja bolesti i povećanog životnog vijeka uz pristanak i aktivnu suradnju pacijenta.
Antagonist glutamata riluzol koristi se kao lijek za suzbijanje uništavanja živčanih stanica u amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi. Fizioterapija i radna terapija imaju za cilj trenirati i održavati svakodnevne praktične i druge motoričke sposobnosti pacijenta ili pokazati alternativne strategije kretanja. Pogotovo najduže moguće očuvanje učinkovitog disanje mehanizam je glavni fokus.
Uz to, logopedska njega služi za održavanje i osposobljavanje vještina govora i gutanja, od kojih je potonje posebno važno za zaštitu pluća, jer progresivni poremećaji gutanja prije ili kasnije dovode do pneumonija i njegov kobni ishod. I ovdje se lijekovi koriste za lakše otpuštanje sekreta u dišnim putovima i olakšavanje njihovog uklanjanja, kao i tvari koje ograničavaju slina proizvodnje, jer to smanjuje rizik od gutanja. Mišić grčevi u želucu, njihovi grčevi i bol uzrokovati ih treba olakšati s kalcijum pripreme i bolova.
Ako su respiratorni mišići također sve više pogođeni, mehanički ventilacija je moguće, što se može izvesti i kod kuće. Međutim, to povećava rizik od dišni put i ment infekcije, zbog čega antibiotici mora se primijeniti brzo ako se sumnja na infekciju. Osim domaće mehaničke ventilacija, najveći strah pacijenata je smrt gušenjem, zbog čega se opijati koriste u posljednjoj fazi bolesti za smanjenje anksioznosti i nagona za disanjem.
To već spada u fazu umiranja od palijativna terapija a može se kombinirati s psihotropni lijekovi za borbu protiv tjeskobe. Zbog psihološkog opterećenja prognoze bolesti, psihosocijalna skrb također je važna komponenta liječenja koja, u kombinaciji sa skupinama za samopomoć, koristi ne samo pacijentima već i njihovoj rodbini. Psihotropni lijekovi ovdje može biti jednako korisna kada depresija javlja ili za prigušivanje nekontroliranih emocionalnih reakcija poput smijeha i plača (amiotrofična lateralna skleroza).
