Simptomi
Dvije motoričke živčane stanice povezane su u seriju radi pobude mišića. Prvi motorički neuron potječe iz mozak a prebacuje se na drugi motorički neuron u leđna moždina na razini gdje se povezuje s perifernim živcem da bi dosegao odgovarajući mišić. Ako drugi motorički neuron (periferni živac) je oštećen, dolazi do mlitave paralize, dok je oštećenje prvog motornog neurona (mozak/leđna moždina) rezultira spastičnom paralizom.
Budući da su zahvaćena oba motorna neurona, amiotrofičnu lateralnu sklerozu karakterizira zajednička pojava i mlitave i spastične paralize, koja započinje tako polako i podmuklo da potonji oštećenja u početku odbacuju kao "nespretnost". Od problema hoda ili hvatanja šake zbog mlitavosti ili ukočenosti mišića, do poteškoća u držanju trupa, a kasnije i teških disanje, mogu se očekivati razna ograničenja. U većini slučajeva simptomi neuspjeha započinju na ekstremitetima i tek su u kasnijoj bolesti zahvaćeni mišići trupa i lukovice (mišići gutanja i govora).
Međutim, u otprilike jednog od tri bolesnika bolest započinje kao bulbarni oblik s oštećenjem gutanja i govora, što dovodi do zgrušanog govora i povećanog gutanja. Govorni poremećaj može zahtijevati komunikaciju pomagala kao što su ploče s abecedom, ploče za pisanje ili slično kako bi se pacijentu omogućilo da se razumije. Nadalje, regresija mlitavih paraliziranih mišića tipičan je simptom, koji se lako može primijetiti na ruci zbog gubitka oblika, ali se javlja i drugdje na tijelu.
Muskulatura očiju nikada nije zahvaćena. Rani simptomi amiotrofične lateralne skleroze karakterizirani su činjenicom da mogu poprimiti vrlo različite oblike, baš kao i stvarni tijek bolesti. Međutim, često su prvi simptomi vrlo nespecifični i pogođeni ih često ne primjećuju.
To često dovodi do posrtanja ili problema u držanju stvari, koje pacijenti obično odbacuju kao nespretne. Međutim, s vremenom se ove okolnosti obično povećavaju i polako se primjećuju prvi bezbolni simptomi paralize na rukama ili nogama. Od ove vrste pravila mora se razlikovati takozvani bulbarni početak.
To u početku utječe na živčane stanice mozak stabljike, koje su odgovorne za gutanje ili proizvodnju govora. Prvi simptomi su početni poremećaj gutanja ili poremećaji govora. Međutim, ovaj oblik bolesti vrlo je rijedak.
Jedno od najvažnijih obilježja amiotrofične lateralne skleroze je da se sve veća paraliza događa bez bol ili senzacija. Stoga je prilično netipično da pogođene osobe prijavljuju izražen osjećaj trnjenja ili druge oblike paralize poput svrbeža. Pojava poremećaji govora je vrlo tipičan za bulbarni tok amiotrofične lateralne skleroze (ALS).
Ovoj je bolesti svojstveno što započinje u regiji moždane stabljike. Stoga degeneracija motoričkih živčanih stanica može dovesti do poremećaji govora, ali i na poremećaje gutanja. Stoga su ovdje spomenuti simptomi na početku tijeka simptoma.
Od toga se mora razlikovati češći tijek, gdje prvi simptomi utječu na noge i / ili ruke. U ovoj vrsti tečaja, kontinuirano rastući tijek bolesti, nakon već postojeće simptomatologije u ekstremitetima, dovodi do širenja bolesti na moždano stablo, a time i do poremećaja gutanja i govora. ALS je osebujan po tome što većinu pacijenata rastuću paralizu opisuje kao bezbolnu, budući da je izolirana smrt motoričkih živčanih stanica leđna moždina ne pokreće a bol podražaj.
Unatoč toj činjenici, neki pacijenti prijavljuju ozbiljne bolesti bol koja se povećava kako bolest napreduje. Točan uzrok tome još nije konačno razjašnjen. Neki se pacijenti mogu razviti ozbiljno glavobolje zbog nedostatka kisika uzrokovanog paralizom dišnih mišića.
