Mycosis fungoides je rijetka tumorska bolest koja potječe od degenerata T limfociti a očituje se prvenstveno u koža tkivo. Tijek tumorske bolesti je kronično-progresivan i infaust, iako je prognoza za mycosis fungoides može se značajno poboljšati ranim pokretanjem terapija.
Što je mycosis fungoides?
Mycosis fungoides naziv je za rijetku, malo malignu (manje malignu) kožnu T-stanicu limfoma koji ima kronični progresivni tok i potječe od maligno degenerirane T limfociti. Izrođeni T limfociti utjecati na koža i uzrokuju oštećenja kože karakteristična za mycosis fungoides. Mycosis fungoides klasificiran je kao ne-Hodgkinov limfom (NHL, tumorska bolest limfnog tkiva) i ima neke posebne oblike koji podrazumijevaju znatno nepovoljniju prognozu. Dakle, u takozvanoj mycosis fungoides d'emlée, tumori se od početka manifestiraju u koža kao i sluznica (usta, nos, ždrijela), dok je u poodmaklim fazama bolesti unutarnji organi (posebno limfa čvorovi, jetra, slezena) također mogu biti pogođeni. U takozvanom Sézaryevom sindromu jako se povećao koncentracija degeneriranog, atipičnog T limfociti može se otkriti u krv uz to (leukemični oblik mikoze fungoides).
Uzroci
Mycosis fungoides potječe od jednog ili više degeneriranih T limfociti, koji igraju važnu ulogu u imunološkoj obrani tijela kao obrambene stanice ili stanice ubojice. Izrođeni T limfociti napadaju kožu (kožna T stanica limfoma) i uzrokuju simptome karakteristične za mycosis fungoides, kao što su trajni, ekcem-Sviđa lezije kože. Čimbenici pokretanja ovog procesa degeneracije još nisu razjašnjeni. Povezanost između određenih virusi (posebno retrovirus HTLV-1) i mycosis fungoides do sada se nisu mogli dokazati. Uz to, kod mnogih pogođenih osoba koje rade u poljoprivrednom ili metaloprerađivačkom sektoru pronađen je dugoročni kontakt s kancerogenim tvarima. Kronično upala, koji uzrokuje povećani rast T limfocita, također se raspravlja kao pokretački čimbenik za mycosis fungoides.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Mycosis fungoides u početku može biti potpuno asimptomatska. Prvi znakovi su promjene na koži podsjeća na psorijaza. Uz to, bolno ekcem formira na koži i ožiljci tijekom bolesti. Koža djeluje suho i nadraženo, što može rezultirati svrbežom i crvenilom kože. Nadalje, bolest može uzrokovati edeme na koži. Oni se mogu upaliti i, u najgorem slučaju, dovesti na bakterijsku superinfekcije. Ako se tumor proširi na zdravo tkivo, to može dovesti do nepovratne oštećenja kože. Tada se često razvijaju i psihološke pritužbe, poput kompleksa inferiornosti i socijalne anksioznosti. Mycosis fungoides progresivno napreduje, uzrokujući sve veće zdravlje problema kako napreduje. Uključenost limfnog sustava i unutarnji organi dovodi do kardiovaskularnih problema, gastrointestinalni problemi, hormonalni poremećaji i drugo zdravlje problema. Kao rezultat toga kvaliteta života je znatno smanjena. Ako se tumorska bolest liječi rano, simptomi se potpuno povuku u roku od nekoliko tjedana do mjeseci. U uznapredovaloj mikozi fungoides, ožiljci kao i kirurški ožiljci mogu ostati. Rano liječenje sprječava daljnje simptome i kasne posljedice, a simptomi obično nestaju nekoliko tjedana nakon početka liječenja.
Dijagnoza i tijek
Mycosis fungoides obično dijagnosticira biopsija (uklanjanje tkiva) s oboljelih područja kože. Ako gnojni čirZbirke limfoidnih stanica nalaze se u uklonjenom epidermalnom tkivu, može se pretpostaviti mikoza fungoides. Dijagnozu potvrđuje krv analiza. Ako povećan limfocit koncentracija i / ili povećan broj razreda E imunoglobulini može se otkriti, dijagnoza se smatra potvrđenom. Mycosis fungoides ima vrlo spor tijek i na početku uzrokuje samo nekoliko karakterističnih simptoma. Općenito, tumorska bolest ima nepovoljnu prognozu, a određeni se izlječivi smatraju izuzetno rijetkim. Ako se ne liječe, tumorske stanice u mycosis fungoides šire se na unutarnji organi (jetra, slezena) kroz krv i limfni sustavi.
komplikacije
Budući da je mycosis fungoides tumorska bolest, u nekim se slučajevima može proširiti na druga, a posebno zdrava tkiva, uzrokujući nepovratnu štetu. Iz tog razloga nije moguće napraviti generalno predviđanje o simptomima i tijeku bolesti. Međutim, ranim liječenjem mogu se izbjeći komplikacije i naknadna oštećenja. Pogođeni pate uglavnom od nelagode na koži. Koža je crvenila i obično je također zahvaća neugodan svrbež. Koža je također vrlo suha i također se može peruti. Mnogi se pacijenti osjećaju nelagodno zbog nelagode i zbog toga pate od kompleksa manje vrijednosti ili smanjenog samopoštovanja. U nekim se slučajevima događa i socijalna isključenost, što dovodi do depresija i druge psihološke uzrujanosti. Mycosis fungoides može se ograničiti i liječiti raznim terapijama. Uspjeh liječenja jako ovisi o vremenu i opsegu tumora. Ako je potrebno, mycosis fungoides također ograničava očekivani životni vijek pacijenta. Kemoterapija posebno može dovesti na razne komplikacije i nuspojave koje značajno smanjuju kvalitetu života oboljele osobe.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Simptomi poput svrbeža ili crvenila kože mogu ukazivati na tumorsku bolest koju treba pregledati i, ako je potrebno, medicinski liječiti. Posjet liječniku preporučuje se ako simptomi traju dulje od nekoliko dana ili brzo povećavaju intenzitet. Ako se bolest otkrije rano, prognoza je dobra. Stoga i kod prve sumnje treba razgovarati s obiteljskim liječnikom. Pogođene osobe također bi se trebale obratiti dermatologu. Svatko tko je već imao tumor rizični je pacijent i trebao bi govoriti glavnom liječniku. Isto se odnosi na ljude s oslabljenim imunološki sustav ili drugi fizički uvjeti koji pogoduju rastu tumora. Medicinska pomoć potrebna je najkasnije kod komplikacija poput ozbiljnih bol ili se uočavaju hormonalne fluktuacije. Osim obiteljskog liječnika, može se konzultirati i internist ili dermatolog. U slučaju ozbiljnih bolesti, istodobno je potreban i ortopedski pregled, kako bi se oštetila kosti i zglobova mogu se otkriti i liječiti.
Liječenje i terapija
Terapeutski mjere kod mikoze fungoidi ovise o sadašnjoj fazi razvoja tumorske bolesti. Na početku mikoze fungoides (stadij I s uvećanim limfa čvorovi i ekcem, poput ljuskavih mrlja), fotokemoterapije ili PUVA (psoralen plus UV-A) i kortizon masti obično se koriste za liječenje atipičnih promjene na koži. Kao dio ovoga terapija, psoralen (fotosenzibilizirajuća tvar) primjenjuje se lokalno ili oralno nekoliko sati prije zračenja dugovalnim UV-A svjetlom. U nekim slučajevima zračenje lokalizirano, atipično promjene na koži s X-zrakama je u ovoj fazi dovoljno. U poodmakloj fazi razvoja mikoze fungoide (stadij II sa plaketa i kvržica formacija do IV. stupnja s zahvaćanjem unutarnjih organa), PUVA terapija primjenjuje se u kombinaciji s imunoterapijom s interferon alfa. Ako su uključeni limfni sustav i unutarnji organi, dodatni kemoterapija i radioterapija obično su indicirani za mycosis fungoides. Primijenjena kemoterapijska sredstva (uglavnom citostatika) uništavaju tumorske stanice i inhibiraju rast stanica. Ovdje, kemoterapija uključuje nekoliko ciklusa i individualno prilagođenu smjesu lijekova (uključujući prednizolon, ciklofosfamid, adriblastin i vinkristin), ovisno o toleranciji i odgovoru na terapiju kod osobe pogođene mycosis fungoides.
Outlook i prognoza
Prognoza mikoze fungoides temelji se na stadiju bolesti. U fazi I izlječenje je moguće. The stanje mogu trajati dugi niz godina i uzrokovati trajne tjelesne simptome. Tijekom stadija II mikoze fungoides nastaju teške komplikacije, poput zaraze unutarnjih organa, koje na kraju dovode do smrti. Kvaliteta života i očekivano trajanje života su u skladu s tim ozbiljno ograničeni. Izgledi za poboljšanje simptoma više se ne daju u fazi II. Može se uzeti u obzir samo kemoterapija limfa zahvaćenost čvora i organa u uznapredovalom stadiju bolesti. Međutim, liječenje također oštećuje zdravo tkivo i rezultira komplikacijama poput gubitak kose, gastrointestinalni poremećaji i povećana osjetljivost na infekcije. Kemoterapija predstavlja veliko naprezanje i stres na pogođenim i može ostaviti trajnu štetu. Stadij Mycosis fungoides III obično se ne može liječiti. Veliki dijelovi kože su bolesni, zbog čega pacijenti pate od kroničnih bol i teška malaksalost, koja se ne može pouzdano liječiti ni lijekovima. Mikoza fungoides faze IV nudi kratko očekivano trajanje života jer su zahvaćeni veliki dijelovi tijela.
Prevencija
Budući da se uzroci stanične degeneracije mikoze fungoide ne razumiju, niti jedan poznati preventivni postupak mjere postoje. Općenito, potencijalne okidače fungoida mikoze, poput kancerogenih tvari, treba izbjegavati i biti kronični upala treba rano liječiti.
Nastavak
U većini slučajeva vrlo ograničeno ili vrlo malo mjere izravne naknadne njege dostupni su oboljeloj osobi s mycosis fungoides. Oboljela osoba stoga bi trebala posjetiti liječnika u vrlo ranoj fazi kako bi se spriječila pojava daljnjih komplikacija i simptoma. Što se ranije otkrije i liječi ovaj tumor, to je bolji daljnji tijek bolesti. Stoga bi pogođene osobe idealno trebale kontaktirati liječnika kod prvih znakova bolesti. Pacijenti su često ovisni o uzimanju različitih lijekova i također o upotrebi različitih lijekova masti i kreme. Treba se pridržavati liječničkih uputa, pazeći na redoviti unos i uporabu, kao i na propisane doze. U slučaju bilo kakvih nejasnoća ili u slučaju ozbiljnih nuspojava, osoba pogođena mycosis fungoides uvijek se treba obratiti liječniku. Mnogi od pogođenih ovise i o psihološkoj pomoći tijekom liječenja, pri čemu podrška vlastite obitelji može imati vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. U nekim slučajevima, mycosis fungoides također smanjuje očekivani životni vijek pacijenta.
Što možete učiniti sami
Moguće mjere samopomoći za funkoide mikoze ovise o stadiju tumorske bolesti. U prvoj fazi simptomi se mogu ublažiti kortizon masti i usporedivi pripravci. U kombinaciji s pojedincem dijeta i umjereno vježbanje, rast tumora može se usporiti i podržati proces zacjeljivanja. U uznapredovalim stadijima, mycosis fungoides mora se liječiti u bolnici. Terapiju mogu podržati bolesnici raznim pripravcima od naturopatije i homeopatija. Najvažnija je samo-mjera, voditi dnevnik pritužbi i bilježiti sve simptome i pritužbe u njemu. Na temelju tih podataka, lijek se može optimalno prilagoditi. Ako se primjenjuje kemoterapija, pacijent mora to olakšati i istovremeno promijeniti svoje dijeta. Terapija jako opterećuje tijelo i psihu, zbog čega se moraju poduzeti sveobuhvatne pripremne mjere. Zajedno s pacijentom liječnik će poduzeti odgovarajuće korake kako bi smanjio nelagodu i terapiju učinio što ugodnijom. Uz to je korisno terapijsko savjetovanje. Razgovor s psihologom može pomoći u rješavanju bolesti i olakšati suočavanje s njom.
