Mastocitoza je rijetko pojavljujuća bolest kod koje dolazi do abnormalnog nakupljanja takozvanih mastocita (obrambenih stanica). Oni se u većoj mjeri mogu akumulirati u koža ili također u unutarnji organi. U većini slučajeva mastocitoza je bezopasna; međutim, u nekim slučajevima može biti i agresivan ili zloćudan.
Što je mastocitoza?
Pojam mastocitoza liječnici koriste za opisivanje vrlo rijetke bolesti. U tome dolazi do povećanog i na kraju patološkog nakupljanja mastocita. Oni su uključeni u imunološki obrambeni sustav i luče glasničke tvari kao što su histamin. U slučaju povećane nakupine mastocita, to dovodi do svojevrsne alergijska reakcija na određene okidače. U osnovi se razlikuju dvije vrste mastocitoze: Kožna mastocitoza utječe samo na koža, dok sistemska mastocitoza utječe unutarnji organi ili tkiva. Mastocitoza može biti potpuno asimptomatska ili, u težim slučajevima, može ozbiljno ograničiti svakodnevni život oboljele osobe. Izbijanja se često javljaju zbog određenih okidača kao što su hrana ili druge bolesti. Točni uzroci mastocitoze još nisu poznati.
Uzroci
Zašto se mastocitoza javlja kod nekih ljudi još nije jasno utvrđeno. Međutim, u mnogih odraslih pacijenata znanstvenim istraživanjem utvrđena je gen mutacija koja može biti povezana s razvojem mastocitoze. Ovo je mutacija KIT-a receptora rasta koji se nalazi na mastocitima. Ova mutacija dovodi do nekontroliranog rasta stanica i, kao posljedicu, do mastocitoze. Takva mutacija nije otkrivena u djece koja pate od mastocitoze. To je mutacija koja nema utjecaja na stvarnu zametnu stanicu i stoga se prenosi nasljeđivanjem samo u najrjeđim slučajevima.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Mastocitoza može uzrokovati sasvim različite pritužbe i simptome. Neki pacijenti imaju gotovo nikakve simptome, dok drugi pacijenti imaju ozbiljne simptome. Koji se točno simptomi javljaju, ovisi o tome gdje se u tijelu javljaju i koliko su povećane mastocite. Znakovi mastocitoze mogu varirati od umor i koža iritacija na želudac bol, mučnina i povraćanje. Tipično se simptomi pojavljuju na površini kože. Tada se na trupu, bedrima i stražnjici stvaraju smeđe-crvene mrlje. Promjer pjega može biti u rasponu od tri milimetra do nekoliko centimetara, s tim da odrasli obično imaju mala mjesta, a djeca obično velika. Ako se mjesta dodirnu, na zahvaćenom području javlja se neugodan osjećaj svrbeža. Kako bolest napreduje, kotači se razvijaju i množe, što uzrokuje crvenkasti osip. The promjene na koži javljaju se u svim oblicima mastocitoze i često nazaduju same od sebe. Žalbe kao što su gubitak kilograma, otežano disanje, groznica i navali vrućine koji se javljaju u poodmakloj fazi bolesti i moraju se liječiti, različiti su. U težim slučajevima može doći do kolapsa cirkulacije. Simptomi se obično javljaju u stresnim situacijama, na primjer pod stres ili nakon konzumacije alkohol ili veliki obroci.
Dijagnoza i tijek
Mastocitoza se u nekim slučajevima može dijagnosticirati (u kožnom obliku bolesti) tipičnom crveno-smeđom bojom promjene na koži. Međutim, točna dijagnoza često liječniku stvara probleme jer se bolest ne manifestira uvijek tako tipičnim simptomima. Uzorak tkiva kože, a po potrebi i kože koštana srž mogu pružiti informacije o prisutnosti mastocitoze. U sveobuhvatnom krv test, povišen triptaze vrijednost ukazuje na mastocitozu. Ovo je protein prisutan u mastocitima i njegova se razina povećava kada je povećana njihova prisutnost. Tijek mastocitoze u velikoj mjeri ovisi o individualnim karakteristikama svakog slučaja. Samo se rijetko može očekivati značajno smanjenje kvalitete života.
komplikacije
Kao rezultat mastocitoze, pogođene osobe prvenstveno pate od kožnih tegoba. Jave se relativno jaki crvenilo i pigmentarne abnormalnosti, a mogu se pojaviti i pigmentirane mrlje. Nerijetko mastocitoza dovodi do smanjenog samopoštovanja ili kompleksa inferiornosti, jer se pogođeni osjećaju neugodno ili se srame zbog svog izgleda. Slično tome, na zahvaćenim područjima kože pojavljuju se otekline ili vezikule i papule se nastavljaju stvarati. Pacijenti također pate od povraćanje or mučnina. Nadalje, u želudac or proljev a želudac čir može se razviti. U daljnjem toku nagli pad krv dolazi do pritiska, koji također može dovesti do gubitka svijesti. Kvaliteta života značajno je smanjena i ograničena zbog pritužbi i simptoma mastocitoze. U pravilu se pritužbe mogu dobro ograničiti i kontrolirati uz pomoć lijekova. Komplikacije se ne javljaju. Međutim, i sama osnovna bolest također se mora liječiti i liječiti kako se pritužbe ne bi pojavile tijekom trzanja. Hoće li to rezultirati smanjenim životnim vijekom, obično se ne može univerzalno predvidjeti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se pojave simptomi poput difuznog osjećaja bolesti ili smanjenog osjećaja blagostanja, preporučljivo je konzultirati liječnika radi pojašnjenja simptoma. Ako bol u želucu, probavni trakt nelagoda, mučnina or povraćanje dogodi, potreban je liječnik. Ako se poveća umor, brza iscrpljenost ili malaksalost, treba posjetiti liječnika. Sadašnje nepravilnosti ukazuju na a zdravlje oštećenja i treba ga otkloniti medicinskim pretragama. Promjene u izgledu kože, stvaranje kotača ili oteklina znakovi su upozorenja organizma. Treba ih istražiti i liječiti. O mrljama na koži ili promjeni boje treba razgovarati s liječnikom. Ako se postojeći simptomi postupno povećavaju ili kontinuirano šire, nužan je posjet liječniku. Uporni svrbež, vruće trepće ili povišenu tjelesnu temperaturu također treba predstaviti liječniku. Ako pogođena osoba pati od otežanog disanja ili povremeno disanje, postoji razlog za zabrinutost. Poremećaji spavanja, unutarnja slabost kao i smanjenje uobičajene učinkovitosti daljnji su znakovi prisutnih poremećaja u organizmu. Ako postoje nepravilnosti u srce ritam, anksioznost zbog disanje poremećaja ili smanjenja koncentracija, treba se obratiti liječniku. U slučaju kolapsa krvožilnog sustava, hitnu pomoć treba odmah upozoriti i prva pomoć mjere treba pokrenuti.
Liječenje i terapija
Liječenje mastocitoze obično uključuje ublažavanje pojedinačnih simptoma i, ako su poznati pojedini pokretači, njihovo izbjegavanje. Terapija može uključivati, na primjer, administraciju nekih lijekova, kao što su antihistaminici, koji se koristi za alergije, ili pripravci koji sadrže kortizon. Na ovaj se način mogu ublažiti svrbež i slični simptomi. bolova može se uzeti ako je potrebno. Ako točni okidači za alergija- slični su simptomi, koje bi u svakom slučaju trebalo izbjegavati. To može uključivati, na primjer, alkohol, začinjenu hranu, određenu hranu ili otrove insekata. Pacijenti s mastocitozom trebali bi unatoč tome uvijek nositi hitni pribor koji sadrži lijekove za primjenu u slučaju ozbiljne reakcije na okidač. Iako je mastocitoza često bezopasna i gotovo neprimjetna ili se lako liječi ciljano terapija, bolest nije izlječiva.
Outlook i prognoza
Izgledi za izlječenje ovise o vremenu u kojem je došlo do mastocitoze. U osnovi se oblici bolesti mogu razlikovati kod djece i odraslih. Za djecu se može formulirati dobra prognoza. Simptomi obično nestaju nakon druge i treće godine života. Nakon toga, pogođeni mogu nastaviti dovesti život bez znakova. Samo u rijetkim slučajevima razvija se kronični oblik bolesti. To znači da su karakteristični simptomi tada trajno prisutni. U odraslih se mastocitoza prvi put pojavljuje tijekom puberteta. Ovdje je prognoza znatno lošija. To je zato što u većini slučajeva tipični dijelovi kože i drugi simptomi ostaju do kraja pacijentovog života. Mogu se čak i malo povećati. Poboljšanje, uključujući lijek, događa se samo kod otprilike jednog od deset pacijenata. Ponekad odrasli pacijenti uspiju ublažiti simptome izbjegavanjem određenih okidača. Mnoge pogođene osobe doživljavaju teret mastocitoze kao nizak. Budući da je bolest rijetko maligna, obično nema skraćenog životnog vijeka. Čak i bez liječenja, simptomi nestaju kod većeg broja djece. Odrasli, s druge strane, moraju živjeti s znakovima mastocitoze.
Prevencija
Budući da točni uzroci mastocitoze još nisu poznati, prevencija u pravom smislu nije moguća. Međutim, ako bolest već postoji ili se pojave simptomi koji upućuju na to, treba redovito posjećivati liječnika radi praćenja bolesti zdravlje pogođene osobe. Zdrav životni stil i izbjegavanje pojedinih pokretača mogu pomoći u suzbijanju bolesti i značajno ublažiti sve simptome koji se pojave.
Nastavak
Budući da se mastocitoza ne može izliječiti, a liječenje je složeno i dugotrajno, pomoć u njezi usredotočuje se na dobro upravljanje bolešću. Pogođene osobe bi se trebale pokušati usredotočiti na pozitivan proces ozdravljenja unatoč nedaćama. Da biste izgradili odgovarajući način razmišljanja, opuštanje vježbe i meditacija može pomoći smiriti i usredotočiti um. Nadalje, ako se dogodi bilo kakva neočekivana nelagoda, o tome treba odmah razgovarati s liječnikom kako bi se spriječilo dodatno pogoršanje simptoma. Što se ranije kontaktira liječnika, to je obično bolji daljnji tijek bolesti. U pravilu, mastocitoza dovodi do vrlo teške umor i iscrpljenost pogođene osobe. Dugoročno gledano, stres bolesti može dovesti do razvoja depresija ili drugih psiholoških poremećaja. Važno je to nadgledati i, ako je potrebno, razjasniti sa psihologom. Terapija može pomoći u boljem prihvaćanju situacije i poboljšanju kvalitete života.
Što možete učiniti sami
Do danas ne postoji učinkovita terapija za mastocitozu. Stoga je važno da oboljeli žive sa što manje simptoma. To se može postići uz pomoć terapije usmjerene na simptome i izbjegavanjem pojedinačnih okidača. Stoga treba izbjegavati hranu i agense koji promoviraju proizvode mastelcitokina i na taj način uzrokuju simptome. Nisko-histamin dijeta uključuje, s jedne strane, izbjegavanje određene hrane i pića. Koja se hrana tolerira, razlikuje se od osobe do osobe i najbolje je utvrditi uz pomoć a dijeta plan. Uz to vrijede i neka vodeća načela. Primjerice, hrana koja se čuva dulje vrijeme obično sadrži više histamina. Kuhanje, smrzavanje, pečenje ili prženje uništava tvar. Podnošljivi su i obroci pripremljeni od kuće. Alkohol, s druge strane, treba izbjegavati, jer pivo, vino i slično inhibiraju histamin-razgradljivi enzim. Nadalje, pribor za hitne slučajeve uvijek treba biti pri ruci, jer se anafilaktoidna reakcija može dogoditi čak i bez prepoznatljivih okidača. Takav komplet za hitne slučajeve sadrži, ovisno o okidačima i ozbiljnosti stanje, antihistaminici, glukokortikoid i an adrenalin auto-injektor. Pojedinosti o tome koja sredstva treba nositi moraju se uvijek razjasniti kod odgovornog liječnika.
