Klasifikacija
Krhka bolest kostiju mogu se podijeliti u različite podvrste, od kojih svaka ima svoje osobine. Često se razlikuju u stasu oboljelih osoba, kao i u izražavanju simptoma i tijeku bolesti. Tip I (tip Lobstein): Tip I od krhka bolest kostiju je najblaži oblik bolesti.
Često se dijagnosticira tek kad je dijete već starije i osjetno je sklono lomovima. Međutim, dijagnoza se može postaviti i kasnije kad popratni simptomi postanu uočljivi, poput problema sa sluhom u odrasloj dobi. Oboljeli obično imaju nekoliko abnormalnosti u koštanom sustavu.
Njihov zglobova obično su izuzetno pokretni i mišići su im prilično slabi. Bjeloočnice mogu biti obojene u plavkasto. Inače, tip I je neupadljiv.
Tip II: Tip II krhka bolest kostiju je najteži oblik bolesti. Pacijenti su izuzetno skloni lomovima i pate od nerazvijenih ment. U prošlosti se ovaj oblik krhke kosti smatrao neživim, ali danas se može učinkovitije liječiti, što može produljiti vrijeme preživljavanja.
Ipak, mnoga djeca pretrpe višestruke prijelome tijekom rođenja, zbog čega često umiru u prva 24 sata nakon rođenja. Nedovoljna zrelost pluća također je odlučujući čimbenik u prijevremenoj smrti mladih pacijenata. Tip III (tip Vrolik): Pacijenti s tipom III bolesti staklastog kostiju također pate od teškog oblika bolesti.
Malog su rasta i imaju mnogo kostnih deformacija koje se javljaju i na ekstremitetima i na kralježnici. To također može utjecati disanje. Ti su pacijenti često ovisni o invalidskim kolicima.
Tip IV: Tip IV može se smatrati lakšim oblikom tipa III. Ti su pacijenti također mali, ali manje pate od koštanih deformacija i ne trebaju im invalidska kolica često kao pacijenti tipa III. Bjeloočnice zahvaćenih mogu biti normalne, ali i plavkasto obezbojene. Tip V: Pacijenti s bolešću staklastog kostiju tipa V doživljavaju pojavu prekomjerne žulj formacija.
Nakon prijeloma dolazi do prekomjernog stvaranja nove kosti što rezultira zadebljanjem kosti. U ovih pacijenata, kalcijum također se akumulira u ligamentnim strukturama između ulne i radijusa te između tibije i fibule. To dovodi do problema s rotacijom unutarnjih i vanjskih dijelova tijela.
To već može dati naznaku osnovne bolesti tijekom pregleda. Tip VI: Pacijenti s tipom VI imaju normalnu do plavkastu bjeloočnicu. Pokazuju tipične simptome bolesti krhke kosti.
Posebnost je međutim da se kod ovih pacijenata ne može naći genetski uzrok simptoma. Nemaju tipične genetske mutacije kao ostali pacijenti s bolešću staklastog kostiju. Tip VII: Posebna karakteristika bolesnika s bolešću staklastog kostiju tipa VII je takozvana rizomellia.
Ovdje, nadlaktica i bedro kosti relativno su kratki u odnosu na donji krak i donji noga kosti. Terapija bolesti staklastog kostiju temelji se na tri glavna stupa: fizioterapiji, intramedularnom noktiju i bisfosfonati. Budući da je bolest krhke kosti genetski određena, još uvijek nije izlječiva.
Terapija služi samo za poboljšanje simptoma. Fizioterapija: Fizioterapija postaje sve važnija u liječenju bolesti krhkih kostiju. Nepokretnost potiče daljnji gubitak koštane mase, pa su ciljane fizioterapeutske vježbe korisne za stabilizaciju kosti u opasnosti od prijelom.
To također sprječava posebno loše držanje tijela, jer se mišići grade. Ako je moguće, fizioterapiju treba izvoditi svakodnevno. Također je poželjno vježbe izvoditi u vodi.
Pacijenti se mogu lako kretati i nema opasnosti od pada ili prijeloma. Intramedularno noktiranje: Intramedularno noktiranje služi za izravnu stabilizaciju kostiju. U tu svrhu, odgovarajuća kost podijeljena je na nekoliko dijelova tijekom operacije.
Zatim se dijelovi navoje na čavao ili žicu poput niza bisera, tako da se obnovi izvorni, osno ispravni položaj kosti. Na taj se način mogu izbjeći deformacije kostiju nakon prijeloma. U tu svrhu mogu se koristiti i teleskopski nokti koji se mogu razdvojiti i tako ne ometaju rast.
To znači da nokte ne treba mijenjati tako često zbog nedovoljne duljine. Međutim, intramedularno pribijanje noktiju ne smije se izvoditi na pacijentima s lošim općim stanjem stanje. Niti se može koristiti ako ima premalo koštane tvari, jer nokat tada nema dovoljno zadržavanja u kosti.
bisfosfonati: Liječenje bolesti staklastog tijela bisfosfonatima pristup je liječenju lijekovima. bisfosfonati su pripravci koji inhibiraju stanice koje uništavaju kosti i tako dovode do sekundarnog povećanja koštane tvari. To može smanjiti prijelom stopa u bolesnika. Bol u kostima također se rjeđe javlja pod terapijom bisfosfonatima.
