Proizvodi
FDA i EMA odobrili su Ivacaftor 2012. godine, a Swissmedic 2014. godine u obliku filmom obloženih tableta (Kalydeco). Dostupna je i fiksna kombinacija sa lumakaftor (Orkambi). U 2016. godini odobrena je i granula. U 2018. godini kombinacija sa tezakaftor odobren je u SAD-u i EU (Symdeko, Symkevi). 2020. godine fiksnidoza kombinacija s tezakaftor i eleksakaftor je dodan (Trikafta).
Struktura i svojstva
Ivacaftor (C24H28N2O3, Mr = 392.49 g / mol) je oksokinolin karboksamid. Postoji kao bijela prah koji je praktički netopiv u voda.
Učinci
Ivacaftor (ATC R07AX02) pojačivač je sustava cistična fibroza protein transmembranskog regulatora vodljivosti (CFTR). Ovaj kloridni kanal lokaliziran je na površini brojnih epitelnih stanica u raznim organima. Mutacije u genu CFTR odgovorne su za razvoj cistična fibroza. Ivacaftor povećava transport klorida utječući na prohodnost, povećavajući time vjerojatnost da će kloridni ioni prolaziti kroz kanal.
Indikacije
Za liječenje bolesnika s cistična fibroza s određenim mutacijama u CFTR genu. Mutacija se mora potvrditi dijagnostičkim testom prije liječenja.
Doziranje
Prema SmPC-u. Lijek se uzima dva puta dnevno u razmaku od 12 sati s obrokom koji sadrži masti (npr. jaja, maslac, maslac od kikirikija, pizza). Ovo se poboljšava apsorpcija za faktor 2 do 4.
Kontraindikacije
- Preosjetljivost
Potpune mjere opreza potražite na naljepnici lijeka.
Interakcije
Ivacaftor je supstrat CYP3A4 / 5 i istodobno je administraciju inhibitora ili induktora CYP rezultira odgovarajućim lijekom interakcije. Ivacaftor je inhibitor CYP3A4 i P-glikoprotein a time može utjecati na farmakokinetiku drugih droge.
Štetni učinci
Najčešći mogući štetni učinci uključiti glavobolja, Gornji dišni put infekcija, nazalna kongestija, mučnina, osip, rinitis, vrtoglavica, bol u zglobovimai bakterija u ispljuvku.
