CREST sindrom naziv je za određeni oblik sistemskog sklerodermija, To je jedan od autoimune bolesti.
Što je CREST sindrom?
CREST sindrom je kolagenoza. Smatra se specifičnim oblikom progresivnog sistemskog sklerodermija. Autoimuni poremećaj poznat je i kao Thibierge-Weissenbach sindrom ili ograničen sistemski sklerodermija. Izraz CREST koristi se kao kratica za kalcinozu cutis, a koža kalcifikacija; Raynaudov sindrom; disfunkcija jednjaka, što je disfunkcija jednjaka; sklerodaktilija (otvrdnuti prsti bez dlaka); i telangiektazije, u kojima je površna koža posuđe nenormalno se šire. CREST sindrom je lokalni oblik sklerodermije koji je ograničen na spomenute manifestacije. U ovom slučaju, unutarnji organi promjena i koža pogođenih osoba zadeblja. Međutim, zbog lokalnog ograničenja, tijek ovog oblika sklerodermije relativno je blaži.
Uzroci
Razlozi za razvoj CREST sindroma još nisu razjašnjeni. O genetskim čimbenicima i toksinima iz okoline koji pokreću bolest raspravlja se kao o mogućim uzrocima autoimune bolesti. U oko 70 posto svih pacijenata, antitijela usmjerene protiv centromera mogu se otkriti. Oni su poznati kao antikentromere antitijela. Predstavljaju podvrstu antinukleara antitijela.
Simptomi, pritužbe i znakovi
CREST sindrom karakterizira pet vodećih simptoma: jedan je kalcinoza cutis. To uključuje kalcijum naslage koje se pojavljuju na koži. Javljaju se prvenstveno na dijelovima tijela koji su dalje od trupa, poput prstiju. Iako je moguće ove naslage ukloniti kirurškim zahvatom, CREST sindrom također uključuje probleme s cirkulacijom, povećavajući rizik od infekcije i zarastanje rana problema. Čak su i komplikacije opasne po život u domenu mogućnosti. Drugi vodeći simptom CREST sindroma je Raynaudov sindrom. Karakterizira ga bijela boja pojedinih prstiju ili dijelova prstiju ili čak cijele šake. Često se promjena boje čini čak i kod blage hladan. Raynaudovi napadi su zato učestaliji u zimskim mjesecima nego ljeti. Međutim, napad već može biti izazvan dodirom prstiju dubokim zamrzivačem. Razlog Raynaudovim napadima su vaskularni grčevi poput arterija. U daljnjem tijeku CREST sindroma postoji rizik od trajnog suženja arterija, što rezultira ozbiljnom poremećaji cirkulacije. To zauzvrat prijeti smrću tkiva. Engleski pojam esophagus označava jednjak. U disfunkciji jednjaka, vezivno tkivo stvrdnjava, što zauzvrat uzrokuje poremećaje kretanja u jednjaku. Pacijent u pravilu ove poremećaje niti ne primjećuje. U poodmakloj fazi, međutim, neizbježni su poremećaji gutanja. Sljedeći istaknuti simptom CREST sindroma je sklerodaktilija. The vezivno tkivo promjene. The vezivno tkivo otvrdne i izgubi elastičnost. Koža na prstima se stvrdnjava i postaje zategnutijom, tako da se steže oko kosti. Osim toga, moguće je stvaranje otvorenih područja kože, čije zacjeljivanje polako napreduje. Peti i posljednji vodeći simptom CREST sindroma je telangiektazija. To se odnosi na male dilatacije sitnih krv posuđe smješteno daleko od aorte. Postaju uočljive kao vidljive vene na koži, koje se najviše ističu na licu i prstima.
Dijagnoza i tijek
Važnu ulogu u dijagnozi CREST sindroma ima bolesnikov povijest bolesti (anamneza), koju uzima ljekar koji prisustvuje. Uz to, a sistematski pregled odvija se. Sklerodaktilija i telangiektazije pružaju važne tragove o bolesti. Ako je i liječnik upoznat Raynaudov sindrom, nije mu teško postaviti dijagnozu. Da bi se potvrdili nalazi, provode se i posebni laboratorijski testovi za otkrivanje centromerenih antitijela. U tu svrhu provodi se imunofluorescentni pregled. Dakle, antinuklearna antitijela (ANA) pokazuju tipičan fluorescentni uzorak. Tijek CREST sindroma teško je procijeniti. Međutim, bolest je obično manje teška od sklerodermije.
komplikacije
Kao rezultat CREST sindroma, prvenstveno postoje ozbiljni poremećaji u krv teći. To može utjecati na različite dijelove tijela. U većini slučajeva na tim se mjestima mogu pojaviti i pojednostavljene infekcije, a pogođena osoba također nastavlja patiti od tzv zarastanje rana poremećaji. The rane može se upaliti i zacijeliti vrlo sporo. Ako je poremećaji cirkulacije perzistiraju dulje vrijeme na istom mjestu, tkivo u najgorem slučaju može odumrijeti. To rezultira paralizom i ozbiljnim ograničenjima kretanja. Javljaju se i poremećaji gutanja. Pacijenti se žale na vidljive vene na koži, a posebno na licu, što može negativno utjecati na estetski izgled pacijenta. Kako bolest napreduje, upala od zglobova također se mogu javiti. Liječenje se provodi uz pomoć lijekova, a ne dovesti do daljnjih komplikacija. Međutim, tijek bolesti nije pozitivan u svakom slučaju i ne može se univerzalno predvidjeti. Komplikacije nastaju kada postoji oštećenje unutarnji organi. Zbog ove štete, pacijent u najgorem slučaju može i umrijeti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da kod CREST sindroma nema samoiscjeljenja, za ovu bolest se svakako mora potražiti liječnik. Pogotovo ako postoji povećana udaljenost između ekstremiteta i trupa tijela, treba obaviti liječnički pregled. Isto tako, poremećaji u krv Cirkulacija or zarastanje rana može ukazivati na ovu bolest, a mora ga pregledati i medicinski stručnjak. Što se bolest ranije dijagnosticira, veće su šanse za potpuni oporavak. Poremećaji gutanja ili suženje arterija također mogu biti simptomi CREST sindroma, koji se također mora pregledati. Nadalje, treba se obratiti liječniku ako su na koži vidljive male vene, obično na prstima ili izravno na licu. U većini slučajeva sindrom CREST može dijagnosticirati i liječiti liječnik opće prakse. Ostale pritužbe, poput upala od zglobova, liječe se odgovarajući stručnjaci. Međutim, potpuno izlječenje nije moguće u svakom slučaju.
Liječenje i terapija
Za učinkovito liječenje CREST sindroma potrebno je puno iskustva liječnika. Zbog ovog razloga, terapija od strane stručnjaka. Dovoljno iskustva obično imaju liječnici iz interne reumatologije ili kliničke imunologije. U pravilu se prvo savjetuje s dermatologom jer se na početku bolesti pojavljuju kožne tegobe. Ponekad može biti potreban kombinirani tretman specijalista iz različitih područja. Jedan dio terapija je liječenje simptoma. To uključuje administraciju lijekova kao što su kortizon-bez protuupalno droge. Primjenjuju se za liječenje bolnih upala od zglobova. Uz to, posebna droge koriste se za promicanje krvi Cirkulacijai infuziona terapija je također moguće. Ako postoji jasna autoimuna aktivnost CREST sindroma, terapijski pristupi modificirani bolešću smatraju se korisnima. U ovom slučaju, pacijentu se daje antireumatski lijek metotreksat, što ima pozitivan učinak. U nekim je slučajevima čak moguće bolest potpuno zaustaviti. Međutim, važno je započeti bolest modificiranu terapija što je ranije moguće. Uz to, još uvijek ne bi trebalo biti većih oštećenja organa.
Outlook i prognoza
Kod CREST sindroma, pacijenti se oslanjaju na liječenje različitih liječnika. Općenito, bolest se ne može u potpunosti liječiti, pa će pogođeni pojedinci uvijek biti ovisni o terapiji tijekom svog života. Liječenje se može provesti kirurškim intervencijama i uzimanjem lijekova. Međutim, nije moguće napraviti općenito predviđanje daljnjeg tijeka bolesti, jer to jako ovisi o težini CREST sindroma. Samo u vrlo malo slučajeva bolest se može potpuno ograničiti. Terapija uglavnom ovisi o očuvanju organa. Ako se kod CREST sindroma ne započne liječenje, pogođena osoba pretrpi oštećenje organa i kao rezultat toga obično umre. Upala zglobova i vrlo oslabljen imunološki sustav također se i dalje javljaju. Čak i uz uspješno liječenje, može se pojaviti nelagoda u zglobovima, tako da pacijenti ovise o raznim vježbama i terapijama kojima promiču svoju pokretljivost. Stoga su u svakodnevnom životu obično ovisni i o pomoći drugih ljudi. Ne mogu se napraviti niti općenita predviđanja o očekivanom trajanju života kod CREST sindroma. Rano dijagnosticiranje i terapija uvijek pozitivno utječu na daljnji tijek bolesti.
Prevencija
Ne postoji poznata učinkovita prevencija CREST sindroma. Međutim, ako je bolest prisutna, preporučuje se zaštititi zahvaćene dijelove tijela od hladan i za izvođenje fizioterapijske vježbe za održavanje pokretljivosti zglobova.
kontrola
Autoimuna bolest poput CREST sindroma obično traje čitav život. Uzročna terapija nije moguća, pa se liječenje usredotočuje na pojedinačne simptome. Pogođene osobe moraju se redovito savjetovati sa svojim liječnikom nakon završetka početnog liječenja. Daljnje liječenje imunoloških poremećaja, kao i bilo kakvih kalcifikacija ili otvrdnjavanja, može potrajati nekoliko godina ili čak desetljeća, ovisno o težini bolesti. Pacijent mora proći liječničke preglede jednom ili dva puta mjesečno kako bi se mogao provjeriti tijek bolesti. Kasnije se ciklus može svesti na polugodišnje ili godišnje preglede. Nužni su popratni rutinski pregledi, posebno kod starijih i teško bolesnih ljudi. Pacijentima koji pate od CREST sindroma najbolje je savjetovati se o daljnjem praćenju mjere sa svojim liječnikom u ranoj fazi. Često, emocionalno stres povezane s produljenom bolešću mogu se značajno smanjiti dobrim planiranjem. Liječnik će ponekad uključiti druge liječnike i terapeute za daljnju njegu, uvijek ovisno o vrsti i težini simptoma i pritužbi. Ako je tečaj pozitivan, redovite daljnje provjere i prateći mjere (fizioterapija, psihološke rasprave) mogu se postupno smanjivati.
Što možete učiniti sami
Pacijenti koji pate od CREST sindroma obično zahtijevaju sveobuhvatan medicinski tretman. Neki mogu podržati medicinsku terapiju mjere. Pojedinačni simptomi poput tipičnog poremećaja cirkulacije mogu se smanjiti promjenom dijeta. Umirujuće biljnih čajeva, ali i klasična home lijekova kao što je toplo mlijeko, pomoć protiv teškoće gutanja. Ako se dogodi upala zgloba, zahvaćeni dio tijela mora biti pošteđen. Osobito u akutnoj fazi bolesti, oboljeli bi se trebao suzdržati od fizički napornih aktivnosti i, ako je potrebno, koristiti pomagala kao što štakama. Ako to nema učinka, lijek se mora promijeniti. Općenito, optimalno prilagođeni lijekovi važan su čimbenik u liječenju CREST sindroma. Stoga je najbolje da pacijent vodi dnevnik u kojem bilježi simptome, kao i sve nuspojave i interakcije. Prateći ovo, može biti korisno provesti fizioterapija. Pod vodstvom stručnjaka mogu se izvoditi vježbe koje smanjuju bol a često i suzbijaju probleme s cirkulacijom. Prateći ove mjere, zatvorite praćenje od strane stručnjaka je uvijek potrebno. Ako CREST sindrom pozitivno napreduje, svakodnevni život može se nastaviti nakon nekoliko tjedana do mjeseci.
