Distribucija frekvencije
Stopa novih slučajeva je 1-2 osobe na 100 000 godišnje. Obično je dob na početku bolesti 40-60 godina. Incidencija bolesti u populaciji manja je od 50 na 100,000 4. Faktor XNUMX češće pogađa žene nego muškarci.
Simptomi sklerodermije
sklerodermija širi se prvenstveno uglavnom bezbolno. Povremeno mišići i bol u zglobovima javlja se. Bolest je teško dijagnosticirati, jer može imati brze, spore i čak zaustavljajuće (u morphei) tečajeve, kao i široku paletu sastava simptoma.
Ovisno o tome koji su organi uključeni, mogu se pojaviti i različiti simptomi. Budući da je bolest vrlo rijetka, često se ne uzima u obzir kada se pojave nespecifični simptomi. Rani simptom sistemskog sklerodermija je prvenstveno poremećaj cirkulacije ruku (Raynaudov fenomen), koji može prethoditi bolesti do dvije godine.
Frenulum od jezik također se može skratiti. Kasnije se zadržavanje vode (početni edem), posebno u prstima, može dogoditi nekoliko tjedana. To može utjecati na ruke, lice i trup. Tijekom takozvane faze induracije (faze otvrdnjavanja), koja traje nekoliko tjedana i u potpunosti se razvija nakon jedne do dvije godine, zadržavanje vode se smanjuje i koža postaje gušća, nepokretna i tvrda poput daske.
kolagen vlakna su se taložila u koži. Izražavanje lica je teže (maska lica) nos postaje šiljat, usta dobiva bore u obliku zvijezde i postaje sitan (vrećica usta). Prsti gube pokretljivost, postaju tanki, ukočeni (Madonnin prst) i učvršćeni su u položaju kandži.
Infekcija tetivnih ovojnica i ligamenata može dovesti do oštećenje živaca or sindrom karpalnog tunela. U difuznom sustavnom sklerodermija, gore spomenuti postupak odvija se u roku od nekoliko tjedana. Ograničena sistemska sklerodermija je sporija i javlja se uglavnom u prstima i rukama.
U varijanti CREST sindroma postoji kalcinoza, Raynaudov fenomen, poremećaj pokretljivosti jednjaka, sklerodaktilija i telangiektazija (za objašnjenje vidi uvod). U oba oblika, gastrointestinalni trakt je rano pogođen u 80% bolesnika. Kiselo podrigivanje (refluks) i njegove posljedice (refluksni ezofagitis) može se dogoditi.
Uz to, probavni poremećaji, zatvor a može se javiti i crijevna sakulacija (divertikuli). The ment je drugi najčešći čimbenik bolesti unutarnji organi, vezivno tkivo od ment postaje otvrdnut (intersticijska fibroza pluća).
Zahvaćenost srca i bubrega javlja se uglavnom u difuznom obliku. Većina terapija nije vrlo učinkovita i može samo malo zaustaviti napredovanje sklerodermije. Visoke doze imunosupresivni lijekovi kao što glukokortikoidi, metotreksat, ciklospoprin A, azatioprin i klorambucil nisu pokazali očitu korist.
Stoga se sada vjeruje da bolest ne može biti uzrokovana isključivo vlastitom bolesti imunološki sustav, inače bi ti lijekovi morali biti učinkoviti. Lijekovi poput? -interferon, timopentin, izoretinoid, N-acetilcistein ili D-penicilamin također nisu bili vrlo učinkoviti. Jake nuspojave često tjeraju pacijente da prestanu uzimati lijekove.
Najčešća probana terapija je D-penicilamin. glukokortikoidi također može biti korisno u određenim okolnostima, na primjer, ako postoji plućna fibroza, edem ili artritis. Rituksimab i tocilizumab, koji se također koriste za druge autoimune bolesti, povremeno pokazuju uspjeh u liječenju.
Trenutno se provodi istraživanje terapija pomoću koštana srž transplantacija i krv pranje (afereza). Potreban je oprez pri mjerenju uspjeha terapije. Često prijelaz bolesti u takozvanu atrofičnu fazu, u kojoj se zadržavanje vode povlači, koža postaje tvrda i skuplja se, izgleda kao regresija simptoma.
To su uglavnom potporne opće mjere koje su posebno korisne za pacijenta i imaju pozitivan utjecaj na simptome. Fizioterapija pomaže izbjeći kontrakture. Treba imati tople ruke ako je prisutan Raynaudov fenomen.
Ako se na rukama pojave rane (ulceracije), treba ih dobro čuvati. Aktivni sastojak bosentan može se koristiti za sprečavanje ulceracija. Ako visoki krvni tlak počinje se razvijati kao rezultat vaskularnih promjena, preporučuje se liječenje ACE inhibitorom. Fototerapija (PUVA) može omekšati sklerotična žarišta i osigurati bolju funkcionalnost.
