Cronkhite-Canada sindrom je sindrom hamartoidnog polipa gastrointestinalnog trakta koji rezultira pothranjenost i gubitak kose. Mnogi od pacijenata razviju karcinom želudac ili crijeva tijekom sindroma, pa se prognoza smatra prilično nepovoljnom. Liječenje bolesti do sada je bilo isključivo simptomatsko, jer uzroci nisu konačno utvrđeni.
Što je Cronkhite-Canada sindrom?
polipi izvori su sluznica koji mogu postati dobroćudni ili zloćudni. Sve bolesti polipa unutar šupljih organa grupirane su zajedno kao polipoza. Polyposis gastrointestinalis je podtip ove skupine bolesti. Polip bolesti gastrointestinalnog trakta, koje često prati nekoliko stotina polipi, podvedeni su pod ovaj tehnički pojam. U gastrointestinalnom traktu, polipi povezani su s krvarenjem, probavni simptomi kao što su proljev i zatvor, i kolike. Cronkhite-Canada sindrom (CCS) je gastrointestinalni polipozni sindrom. To je nasljedna bolest gastrointestinalnog područja koju karakteriziraju koža lezije uz gastrointestinalne simptome. Bolest su prvi opisali američki internisti Cronkhite Jr. i Kanada. To je prilično rijetka bolest koja je do danas opisana u oko 500 slučajeva, a obično se javlja u kasnoj odrasloj dobi. Bolest je sada klasificirana kao sindrom hamartous polyposis.
Uzroci
Patogeneza, uključujući točne mehanizme razvoja, još nije konačno utvrđena za Cronkhite-Canada sindrom. Budući da u do danas dokumentiranim slučajevima nije uočeno obiteljsko grupiranje, približno je isključen genetski uzrok. Velika većina slučajeva primijećena je kod pacijenata japanske nacionalnosti ili predaka. Samo jedna trećina pogođenih pojedinaca bila je iz Sjeverne Amerike. Među japanskim slučajevima, muškarci su češće pogođeni nego žene, u omjeru 2: 1. Čini se da se u ostatku svijeta ne javljaju rodne sklonosti. Moguće je da promijenjena funkcija crijeva u smislu probave, pokretljivosti, apsorpcija, a sekrecija, kao i bakterijski pojačana kolonizacija, igraju uzročnu ulogu u nastanku bolesti. Međutim, primarni uzrok ovih čimbenika i danas je potpuno nejasan. Zbog geografskog grupiranja, uključenost vanjskih čimbenika unutar je mogućnosti. Budući da se sindrom preferira u starijoj dobi, moguće su i dobne promjene.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U većini slučajeva, pacijenti sa Cronkhite-Canada sindromom ne razvijaju manifestne simptome dok ne pređu 50. godinu života. Rani se simptomi obično sastoje od vodenastih proljev s apsorpcija poremećaji i pothranjenost simptomi, djelomični ili potpuni gubitak ukus i apetit, i gubitak kilograma i do deset kilograma. Opća slabost nastaje kao rezultat pothranjenost. Gotovo svi pacijenti pate od pojava poput hipoproteinemije ili hipalbuminemije. Zbog ustrajnog proljev, često se javlja i distrofija noktiju s djelomičnim potpunim gubitkom noktiju gubitak kose. Uz to, mnogi pacijenti pate od hiperpigmentacije, koja se očituje kao difuzne svjetlosne do tamno smeđe mrlje. Kako bolest napreduje, neki pacijenti razvijaju neurološke senzorne smetnje poput utrnulosti ili trnaca. Mogu se javiti i konvulzije. Osim toga, popratni autoimuni poremećaji poput hipotireoza ili opnasti glomerulonefritis često se javljaju. Polipi u gastrointestinalnom traktu obično su generalizirani u ovoj bolesti. Uz polipe želuca, polipi debelog crijeva su najčešći. The tankog crijeva je također obično uključen. Jednjak također može sadržavati polipe. U kasnoj fazi Cronkhite-Canada sindroma karcinomi crijeva odn želudac često se javljaju.
Dijagnoza i tijek
Dijagnoza Cronkhite-Canada sindroma postavlja se karakterističnim kliničkim i endoskopskim nalazima. A biopsija uzima se iz polipa. Tumori su karakterizirani široko sjedećom bazom, često pokazuju proširenu edematoznu lamina propriju, a obično ih karakteriziraju cistične žlijezde. Tijekom dijagnoze postavljaju se diferencijalne dijagnoze generalizirane juvenilne polipoze, hiperplastične polipoze, polipoze kapa i Peutz-Jeghersovog sindroma. Osim toga, CCS se mora razlikovati od lipomatozne polipoze, nodularne limfoidne hiperplazije, upalne polipoze i limfomatozne polipoze. Prognoza ima tendenciju da bude nepovoljna za bolesnike s CCS-om zbog povećanog rizika od karcinoma gastrointestinalnog trakta i stanja pothranjenosti. Remisije su česte. Unatoč riziku od smrtnosti, opisani su dugoročno preživjeli.
komplikacije
U većini slučajeva Cronkhite-Canada sindrom rezultira ozbiljnom gubitak kose, koji se mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela. Isto tako, sindrom dovodi do pothranjenosti i posljedično pothranjenost. pothranjenost je vrlo nezdravo stanje za ljudsko tijelo u svakom slučaju. Većina pogođenih ljudi pati od vodene dijareje. To može ozbiljno ograničiti pacijentov svakodnevni život. U tom se slučaju pothranjenost ne može nadoknaditi pretjeranom prehranom, jer pacijent pati od apsorpcija poremećaj i ne može apsorbirati hranjive sastojke. Često postoje i ukus poremećaji u usta a pogođena osoba nema apetita. Isto tako, javlja se opći osjećaj slabosti i bolesti. Nerijetko se događa da pacijenti izgube svijest. Mogu postojati i senzorni poremećaji u raznim dijelovima tijela, što može dovesti na primjer utrnulost. Lijekovi se obično koriste u liječenju Cronkhite-Canada sindroma. Međutim, ne može se zajamčiti nikakva učinkovitost. Intenzivno terapija je neophodan u slučajevima jakog krvarenja ili anemija. Cronkhite-Canada sindrom u pravilu smanjuje očekivano trajanje života. Međutim, daljnje komplikacije ovise o bolesnikovim zdravlje okolnosti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako postoji vodeni proljev, želudac bol, gubitak apetitai općenita slabost, može biti prisutan Cronkhite-Canada sindrom. Posjet liječniku je poželjan ako se simptomi ne povuku nakon nekoliko dana, ako naglo opadne blagostanje ili ako se tijekom bolesti razviju drugi simptomi. Uz senzorne smetnje, grčevi u želucu i kosa gubitka, treba brzo potražiti liječnika. Ako simptomi nedostatka ili znakovi dehidracija primijetite, najbolje je kontaktirati hitnu medicinsku pomoć ili bi pogođenu osobu trebalo odvesti u najbližu bolnicu. Medicinsko pojašnjenje i liječenje neophodno je u svakom slučaju sa spomenutim pritužbama - bez obzira radi li se o CCS-u ili nekoj drugoj bolesti. Cronkhite-Canada sindrom prvenstveno pogađa ljude starije od 50 godina. Bolest je osobito često primijećena u muškaraca pacijenata japanske nacionalnosti ili predaka. Svatko s ovima faktori rizika Ako govoriti svom liječniku opće prakse ako imaju bilo koji od gore navedenih simptoma. Ostali kontakti su gastroenterolog ili hitna medicinska služba.
Liječenje i terapija
Uzročno liječenje za pacijente s Cronkhite-Canada sindromom još nije dostupno jer etiologija nije konačno utvrđena. Terapija je simptomatičan i usredotočen je na tekućinu za uravnoteženje uravnotežiti, ravnoteža elektrolita i gubitak proteina. Razmatraju se modaliteti liječenja poput dodataka prehrani, kao i konzervativni tretmani lijekovima s antibiotici, kortikosteroidi, anabolički steroidi, inhibitori kiseline ili kromolin. Osim toga, administraciju of cink je opisan, što je u pojedinačnim slučajevima uspjelo poboljšati prognostičke negativne čimbenike poput Pylori. Nijedna dosadašnja simptomatska terapija nije mogla utvrditi dosljednu djelotvornost. Dostupne su invazivne intervencije za liječenje komplikacija. Redovito praćenje bolesti neophodno je za otkrivanje i liječenje zloćudne degeneracije dovoljno rano. U slučaju komplikacija poput anemija, krvarenje, srčana insuficijencija ili infekcije, intenzivno terapija izvodi se. Ako se neurološki simptomi poput bol u trbuhu prisutni su, suportivno simptomatsko liječenje analgeticima droge je dano.
Outlook i prognoza
U većini slučajeva Cronkhite-Canada sindrom ne rezultira pozitivnim ishodom bolesti. Budući da uzroci bolesti također nisu u potpunosti shvaćeni, moguće je samo simptomatsko liječenje. Očekivano trajanje života pogođene osobe značajno se smanjuje sindromom. Bez liječenja, pacijenti pate od vrlo teških bolesti bol i grčevi u želucu u želucu i trbuhu, što također značajno smanjuje kvalitetu života. Sam tretman temelji se na bol i na uravnoteženju elektrolita uravnotežiti. Međutim, simptomi mogu biti samo djelomično ograničeni. Određeni nedostaci ili nedostaci moraju se zatim liječiti uzimanjem dodataka. Cronkhite-Canada sindrom često dovodi i do psiholoških tegoba, koje se, međutim, mogu javiti ne samo kod pacijenta, već i kod rodbine i roditelja. Međutim, ako se Cronkhite-Canada sindrom otkrije u ranoj fazi, povećavaju se šanse za dulje očekivano trajanje života. Iz tog bi razloga pogođene osobe trebale sudjelovati u redovitim pregledima radi dijagnoze i liječenja bolesti u ranoj fazi. Posebna dijeta plan također može ograničiti neke od simptoma bolesti.
Prevencija
U kontekstu Cronkhite-Canada sindroma, do danas ne postoji profilaksa jer uzroci stanje su uglavnom nepoznati. U najboljem slučaju preventivno mjere protiv prividnog faktori rizika kao što je povećana bakterijska kolonizacija. Općenito zdravlje profilaksa za gastrointestinalni trakt barem ne može naštetiti. Međutim, da li ovi preventivni mjere može poslužiti određenoj svrsi u kontekstu Cronkhite-Canada sindroma, bilo tko pretpostavlja.
Nastavak
Obično je malo ili nimalo naknadne njege mjere dostupan oboljeloj osobi s Cronkhite-Canada sindromom. U ovom slučaju, ovu bolest uvijek mora liječiti liječnik, jer se ona ne može sama izliječiti, a u najgorem slučaju, ako se ne liječi, pogođena osoba će umrijeti. Što se ranije otkrije Cronkhite-Canada sindrom, to je bolji daljnji tijek bolesti. U većini slučajeva, međutim, bolest smanjuje životni vijek pacijenta. Većina simptoma sindroma može se relativno dobro ublažiti uzimanjem lijekova. Pogođena osoba uvijek treba obratiti pažnju na redoviti unos i također na točnu dozu. U slučaju bilo kakvih neizvjesnosti ili pitanja, prvo se treba obratiti liječniku. Također treba kontaktirati liječnika ako ih ima interakcije ili nuspojave. Budući da Cronkhite-Canada sindrom uzrokuje nelagodu u crijevima, oboljela osoba treba izbjegavati masnu ili vrlo slatku hranu. Općenito, zdrav način života sa zdravim dijeta ima pozitivan učinak na ovu bolest. Može li se time doći do smanjenog očekivanog trajanja života, općenito se ne može predvidjeti.
Što možete učiniti sami
Cronkhite-Canada sindrom vrlo je ozbiljna bolest kojom se ni pod kojim okolnostima ne smije liječiti samo, čak i ako simptomi u ranim fazama jako nalikuju na simptome bezazlenog probavnog poremećaja. Međutim, mnoge pogođene osobe razvijaju maligne tumore u gastrointestinalnom traktu tijekom bolesti. Što su ovi tumori ranije otkriveni i adekvatno liječeni, to su veće šanse za preživljavanje pacijenta. Stoga važan korak prema samopomoći nije jednostavno klasificirati difuzno probavni problemi čiji su uzroci nepoznati kao bezopasni i prihvatite ih, već se obratite liječniku u ranoj fazi. Čak i ako nakon dijagnoze sindroma ne budu otkriveni karcinomi, mogu se spontano stvoriti. Pacijenti bi stoga trebali biti sigurni da će prisustvovati svim preventivnim pregledima koje im je predložio liječnik. Neki od simptoma, posebno kosa gubitak ili promjene u koža i nokti zbog pothranjenosti, pogođena osoba može se pozabaviti uzimanjem hranjivih sastojaka dodataka. Međutim, bez recepta dodataka treba konzumirati samo nakon savjetovanja s liječnikom. Gubitak kilograma uzrokovan gubitak apetita može se spriječiti ako imate dijeta sastaviti plan koji ga dosljedno slijedi, čak i ako osoba ne osjeća ni glad ni apetit. Unos kalorija često je lakši u tekućem obliku. Stoga bi pacijenti trebali potražiti savjet nutricionista o posebnim proizvodima ako je potrebno.
