Transkobalamin je transportni protein koji nosi Vitamin B12, Ovaj vitamin igra važnu ulogu kao kofaktor za razne enzimi, posebno oni koji djeluju u metabolizmu aminokiseline.
Što je transkobalamin?
Transkobalamin je globulin. Također je poznat kao protein R-veziva ili haptokorrin. Globulini su transport proteini u ljudskom tijelu. Podijeljeni su u četiri skupine prema veličini proteina. To su α1-globulini, α2-globulini, β-globulini i γ-globulini. Transkobalamin opisuje nekoliko globulina, naime transkobalamin I (TCN I), II (TCN II) i III (TCN III). Ovdje su najvažniji globulini transkobalamin I i II. TCN I je također opisan kao haptokorrin. Ovo je β-globulin. TCN II je s druge strane α1-globulin. Općenito, međutim, transkobalamini se nazivaju α1-globulini. tiroksin-vezujući globulin i transkortin također pripadaju ovoj skupini. A2-globulini uključuju hemoglobin-vezujući globulin i α2-makroglobulin. Β-globulini uključuju globuline koji su odgovorni za transport lipidi. A γ-globulini uključuju one koji su bitne komponente imunološkog odgovora tijela.
Funkcija, radnja i uloge
Transkobalamin I, koji se naziva i haptokorrin, služi za zaštitu i transport Vitamin B12. Nalazi se u slina, gdje se izravno veže Vitamin B12 koji je progutan hranom i već je barem djelomično otopljen iz hrane u usta. Transkobalamin I veže na vitamin B12 i štiti ga u želudac od agresivne želučane kiseline. U dvanaesnika, prvi odjeljak tankog crijeva, transkobalamin I je odvojen od vitamin B12. Vitamin B12 tada se može vezati za odgovarajuće enzimi za koji služi kao kofaktor. S druge strane, transkobalamin II veže vitamin B12 koji su zauzeli enterociti. Enterociti su obrubne stanice koje nadoknaditi dio tankog crijeva epitelijum. Njihova je funkcija apsorbirati određene tvari iz hrane tijekom probave. Vitamin B12 poznat je i pod nazivom kobalamin. Služi uglavnom kao kofaktor za dvije reakcije. Igra važnu ulogu u raščlanjivanju aminokiseline izoleucin, valin, timin, treonin i metionina, i u raščlanjivanju masnih kiselina s neparnim brojem ugljika. U ovom procesu sukcinil-CoA nastaje od metilmalonil-CoA. Vitamin B12 kofaktor je enzima metilmalonil-CoA mutaze u ovom procesu. Vitamin B12 također igra ulogu u folna kiselina metabolizam, hematopoeza, krv tvorba i sinteza mijelina. Mielin je protein koji okružuje i štiti aksone živčanih stanica. U folna kiselina metabolizam je kofaktor enzima metionina sintaza. Nakon što transkobalamin veže vitamin B12, pa se prenosi kroz krv prema jetra i drugih organa.
Formiranje, pojava, svojstva i optimalne razine
Transkobalamin I sintetizira cefalična žlijezda. Ima molekularnu masa od 48.2 kDa, a sastoji se od 433 aminokiseline. S druge strane, transkobalamin II ima veličinu od 47.5 kDa i sastoji se od 427 amino kiseline, gen za transkobalamin I kodiran je na kromosomu 11, dok se gen za transkobalamin II nalazi na kromosomu 22. I globulini se vežu i prenose vitamin B12 u različite organe. Dnevna potreba za vitaminom B12 je 2 do 3 µg. The jetra može pohraniti oko 2 mg vitamina B12. Normalna vrijednost vitamina B12 je 233 do 1,132 pg / ml.
Bolesti i poremećaji
U slučaju transkobalamina II, poznato je da mutacije gen može se dogoditi. Tada transkobalamin II više nije funkcionalan i manjak vitamina b12 javlja se. Ovaj nedostatak dovodi do anemija, poremećaj tijekom stvaranja krv. To se također naziva anemija. Dolazi do smanjenja hemoglobin, Ovaj hemoglobin koristi se za transport kisik u krvi. Neophodna je komponenta crvenih krvnih zrnaca. Oni su također poznati kao eritrociti. Manjak kisik javlja se. Organi nisu dovoljno opskrbljeni kisik. To je popraćeno simptomima umor, smanjena sposobnost vježbanja, poput sportskih aktivnosti, i glavobolje, U Dodatku, manjak vitamina b12 također može dovesti do neuroloških oštećenja. Jedan od primjera za to je uspinjača mijeloza.Degeneracija dijela bijele tvari iz leđna moždina i limfno tkivo. Te se strukture nazivaju i stražnja i bočna. Razlog za manjak vitamina b12 obično nije prehrambena. To je uglavnom zbog poremećaja u apsorpcija kapacitet vitamina B12. To mogu uzrokovati želučani poremećaji sluznica. U slučaju nedostatka vitamina B12, može se pojaviti i metilmalonilazidurija. U ovom slučaju nema dovoljno vitamina B12 kao kofaktora za enzim metilmalonil-CoA mutazu. To dovodi do neispravnosti metabolizma aminokiselina i razgradnje masnih kiselina s neparnim brojem ugljika. Metilmalonil-CoA se ne pretvara u sukcinil-CoA. Dolazi do nakupljanja metilmalonil-CoA u krvi. Zatim se oslobađa kroz urin. Sljedeći simptom nedostatka vitamina B12 je oslabljen imunološki odgovor. To se događa zbog smanjenja imunoglobulina.
