Hephestin: Funkcija i bolesti

Enzimi su divovski biološki molekule i odgovorni su za ubrzavanje kemijskih reakcija u tijelu. Gotovo sve enzimi su također proteini, to su proteini od kojih se sastoje aminokiseline. Hefestin je enzim kaeruloplazmina, dakle dio proteina plazme, koji je najzastupljeniji krv protein.

Što je hephestin?

Hephestin (koji se naziva i HEPH kao a gen) je homologni enzim, što znači da ima isto filogenetsko podrijetlo kao i drugi enzimi u tijelu. Potječe od takozvanog keruloplazmina, membranskog proteina: to su proteini koji su vezani za biomembrane, pa se hephestin nalazi u novim ustima, superfilu tkivnih životinja. Štoviše, protein je nazvao njegov otkrivač, CD Vulpe, po grčkom bogu Hephaistosu, što otprilike znači "kovač". Prema grčkoj mitologiji, Hefaisto je bio bog vatre, jedno od dvanaest olimpijskih božanstava i bio je odgovoran za svu obradu metala. Hephestin je ljudski protein i ima ih 1136 aminokiseline. Ima sekundarnu u odnosu na kvartarnu strukturu i monomerna je, što znači da molekule bjelančevina su reaktivni i mogu se udružiti u razgranate polimere, višestruko povezane monomere. Također ima dvije izoforme: To su molekule koji su identični po sastavu, ali različiti po strukturi.

Funkcija, učinak i zadaci za tijelo i zdravlje

Hephestin proteini nalaze se u substantia spongiosa (skraćeno spongiosa). Otkočena kost je oblik koštanog tkiva koji se nalazi unutar kosti. Unutrašnjost kosti ima spužvastu konzistenciju i sastoji se od koštanih zvonika; njihova šupljina također sadrži koštana srž. Skutasta kost u stanu kosti naziva se diploë. Osobito je čest u enterocitima tankog crijeva, koje su stanice epitelijum i čine sluznica tankog crijeva, oblažući lumen (promjer šupljine) tankog crijeva. Hephestin je odgovoran za transport željezo: Željezo se uvozi u membranski protein, gdje se potom oksidira. To znači da željezo kombinira sa kisik, pa priprema željezo za izvoz. Nakon oksidacije izvozi se u feroportin, također membranski protein koji se sastoji od 551 aminokiseline. Kada željezo oksidira, pretvara željezo s dva protona u molekulu željeza s tri protona. Dakle, hephestin aktivno sudjeluje u metabolizam željeza. Metabolizam željeza je apsorpcija, distribucija i izlučivanje željeza u ljudskom organizmu. Čak i cjelina metabolizam energije u tijelu ovisi o željezu, što čini hephestin kao dio metabolizam željeza nezamjenjiv u ljudskom tijelu. eritropoetin odgovoran je za regulaciju hefestina (također u metabolizmu željeza): proteinski je hormon odgovoran za stvaranje crvene boje krv Stanice. Također je odgovoran za ekspresiju hefestina u dvanaesnika, dio tankog crijeva najbliži želudac.

Formiranje, pojava, svojstva i optimalne razine

Protein hefestin nalazi se u folikulima dojke, crijeva i kostiju ljudskog tijela. Također se nalazi u takozvanom fibroblastu: To su pokretne stanice koje se nalaze u čovjeku vezivno tkivo koji nakon sazrijevanja u fibrocite postaju nepokretni. Hephestin se sastoji od 1136 amino kiseline, klasa organskih spojeva koji imaju najmanje jednu karboksilnu skupinu (COOH-) i jednu amino skupinu (-NH2). Ima molekularnu masa od oko 130 kDa (dalton): ovo je jedinica molekularne mase i dvanaesti dio mase ugljen atom. Hephestin nadalje pripada homolog obitelji feroksidaze, također enzima koji ubrzava oksidaciju željeza II u željezo III. Budući da je hefestin važan dio transporta željeza u ljudskom tijelu, optimalne razine membranskog proteina ovise o razini željeza. Puno odrasla muška osoba ima oko 4240 mg željeza (dakle oko 4-5 g) u organizmu. Međutim, ako osoba posjeduje povećanu količinu željeza, to se može pripisati niskoj aktivnosti hefestina.

Bolesti i poremećaji

Posebno niska aktivnost hefestina, a time i povećana koncentracija željeza u tijelu može dovesti na bolesti kao što su Parkinsonovu bolest.Uvećano Raka Stadij u crijevnim stanicama također se može pripisati povećanom unosu željeza i povezanoj niskoj aktivnosti hefestina. Eksperiment je jednom pokazao da su štakori hranjeni povećanom količinom željeza povećali ekspresiju kaeruloplazmina i feroportina, ali ne i hefestina. Štakori koji u svom organizmu nisu imali ni karuloplazmin ni hefestin pokazali su osobito brojne simptome makularna degeneracija. Makularna degeneracija je bolest mrežnice koja posebno pogađa žuta mrlja, područje u oku posebno smješteno u središnjem dijelu mrežnice. Makularna degeneracija može dovesti do smanjenja oštrine vida zbog gubitka funkcije "točke najoštrijeg vida" i, u mnogim, teškim slučajevima, do slabljenje vida i slijepilo.