Mijelomeningokela, koja se naziva i meningomijelokela, naziv je za teški tijek spina bifida. U ovom stanje, kralježnica se dijeli, što uzrokuje dijelove leđna moždina da strši.
Što je meningomijelokela?
Mijelomeningokela je urođena leđna moždina malformacija. Uzrokovano je neadekvatnim zatvaranjem živčane cijevi. Uz meningokelu i rahišiju, meningomijelokela predstavlja manifestaciju spina bifida aperta. Opne leđna moždina (moždanih ovojnica) nalaze se zajedno s leđnom moždinom izvan vertebralni luk. To je prepoznatljivo kao izbočina (zeleno) ispod koža. Latinski pojam spina bifida znači "otvorena leđa". Odnosi se na malformacije u regiji leđne moždine i kralježničkog stupa. Leđna moždina i kralježnični stup izlaze iz živčane cijevi tijekom razvoja čovjeka zametak. Stoga se spina bifida ili meningomijelokela ubrajaju u defekte neuralne cijevi, koji su među najčešćim prirođenim malformacijama. U Njemačkoj se svake godine dogodi oko 500 poroda s oštećenjem neuralne cijevi.
Uzroci
Mijelomeningokela je uzrokovana nedostatkom u stvaranju živčane cijevi. To uzrokuje inhibicijsku malformaciju u središnjem dijelu živčani sustav. Kao rezultat ove greške, dijelovi leđne moždine (mijelon), kao i kralježnice moždanih ovojnica prolaze kroz kičmene lukove koji se nisu zatvorili, zbog čega su izloženi bez zaštite. Liječnici kralježnicu s nezaključenim lukovima kralješaka nazivaju "podijeljenom kralježnicom" (spina bifida). Ako je kralježnica moždanih ovojnica a leđna moždina su izložene bez zaštite, naziva se spina bifida aperta. Ako su ispod zaštitne skrivene malformacije leđne moždine i kičmenog stuba koža, to je spina bifida occulta. Ako samo moždane ovojnice prolaze kroz prazninu, što rezultira stvaranjem ispupčene vrećice ispunjene cerebrospinalnom tekućinom, liječnici je nazivaju meningokelom. Suprotno tome, kada se leđna moždina i moždane ovojnice izboče zajedno kroz kralježačne lukove u stražnjem smjeru, nastaje mijelomeningokela. Još nije bilo moguće utvrditi što uzrokuje mijelomeningokelu. Folna kiselina metabolizam i genetski faktori su u raspravi. Folna kiselina je voda-topljiv vitamin koja pripada B vitamini. Ranijih godina liječnici su pretpostavljali da su oštećenja živčane cijevi uzrokovana a folna kiselina nedostatak. Međutim, novije studije tvrde protiv toga. Na primjer, mijelomeningokela se dogodila čak i kad su razine folne kiseline u tijelu bile normalne. Umjesto toga, poremećaji u metabolizmu folata ili razvoju autoantitijela Smatra se da su usmjereni protiv receptora folne kiseline mogući uzroci.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Mijelomeningokela može uzrokovati brojne različite simptome. Na primjer, djelomični ili potpuni senzorni poremećaji ili paraliza često se pojavljuju u krsna kost ili lumbalna kralježnica. Ozbiljnost ovih bolesti ovisi o opsegu defekta neuralne cijevi. Paralize pak uzrokuju disbalans u koštanim mišićima. Kao rezultat, dolazi do skraćivanja mišića i neusklađenosti stopala, koljena i kuka zglobova. Ostale moguće pritužbe uzrokovane meningomijelokelom mogu uključivati poremećaje pražnjenja rektum i mokraćnih mjehur, često dovodi do infekcija mokraćnog sustava. Pojava poremećaja napadaja poput epilepsija, mogu se pojaviti i dekubitalni čirevi na leđima te pojava takozvane privezane vrpce. Sljedeća tipična značajka mijelomeningokele je razvoj hidrocefalusa. U ovom slučaju, cerebrospinalna tekućina (mozak voda) nakuplja se zbog mijelomeningokele, zbog čega se moždane komore šire. To zauzvrat rezultira štetnim pritiskom na susjednu mozak tkiva kao i oštećenje živčanog tkiva. Nerijetko je da pogođena djeca pate i od ortopedskih tegoba kao što su skolioza. Obično nastaje na prijelazu između prsne i lumbalne kralježnice ili na graničnom području između lumbalne i kralježnice krsna kost. Nadalje, stvaranje grba, poremećaji respiratorne funkcije i ment javljaju se infekcije.
Dijagnoza i tijek bolesti
Spina bifida ili mijelomeningocela često se mogu otkriti tijekom trudnoća uz pomoć sonografije (ultrazvuk Na taj način liječnik obično može identificirati malformacije putem ultrazvuk bez ikakvih problema. Nadalje, moguće je izvršiti test alfa-1-fetoproteina između 16. i 18. tjedna trudnoća u majčinoj krv or amnionska tekućina. Alfa-1-fetoprotein (AFP) je protein koji proizvodi fetus. Ako je prisutan u povišenim količinama, to se smatra važnim pokazateljem oštećenja živčane cijevi. Tijek mijelomeningokele ovisi o njezinu opsegu. Ako se pruži sveobuhvatna medicinska skrb, pogođena djeca mogu postići dugo trajanje života i dobru kvalitetu života. Međutim, u težim slučajevima postoji rizik od komplikacija poput upala leđne moždine i moždine kralježnice. Smatra se da je neliječeni hidrocefalus posebno zabrinut, što često rezultira ozbiljnim poremećajima.
komplikacije
Mijelomeningokela značajno ograničava svakodnevni život oboljele osobe i smanjuje kvalitetu života. U većini slučajeva pacijenti pate od senzornih poremećaja i paralize. Mogu se pojaviti u raznim dijelovima tijela i dovesti do značajnih ograničenja u aktivnostima. Ograničenja u kretanju mogu se pojaviti i kao rezultat mijelomeningokele, tako da oni koji su pogođeni ovise o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu. Nadalje, dolazi do skraćivanja mišića i pacijenti pate od tegoba urinarnog trakta i mjehur. Mogu izazvati razne infekcije bol za vrijeme mokrenja. Nerijetko pate i oni koji su pogođeni epilepsija i čireve, koji potencijalno mogu ograničiti očekivano trajanje života. Zbog simptoma mijelomeningokele, depresija ili se i dalje javljaju psihološke pritužbe. Ova bolest također može biti zahvaćena plućima, što rezultira infekcijama ili disanje poteškoće. U pravilu se liječenje mijelomeningokele mora provesti odmah nakon rođenja. Pritom se posljedične štete u odrasloj dobi mogu ograničiti. S ranim i uspješnim liječenjem obično nema komplikacija i pacijentov životni vijek se ne smanjuje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Kad neurološki deficiti, paraliza ili spastičnost javljaju se u udovima, potreban je liječnički savjet. Mijelomeningokela predstavlja ozbiljnu bolest stanje što zahtijeva brzu medicinsku dijagnozu i liječenje, ovisno o nalazima. Prema tome, čak i prve naznake a stanje mora biti medicinski razjašnjeno. Pojedince koji primijete smanjenje motoričkih vještina ili druge simptome koji brzo postaju sve teži najbolje je razgovarati sa svojim liječnikom primarne zdravstvene zaštite. Daljnje liječenje pruža specijalist za unutarnje bolesti ili ortoped. Osobe koje već pate od bolesti leđa trebaju obavijestiti odgovornog medicinskog radnika kada se pojave spomenuti simptomi. Isto se odnosi na ljude koji od rođenja pate od mijelomeningokele i primjećuju porast simptoma. Trudnice, starije i bolesne osobe su najbolje govoriti specijalistu. Uz liječnike opće prakse i spomenute stručnjake, mijelomeningocelu liječe i fizioterapeuti i terapeuti. Terapija obično se radi u specijaliziranom centru za probleme s leđima.
Liječenje i terapija
Uspješno liječenje mijelomeningokele zahtijeva dosljednu suradnju neurokirurga, neurologa, pedijatra, urologa, ortopeda, radnog terapeuta i fizioterapeuta. Jedan od najvažnijih terapijskih mjere je zatvaranje otvorene kralježnice. To se mora učiniti kirurškim zahvatom već 24 do 48 sati nakon rođenja kako bi se spriječila infekcija leđne moždine i kralježničke moždane ovojnice. Tijekom kirurgije kirurg premješta komponente leđne moždine smještene u mijelomeningokeli natrag u njihov ispravan položaj. Koža, mišići i mišićne ovojnice koriste se za pokrivanje nedostatka. Ako je prisutan i hidrocefalus, potrebno je postavljanje šanta. Na taj se način može uravnotežiti poremećaj cirkulacije cerebrospinalne tekućine zajedno s povišenim intrakranijalnim tlakom.
Outlook i prognoza
Kako mijelomeningokela utječe na pogođene osobe, uvelike ovisi o mjeri u kojoj su kralježnica i leđna moždina neispravne. Djeca s mijelomeningokelom i dalje mogu imati prilično dugo očekivano trajanje života i kvalitetu života ako dobiju sveobuhvatan medicinski tretman koji im je potreban. Kognitivni razvoj zahvaćene djece obično nije narušen samo u prisutnosti bolesti. Moguće komplikacije bolesti uključuju, posebno, upala zahvaćenih moždanih ovojnica kralježnice, kao i leđne moždine. Bubreg upala i artroza mogu se javiti i u bolesnika. U slučaju da bolest dovodi i do hidrocefalusa, a to ostaje neliječeno, mozak pogođene osobe je izložen rastućem pritisku kako bolest napreduje. To može rezultirati vrlo teškim poremećajima, pa čak i akutnom opasnošću po život za pacijente. Oboljela djeca s izraženom mijelomeningokelom često su ovisna o profesionalnoj medicinskoj skrbi do kraja života. Međutim, posebno je važno procijeniti moguće prednosti i nedostatke različitih terapija. To je važno kako bi djeca s tom bolešću mogla živjeti što normalnijim životom i na najbolji mogući način biti integrirana u društvo. Iz tog razloga, također je poželjno osigurati da se svi potrebni kirurški tretmani završe prije nego što pogođena djeca krenu u školu.
Prevencija
Kao preventivna mjera protiv mijelomeningokele, unos folna kiselina tijekom trudnoće preporučuje se. Smatra se da ovo smanjuje rizik od spina bifide za oko 50 posto.
Nastavak
U većini slučajeva oboljele osobe s mijelomeningokelom imaju malo i također vrlo ograničene mogućnosti za izravnu naknadnu skrb. Stoga bi pogođena osoba idealno trebala posjetiti liječnika u ranoj fazi kako bi se spriječila daljnja pojava komplikacija ili drugih simptoma. U ovom slučaju ne može se dogoditi ni samoizlječenje, tako da je liječničko liječenje uvijek neophodno. U mnogim slučajevima oboljeli od mijelomeningocele ovise o pomoći i podršci vlastite obitelji u svakodnevnom životu. Psihološka podrška također može imati vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek ove bolesti i spriječiti depresija ili druge psihološke uzrujanosti. U većini slučajeva sama bolest može se ublažiti manjom kirurškom intervencijom. Nakon takve operacije, pogođena osoba bi se u svakom slučaju trebala odmoriti i brinuti o svom tijelu. Treba izbjegavati napore ili stresne i fizičke aktivnosti. Redovite kontrole i pregledi kod liječnika također su vrlo važni i neophodni nakon operacije. Nema druge usluge njege mjere dostupna pacijentu s mijelomeningokelom. S tim u vezi, bolest sama po sebi ne smanjuje očekivano trajanje života pacijenta.
Što možete učiniti sami
Jednom kada se dijagnosticira mijelomeningokela, liječenje se mora započeti odmah. Roditelji zahvaćene djece trebali bi osigurati da kirurška rana dobro zaraste nakon operacije leđa i obavijestiti liječnika ako sumnjate. Osim toga, fizioterapeutski i radna terapija mjere mora biti pokrenuto. Djeca koja pate često pokazuju pogrešne položaje koje treba odmah ispraviti. Podržati medicinsko liječenje, koje djetetu predstavlja značajan teret dijeta može se provesti. Životinjski proizvodi poput mlijeko i prirodno jogurt smanjiti natrag bol, dok povrće poput kelja ili rikole jača kosti. Janjeća salata, špinat, smeđa riža, jaja i ostale namirnice bogate vitamin Bend vitamin K također bi trebao biti na jelovniku. Ako je prisutan i hidrocefalus, potreban je duži boravak u bolnici. Djetetu je često potrebna i terapijska podrška. Tijekom puberteta vanjske abnormalnosti mogu predstavljati veliko opterećenje, zbog čega bi roditelji trebali djelovati s potporom i razumijevanjem. Mijelomeningokela je dugotrajno stanje koje često zahtijeva cjeloživotno liječenje. Roditelji bi trebali dijete redovito pregledavati kod liječnika i osigurati da je zatvore praćenje nastavlja u odrasloj dobi.
