Spina bifida

Definicija

Spina bifida je prirođena malformacija uzrokovana poremećajem takozvane neuralne cijevi tijekom fetalnog razvoja. Neuralna cijev se obično zatvara prema spinalnog kanala. To se događa u trećem do četvrtom tjednu trudnoća. Ako ovo zatvaranje ostane, nastaje spina bifida.

Sinonimi u širem smislu

Otvorena kralježnica, otvorena leđa, leđna moždina

Pojava (epidemiologija)

Defekti živčane cijevi tijekom razvoja u maternici najčešće su malformacije živčani sustav. U Njemačkoj se to odnosi na otprilike jednu od 1000 trudnoća. Zbog bolje prevencije trudnoće, incidencija (pojava) se značajno smanjila.

Uzroci spina bifida

Kako točno nastaje defekt živčane cijevi i danas je nejasno. Čimbenici okoliša, kao i nedostatak ponude folna kiselina prema fetus čini se da igraju glavnu ulogu. U trećem i četvrtom tjednu trudnoća, majčina folna kiselina nedostatak ima velik utjecaj na razvoj spinalnog kanala od fetus.

Dijelovi kralježničkih lukova obično se stapaju i čine spinalnog kanala, leđna moždina leži ovdje zaštićen moždanih ovojnica u kičmena tekućina. U spina bifidi, ovaj kanal nije potpuno zatvoren, jer se jedan ili više lukova kralješka ne zatvaraju u jednoj točki. The leđna moždina sada može izaći iz ovog jaza zajedno sa likvorom.

Oblici spina bifida

Postoje dva oblika spina bifida: U obliku spina bifida occulta, postoji samo nedostatak u koštanim strukturama oko leđna moždina, tj. kralješci. Lukovi kralješaka nisu zatvoreni. Ovaj oblik spina bifida obično je asimptomatski.

Malformacije se primjećuju samo na Rendgen. Simptomi su prisutni samo ako malformacija utječe i na leđnu moždinu. Takozvani dermalni sinus (pilonidalni sinus) često je povezan sa spina bifida occulta.

Ovo je mali kanal koji započinje na površini kože i završava unutar ili izvan leđne moždine. Izgleda kao pora i obično je dlakaviji od svoje okoline. Ako je sinus povezan s leđnom moždinom, meningitis često se može dogoditi.

Ovo je ozbiljna komplikacija u bilo kojoj dobi. Spina bifida cystica nije samo oštećeni koštani plašt koji okružuje leđnu moždinu, već je zahvaćena i sama leđna moždina. Kroz procjep koji čine neotvoreni lukovi kralježaka, membrane kralježnične moždine se izboče.

Često je zahvaćeno područje lumbalnog (lumbalnog kralješka) i sakralnog (sakralni kralježak) kralješka. Grubo rečeno, ove se kralježničke skupine nalaze između i iznad zdjelične kosti. Ovdje stvorene izbočine ispunjene su živčanom tekućinom i mogu se razlikovati prema njihovom sadržaju.

Postoje oblici u kojima samo kičmena tekućina je sadržan. Ostali oblici ovih cista sadrže dodatno tkivo leđne moždine i korijene živaca. Ciste su šupljine ispunjene tekućinom.

U najgorem slučaju, cijeli se dio leđne moždine ispupči iz praznine.

  • Spina bifida occulta (zatvorena skrivena spina bifida)
  • Spina bifida cystica (cistična spina bifida)

Spina bifida aperta ("očita" spina bifida; također poznata i kao spina bifida cystica) konačni je poremećaj kostiju vertebralni luk. To znači da stražnji dio a tijelo kralježaka, takozvani vertebralni luk, nije ili je samo djelomično prisutan.

Ovaj je dio obično namijenjen zaštiti kralježnične moždine koja se nalazi unutar vertebralni luk. Zbog posljednjeg poremećaja leđna je moždina izgubila koštanu zaštitu. Za razliku od spina bifida occulta, kod spina bifida aperta, moždanih ovojnica (moždane ovojnice, sinonim za membrane kralježnične moždine), a možda i leđna moždina nisu na pravom mjestu, već se izboče prema van.

Kao rezultat toga, koža na mjestu oštećenja se prorjeđuje i ispupčuje prema van poput cvjetače. The moždanih ovojnica (meningocele), a možda i leđna moždina (meningomyeolocele), tada leže u ovoj tankoj vreći kože. Moždane ovojnice i leđna moždina su prolapsirale (tj. Više nisu u izvornom položaju, već su izbočene kroz otvor na kralježničnom stupu), slično crijevnim petljama u ingvinalna kila.

Ovisno o težini kile, voda može biti prisutna i u hernialnoj vrećici (mijelocistocela, mijelocistomeningokela). Najteži oblik naziva se mijeloskiza. Ovdje, potpuno ne sazrela leđna moždina, nazvana živčana ploča, leži otvorena straga, a nije prekrivena zaštitnim moždanim ovojnicama ili kožom. Spina bifida aperta obično se nalazi u području donje lumbalne kralježnice ili u krsna kost.

Obično je popraćen znatno težim simptomima od spina bifida occulta, poput paralize, malpozija stopala, poremećaja osjetljivosti, nedostatka kontrole nad mjehur i rektum. Hidrocefalus (hidrocefalus) je također češći u spina bifida aperta. Spina bifida occulta ("skrivena" spina bifida) također se odnosi na konačni poremećaj koštanog luka kralješka.

I ovdje je leđna moždina izgubila koštanu zaštitu. Za razliku od spina bifida aperta, leđna moždina i moždane ovojnice nisu zahvaćene konačnim poremećajem, već leže potpuno razvijene na mjestu koje im je namijenjeno. Koža iznad također je netaknuta.

Ljudi sa spina bifida occulta često uopće nemaju simptoma i stanje je na kraju slučajno otkriven na Rendgen ili slično. Sve dok se ne pojave simptomi, spina bifida occulta nema daljnje medicinsko značenje. U nekim slučajevima može biti uočljivo promjene na koži kao što je povećana dlakavost (hipertrihoze) na mjestu spina bifida occulta ili dermalnim sinusom.

Kožni sinus je mali kanal u koži koji slijepo završava. Meningo- ili mijelomeningokela je spina bifida aperta (također i spina bifida cystica). Slično kao ingvinalna kila, kada je crijevo u hernijskoj vrećici, moždane ovojnice s (mijelomeningokelom) ili bez (meningokela) leđne moždine nalaze se u vrećici kože na mjestu spina bifida. Uobičajeno su i vreća kože i moždane ovojnice zatvorene tako da je vrlo osjetljiva leđna moždina barem malo zaštićena. Ponekad se tekućina sprema i u hernialnu vrećicu, tako da se može govoriti o cisti.