Bolest Coats urođeni je poremećaj oka uzrokovan genetskim nedostatkom. Coats bolest dovodi do potpune slijepilo i ima ograničene mogućnosti kurativnog liječenja.
Što je Coatsova bolest?
Bolest Coats rijedak je urođeni poremećaj oka koji pogađa dječake mnogo češće od djevojčica. The krv posuđe mrežnice su proširene i propusne, omogućujući prolazak krvi i očne tekućine ispod mrežnice. To uzrokuje edeme, koji - ako se bolest ne liječi - dovodi do odvajanja mrežnice i na kraju do potpunog slijepilo. Coatsova bolest obično se javlja s jedne strane - tipična značajka je mliječno bijeli film preko oka. Bol se obično ne javlja. Ponekad glaukom rezultat je povećanja očnog tlaka. U manje od deset posto oboljelih uopće nema simptoma. Dugoročno gledano, Coatsova bolest u osnovi prijeti potpunom slijepilo.
Uzroci
Uzroci Coatsove bolesti trenutno nisu poznati. Međutim, brojna istraživanja u obiteljskom okruženju pogođenih pojedinaca sugeriraju da postoji nasljedna predispozicija za razvoj Coatsove bolesti. A retardacija sumnja se na X kromosom. Uzrok sljepoće, do kojeg obično vodi Coatsova bolest, je neispravan krv posuđe u oku. Kao rezultat ovog defekta, u ispuhu se razvijaju izbočine (aneurizme) krv posuđe mrežnice, uzrokujući da krvne žile postanu porozne i propuštaju tekućinu. Tekućine (krv, holesterol kristali, lipidi) talože se ispod mrežnice i dovesti u daljnjem toku do odvajanja mrežnice. Uz to, vid pacijenta sve će se više pogoršavati, što će na kraju dovesti do sljepoće.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Prvi simptomi kod Coatsove bolesti obično se pojavljuju u prvom ili drugom desetljeću života. Dječaci su pogođeni mnogo češće od djevojčica. Uz to, više od 90 posto slučajeva su jednostrane bolesti oka uzrokovane aneurizmama očnih krvnih žila. Sekundarni strabizam i leukokorija obično se opažaju kao početni simptomi. Kod leukokorija, fundus oka izgleda bijelo, a ne uobičajeno crveno na fotografijama snimljenim bljeskalicom. U zahvaćenom oku pacijenti često imaju zamagljen vid. Prostorni vid je oslabljen. Međutim, kod male djece se isprva često ne primjećuje gubitak vida. Međutim, nije svaki tijek bolesti isti. Dakle, napredovanje bolesti može se privremeno ili čak trajno zaustaviti. U nekoliko slučajeva čak je primijećeno poboljšanje simptoma. Međutim, u većini slučajeva, odvajanje mrežnice dogodi, što onda dovodi do sljepoće zahvaćenog oka. Tijek bolesti često je puno jasniji u djece mlađe od pet godina nego u starije djece. U težim slučajevima može biti potrebno uklanjanje očne jabučice.
Dijagnoza i tijek
Ako se sumnja na Coatsovu bolest - sekundarni strabizam može biti prvi, vidljivi znak - oftalmolog izvest će oftalmoskopija (ispitivanje stražnji dio oka). Da bi to učinio, liječnik svijetli na stražnji dio oka za prepoznavanje promijenjenih krvnih žila. Pregled je bezbolan i traje samo nekoliko minuta. Pacijenti koji pate od Coatsove bolesti u početku pokazuju sekundarni strabizam; posebno je uočljivo da oči fotografirane bljeskalicom ne djeluju crveno, već mliječno bijelo. Tijekom ove faze bolesti bolesnikov je prostorni vid oslabljen, a također opaža slike samo zamagljene. Tečaj je obično bezbolan - pacijent se osjeća samo kada intraokularni tlak postane veći bol u oku. Povećanje očnog tlaka može dovesti na "glaukom“, Česta popratna bolest Coatsove bolesti. U pogođene novorođenčadi bolest obično prolazi neprimijećeno jer nisu svjesni stalnog gubitka vida. Štoviše, tijek je različit kod svakog pacijenta - dok je kod većine pacijenata pogoršanje kontinuirano, neki pacijenti prijavljuju povremeno pogoršanje. U nekoliko slučajeva čak je primijećena regresija. Međutim, Coatsova bolest obično dovodi do potpunog odvajanja mrežnice i time do potpune sljepoće.
komplikacije
Coatsova bolest uzrokuje ozbiljnu nelagodu u očima oboljele osobe i dalje uzrokuje gubitak vida. U najgorem slučaju, to također može dovesti do potpune sljepoće, koja se obično ne može izliječiti. Nisu rijetki slučajevi da vizualne tegobe ili sljepoća dovedu do ozbiljnih psiholoških ograničenja ili depresija. Oni koji su pogođeni rijetko pate od kompleksa inferiornosti ili smanjenog samopoštovanja. Posebno za mlade, suočavanje s gubitkom vida relativno je teško. Oni koji su pogođeni mogu i dalje škiljiti i vidjeti samo zamagljeno. To dovodi do vida u velu, au nekim slučajevima i do dvostrukog vida. Nadalje, glaukom ili se može razviti mrena, a oči imaju različite boje očiju. Potpuna sljepoća obično se javlja ako se liječenje bolesti ne provodi. Samo liječenje može se izvršiti relativno lako i ne dovodi do posebnih komplikacija. Problemi s vidom mogu se riješiti i spriječiti potpuna sljepoća. Posebne komplikacije se ne javljaju. Nadalje, bol je također ograničeno liječenjem. Bolest Coats ne dovodi do smanjenja očekivanog trajanja života.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Kada je vid oštećen, općenito je potreban liječnik. Ako postoji neusklađenost očiju ili druge osobine učenika, treba se obratiti liječniku. Puknuće krvnih žila na očnoj jabučici, crvenilo očiju i zamućenje rožnice treba pregledati i liječiti liječnik. Budući da je Coatsova bolest genetski poremećaj, u mnogim se slučajevima nepravilnosti otkrivaju odmah nakon rođenja. Dijagnoza se često može postaviti nakon početnih pregleda nedugo nakon poroda. U rutinskom postupku novorođenče intenzivno pregledavaju prisutne medicinske sestre, babice ili liječnici. Stoga se disfunkcija oka može testirati u ovoj fazi života. Ako roditelji primijete abnormalnosti u vidu svoje djece tijekom procesa rasta i razvoja, trebaju se odmah obratiti liječniku. Ako u svakodnevnom životu ima više nesreća ili dijete dopire redovito do predmeta, potrebna mu je liječnička pomoć. Ako postoji bilo kakva sumnja da dijete u potpunosti ne može vidjeti, poželjan je što prije kontrolni posjet liječniku. Ako dijete neprekidno plače, to može biti pokazatelj postojeće boli ili jakog unutarnjeg pritiska u oku. Treba se obratiti liječniku kako bi se moglo započeti liječenje.
Liječenje i terapija
Ako se Coatsova bolest otkrije rano - prije prvih odvajanja mrežnice - može se dobro liječiti. Cilj je ovdje sačuvati dio vizije. An oftalmolog mogu lokalizirati promijenjene krvne žile i, u sljedećem koraku, ukloniti ih laserom. Dobar uspjeh u liječenju također se može postići u ovoj fazi bolesti sa hladan terapija. Obje terapije sprečavaju istjecanje tekućine i na taj način sprječavaju odvajanje mrežnice. Ako je Coatsova bolest naprednija, a mrežnica se već odvojila, Coatsova bolest više se ne može liječiti kurativnim putem. Liječnik može ukloniti samo zahvaćeni dio staklastog tijela oka i / ili mrežnice. Da bi se isključila zloćudna pozadina - kao što je retinoblastom - može biti korisno potpuno ukloniti oko. Vid se ne može vratiti nakon odvajanja mrežnice - opisani zahvati mogu samo ublažiti očni tlak i tako smanjiti ili potpuno ukloniti bol u oku.
Outlook i prognoza
Bolest Coats nudi relativno dobru prognozu. U većini slučajeva bolest je pogođena samo jednim okom koje se može kirurški ukloniti. Pogođene osobe mogu naknadno voditi normalan život bez simptoma. Međutim, postoji veliki rizik od recidiva bolesti kod Coatsa. U slučaju recidiva, terapijski mjere mora se ponoviti. Liječenje boli lijekovima povezano je s nuspojavama i interakcije. Ako se ne liječi, bolest progresivno napreduje i dovodi do potpune sljepoće zahvaćenog oka. Učinkovit tretman još nije dostupan terapija usredotočuje se na uklanjanje bolesnih dijelova tijela i liječenje boli lijekovima. Tijekom liječenja smanjuje se dobrobit. Nakon završetka terapija, normalan život je često moguć. U slučaju potpune sljepoće, oboljeli su ovisni o pomoći tijekom svog života. Očekivano trajanje života se ne smanjuje utoliko što je edem mrežnice potpuno uklonjen. Dalje preventivno mjere su neophodni kako bi se izbjegao recidiv, koji je obično teži i značajno pogoršava prognozu. Prognozu određuje liječnik, uzimajući u obzir sliku simptoma i odabranu terapiju.
Prevencija
Budući da se smatra da Coatsova bolest ima nasljednu pozadinu, prema trenutnim medicinskim istraživanjima ne može se spriječiti. Međutim, ako se Coatsova bolest otkrije rano, mogu se spriječiti posljedice bolesti - obično potpuna sljepoća. U tu svrhu dostupne su neke profilaktičke terapije kojima je cilj sačuvati dio vizualne snage.
Nadzorna njega
Nakon liječenja Coatsove bolesti laserska terapija, pacijent bi trebao izbjegavati tjelesni napor nekoliko dana. Aktivno sudjelovanje u cestovnom prometu nije moguće 24 sata nakon tretmana. U slučaju abnormalnosti ili pritužbi, potrebno je odmah obavijestiti lječnika. Također će odlučiti kada je vrijeme za prvi pregled i hoće li kapi za oči or masti za oči treba propisati nakon postupka. Liječenje Coatsove bolesti samo je simptomatično. Stoga se simptomi mogu rasplamsati u bilo kojem trenutku čak i nakon uspješne terapije. Uz to, Coatsova bolest povećava vjerojatnost razvoja povišenog očnog tlaka (glaukom) ili neprozirnosti leće (katarakt). Stoga su redoviti oftalmološki pregledi neophodni. Interval između pregleda određuje se liječenjem oftalmolog. U nekim slučajevima, unatoč redovitoj terapiji i kontroli, postupni gubitak vida ne može se zaustaviti, a u najgorem slučaju pacijenti izgube zahvaćeno oko. To je veliko psihološko opterećenje za obično vrlo mlade pacijente, zbog čega treba razmotriti psihološku skrb. Podrška obučenih stručnjaka olakšava zdrav psihološki razvoj i podržava samopouzdanje pogođenih.
Evo što možete sami učiniti
Kongenitalni poremećaj temelji se na genetskom nedostatku. Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene kod ove bolesti. Izlječenje se ne može postići unatoč svim samoodgovornim pokušajima. U svakodnevnom životu treba paziti na održavanje i poboljšanje dobrobiti. Treba promovirati životnu radost tako da pacijent ima na raspolaganju dovoljno emocionalnih resursa za suočavanje s bolešću. Pozitivan stav, poticajne riječi rodbine i stabilno socijalno okruženje pomažu pacijentu da se nosi sa svakodnevnim životom. Iako se mnoge aktivnosti ne mogu izvoditi zbog simptoma, kod djece treba poticati osjećaj postignuća. Razmjena s drugim oboljelima ili u grupama za samopomoć može pomoći u dobivanju uzajamne podrške i savjeta. Otvorena pitanja su razjašnjena, tako da se u svakodnevnoj rutini može bolje rješavati pritužbe. Pacijenta treba pravovremeno i opsežno obavijestiti o svojoj bolesti i posljedicama. Samopouzdan i iskren pristup bolesti koristan je za cjelokupno okruženje. To smanjuje neprikladne izraze ili nepoželjno ponašanje. U velikom broju slučajeva ljudi iz neposredne okoline doživljavaju vlastitu nesigurnost ili pretjerane zahtjeve sa situacijom zbog neznanja, što dovodi do nesporazuma ili štetnih događaja za pogođenu osobu. To bi trebalo spriječiti kad god je to moguće.
