Creutzfeldt-jakob bolest (CJD) je bolest mozak uzrokovane prionima. Uključuje promjenu u strukturi proteina mozak, koja se naknadno mijenja u neku vrstu šuplje spužve. Znakovi Creutzfeldt-jakob bolest su često slični onima iz demencija. Nažalost, ova je bolest još uvijek neizlječiva, iako medicinska znanost intenzivno istražuje na ovom polju.
Što je Creutzfeldt-Jakobova bolest?
Što je Creutzfeldt-jakob bolest? Neurolog H.-G. Creutzfeldt je prvi izvijestio o Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti. Ubrzo nakon toga, Alfons Maria Jakob također je objavio o toj bolesti. Stoga je 1922. bolest dobila epitet: Creutzfeldt-Jakobova bolest. Ovo je izuzetno rijetka, ali fatalna bolest kod ljudi. Okidači Creutzfeldt-Jakobove bolesti su proteini (tzv. prionski proteini) koji se pogrešno preklapaju. Posebno opasna stvar kod ovih priona proteini je da zarazni proteini nameću svoj promijenjeni oblik zdravim osobama. Vremenom to uzrokuje mozak postati perforiran poput spužve. Stoga bolest spada u skupinu transmisivnih spongiformnih encefalopatija (TSE). To znači prenosivu spužvastu bolest mozga.
Uzroci
Postoji nekoliko vrsta Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Ako se javlja bez prepoznatljivog vanjskog uzroka, riječ je o sporadičnoj Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti. Obično pogađa ljude starije od 65 godina. To je najčešći oblik bolesti, ali broj slučajeva godinama ostaje relativno konstantan u cijelom svijetu. Bolest može biti i nasljedna. To je poznato kao nasljedna Creutzfeldt-Jakobova bolest. Uz to, Creutzfeldt-Jakobovu bolest može potaknuti infekcija. U ovom slučaju, injekcija ljudskog rasta hormoni posebno je bio jasan faktor rizika. Međutim, transplantacija ljudskog moždanih ovojnica ili rožnice također mogu potaknuti "stečenu" Creutzfeldt-Jakobovu bolest. Druga varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (skraćeno vCJD) pretežno pogađa osobe mlađe od 30 godina. Odgovara bolesti mozga BSE uočenoj u goveda. VCJD je prvi put opisan u Engleskoj 1996. godine. Najvjerojatnije je vCJD uzročno-posljedično povezan s bolešću poznatom kao bolest ludih krava.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Creutzfeldt-Jakobova bolest povezana je s vrlo ozbiljnim simptomima koji značajno ograničavaju i smanjuju kvalitetu života pacijenta. U ovom slučaju pogođena osoba obično pati od memorija poremećaja, tako da dolazi do nestanka pamćenja i općenito zbunjenosti pogođene osobe. Često bolesnici s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću pate i od poremećaja u orijentaciji ili koordinacija, tako da se lako mogu ozlijediti ili više ne mogu pronaći vlastiti dom. Također, koncentracija javljaju se poremećaji, tako da čak i obično razmišljanje, gluma i govor s drugim ljudima više nisu mogući. Slično tome, paraliza se može dogoditi na cijelom tijelu, što rezultira ograničenjem kretanja. Mnogi pacijenti ovise o vanjskoj pomoći u svakodnevnom životu zbog Creutzfeldt-Jakobove bolesti i više se ne mogu nositi sa svakodnevnim životom. Nadalje, depresija ili se može javiti tjeskoba, a pogođena osoba često drhti ili djeluje nemirno. Trzanje mišića može se javiti i kod ove bolesti. Simptomi su stoga vrlo slični simptomima tipičnog demencija. U težim slučajevima ograničenja mogu biti toliko visoka da pogođena osoba ovisi o invalidskim kolicima. Prepoznavanje članova vlastite obitelji ili drugih poznatih osoba također je povezano s poteškoćama. Creutzfeldt-Jakobova bolest na kraju dovodi do smrti pogođene osobe.
Tečaj
Kakav je tijek Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti pacijent isprva postupno, ali potom sve brže gubi svoje mentalne i motoričke sposobnosti. Uz poremećaje percepcije, bolne senzacije i depresija, memorija poremećaji pa i demencija nastaju. Osim toga, koordinacija sekvenci kretanja je poremećen. U Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti, trzanje mišića a javljaju se i drugi nehotični pokreti.MRI može otkriti promjene u određenim područjima mozga kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti. U kasnoj fazi Creutzfeldt-Jakobove bolesti dolazi do ozbiljnog poremećaja pogona. Kad je budna, pogođena osoba nema nikakvu motivaciju za kretanje ili govor. Prema dosadašnjim saznanjima, Creutzfeldt-Jakobova bolest dovodi do smrti nakon prosječnog trajanja od četiri do šest mjeseci. Međutim, postoje pacijenti koji su umrli nakon samo tri tjedna, a drugi koji su nakon dvije godine još bili živi s dijagnozom Creutzfeldt-Jakobove bolesti.
komplikacije
Creutzfeldt-Jakobova bolest ne može se liječiti. U ovom slučaju pacijent pati od brojnih simptoma, koji se pogoršavaju kako bolest napreduje. Poremećaji su i u pokretima uravnotežiti poremećaji. Počinje s poteškoćama u hodanju i obavljanju svakodnevnih aktivnosti poput pijenja ili držanja te korištenja noža i vilice tijekom jela. Pacijentu su potrebna invalidska kolica u određenoj fazi bolesti ili čak kasnije postaje prikovan za krevet. Mišići također postaju ukočeni, tako da se u kasnoj fazi bolesti pacijentu također mora pomoći da uzima hranu. Uz to nastaju i psihološke poteškoće. Mogu se dogoditi promjene u osobnosti. Pacijentu je potrebna redovna njega obučenog osoblja, ali i članova obitelji. Obitelj treba puno vremena, strpljenja i brige da se brine o pacijentu s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću. Postoji i progresivna demencija pacijenta. To se očituje pogoršanjem sposobnosti koncentracije, kao i kratkotrajnim poremećajem memorija. Pacijenti se zbune i možda neće prepoznati članove vlastite obitelji ili samo ponekad. Creutzfeldt-Jakobova bolest na kraju dovodi do smrti oboljelog pacijenta. To se može dogoditi u razdoblju od oko jedne do jedne i pol godine nakon pojave bolesti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti, proteinska se struktura mozga mijenja, na kraju mutirajući u neku vrstu šuplje spužve. Iako se poremećaj smatra neizlječivim, ako se sumnja na Creutzfeldt-Jakobovu bolest, pacijent treba odmah posjetiti liječnika kako bi se barem simptomi mogli liječiti. Sporadična Creutzfeldt-Jakobova bolest uglavnom pogađa ljude starije od 65 godina. Ljudi ove dobi koji u sebi promatraju određene simptome trebali bi odmah posjetiti liječnika. Tipični simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti uključuju nedostatke pamćenja, uravnotežiti i orijentacijski poremećaji, nedostatak koncentracije, paraliza, drhtanje, depresijai anksioznost koja ne prijeti. Spomenuti popratni simptomi javljaju se kod brojnih, čak i mnogo bezazlenijih bolesti. Stoga nema razloga za paniku, već simptome treba uzeti kao razlog da što prije posjetite liječnika. To je osobito istinito ako se poremećaj već dogodio u obitelji, budući da također postoji nasljedni oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Treća varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti javlja se pretežno u mladih ljudi mlađih od 30 godina i povezana je s bolešću mozga BSE uočenom u goveda. Simptomi su isti kao kod sporadične i nasljedne Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Mladi stoga ne bi trebali jednostavno odbaciti takve simptome, ako se redovito javljaju, kao stres reakcija, ali treba se odmah posavjetovati s liječnikom.
Liječenje i terapija
Kako se liječi Creutzfeldt-Jakobova bolest? Trenutno ne postoji način liječenja Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Ne postoji način da se zaustavi ili zaustavi Creutzfeldt-Jakobova bolest. Na vidiku također nema cijepljenja. Stoga se do sada mogu liječiti samo simptomi koji olakšavaju pacijentima. Antidepresivi (kod depresije) odn neuroleptici (za agitaciju ili halucinacije) Koriste. Antiepileptički lijekovi (Npr. klonazepam, valproična kiselina) pomoći sa trzanje mišića. Trenutno se punom brzinom istražuju terapije Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Sredstva protiv priona pokazala su obećavajuće rezultate u istraživanjima na životinjama. Uz to, grozničavi napori ulažu se u pronalaženje lijeka koji može zaustaviti bolest. Do sada su američki znanstvenici već postigli uspjeh u ovom području. Međutim, prije nego što postanu dostupni konačni rezultati, ove terapijske pristupe još uvijek treba istražiti u većim skupinama pacijenata. 2000. godine pacijentu je dijagnosticiran vCJD prvo u Njemačkoj, a zatim u SAD-u. Tada se ovaj pacijent očito oporavio. Budući da to trenutna znanstvena saznanja isključuju, ovo je vjerojatno bila pogrešna dijagnoza vCreutzfeldt-Jakobove bolesti.
Outlook i prognoza
Prognoza u Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti je različita u sve tri varijante. Treba imati na umu da je to fatalno u svim slučajevima. Dakle, iznenadna varijanta bolesti dovodi do smrti oboljele osobe u prosjeku u roku od šest mjeseci. Obiteljska varijanta, s druge strane, može trajati do 40 mjeseci prije smrti. Međutim, mogući su i skraćeni putovi bolesti, što dovodi do smrti u roku od četiri mjeseca. S druge strane, nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti predviđa razdoblja preživljavanja od prosječno 12-14 mjeseci kao prognozu. Uz to, tijek bolesti minimalno se razlikuje između tri varijante. Međutim, sva trojica dovesti do tipičnog gubitka motoričkih i kognitivnih sposobnosti kod pogođene osobe. Budući da mehanizam spužvaste encefalopatije još uvijek nije u potpunosti razjašnjen, nema izgleda za izlječenje. Umjesto toga, vjerojatno će posebice nasljedni oblici i dalje trajati. Uklanjanjem i izbjegavanjem svih izvora opasnosti (raznih životinja i njihovih komponenata, posebno goveđeg mozga) može se postići suzbijanje bolesti iz ovog spektra. Prema trenutnim nalazima klijanje takve epidemije smatra se malo vjerojatnim. Osim toga, nasljedni oblik nije prenosiv, što ga čini čisto genetskim problemom.
Nastavak
Trenutno ne postoje zvukovne metode za praćenje Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Budući da je bolest fatalna, slijedite mjere nakon terapija može biti samo simptomatska. Osim toga, još uvijek nema oblika terapija za ovu bolest koje pružaju lijek. U najboljem slučaju, tečaj je usporen. Stvarna dijagnoza CJD može se jasno utvrditi tek nakon smrti tijekom obdukcije. Ako klonazepam primjenjuje se za mišiće tremorje valproična kiselina razina redovito se ispituje i doza prilagođen je trenutnom tečaju. Magnetska rezonancija preporučuje se za ilustraciju tijeka bolesti. Sljedeća skrb prvenstveno uključuje sestrinsko osoblje u bolnicama. Prioni se prenose od osobe do osobe, ali samo u izravnom kontaktu s otvorenim rane, krv ili zarazno tkivo. Uobičajena higijena dovoljna je za normalan kontakt s pacijentom. Infektivni materijal stvoren tijekom operacije mora se pravilno zbrinuti. Ako je u kontaktu s bolesnikom tjelesne tekućine je neizbježno, dezinficirati s natrij hipoklorit ili natrijev hidroksid. Posebna zaštitna mjere preporučuju se tijekom kirurških zahvata. Preporučuje se nošenje dvostrukih rukavica i dvostruke zaštitne odjeće, kao i zaštitnih naočala. Kirurški instrumenti odlažu se kao C otpad. Prioni se prvenstveno lijepe na metalne površine i izuzetno su otporni na konvencionalne sterilizacija metode, poput germicida pri standardnim temperaturama, alkohol, ili UV zračenje.
Što možete učiniti sami
U Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti, pogođena osoba treba usmjeriti svoju pažnju na procese koje je u stanju izvesti ovisno o svojoj zdravlje stanje. Budući da bolest ima progresivan tijek, važno je da postoji dovoljna razmjena informacija između liječnika i pacijenta o daljnjim procesima. Na toj je osnovi korisno ako se životni događaji planiraju i restrukturiraju na vrijeme. Korisne su metode ili prateće terapije za emocionalno jačanje bolesne osobe. Osim toga, kako bi se održala opća dobrobit, važno je konstruktivno se nositi sa sudbinom bolesti. Zatvoriti koordinacija s ljudima iz neposrednog okruženja vrlo je korisno u tom pogledu. Zajedno se može razgovarati o razvoju događaja i postaviti granice kako bi se smanjio teret na sve pogođene u društvenom okruženju. Mentalna fleksibilnost je korisna, a bolesna osoba treba održavati pozitivan stav prema životu. Da biste zadržali motivaciju i sudjelovanje u životu, korisno je otkrivati nove hobije. Treba ih živjeti s optimizmom, kao i s povjerenjem. Očekivanja drugih ljudi treba svesti na najmanju moguću mjeru i otvoreno se pozabaviti vlastitom tjeskobom. Često je dijeljenje s ljudima iste dijagnoze inspirativno za dobivanje korisnih savjeta i izgradnju psihološke stabilnosti.
