U Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti (CJD) (sinonimi: HSE (ljudska spongiformna encefalopatija; Creutzfeldt-Jakobov sindrom; demencija kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti; demencija kod Creutzfeldt-Jakobovog sindroma; Heidenhainov sindrom; Kortikostriatospinalna degeneracija; Organski psihoza zbog Creutzfeldt-Jakobove bolesti; Spastična pseudoskleroza s demencijom; Subakutna spongioformna encefalopatija; ICD-10-GM A81. 0: Creutzfeldt-Jakobova bolest) je bolest središnje živčani sustav to dovodi do progresivnog demencija.
Bolest pripada skupini spužvastih encefalopatija u kojima spužvasta mozak promjene se javljaju brzim, značajnim oštećenjem kognitivnih i motoneuroloških sposobnosti. To je jedna od prionskih bolesti. Prioni su patogeni napravljeni od prirodnog, pogrešno sklopljenog proteini proizvedeno od strane tijela.
Sporadični oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti Sporadični oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti (sCJD) nije prenosiv s osobe na osobu. nije prenosiv s osobe na osobu.
Prijenos (put infekcije) jatrogenog oblika CJD-a s osobe na osobu može se dogoditi izravnim kontaktom s zaraznim tkivom (kontaktna infekcija). To je moguće kontaminiranim neurokirurškim instrumentima ili transplantacijom meningeala i rožnice. Bolest se također može prenijeti rastom hormoni izvađen iz hipofiza umrlih osoba. Također je vjerojatno da se patogen može prenijeti između ljudi putem krv i krvni proizvodi. Prijenos nove varijante CJD (vCJD) događa se kroz prione koji ulaze u tijelo jedući zaraženu hranu (govedinu ili druge proizvode od goveda).
Razdoblje inkubacije (vrijeme od infekcije do početka bolesti) obično je godine do desetljeća.
Može se razlikovati nekoliko oblika CJD:
- Sporadični oblik (sCJD) (oko 85-90% slučajeva) - uzrokovan rijetkom mutacijom.
- Nasljedni oblik (oko 10% slučajeva) - genetski, obiteljski klasterirani oblici poput smrtne obiteljske nesanice, Gerstmann-Sträusler-Scheinker sindrom; sve su to autosomno dominantne nasljedne s gotovo 100% penetrantnosti
- Jatrogeni oblik (oko 5% slučajeva) - uzrokovan prijenosom trupnih dijelova kao što su transplantati rožnice, injekcije ljudskog hormona rasta, transplantacija ljudskog moždanih ovojnica.
- Nova varijanta CJD (nvCJD) - uzrokovana prijenosom BSE (goveđa spongiformna encefalopatija) (kroz prehrambeni lanac i krv transfuzije) ljudima; bolest se javlja od 1995.
Vršna incidencija: prosječna dob početka sporadičnog oblika je između 55 i 65 godina. Nasljedni oblik manifestira se ranije. Za novu varijantu CJD, dob početka je manja od 40 godina.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je oko 0.1-0.15 slučajeva na 100,000 0.15 stanovnika godišnje (u Njemačkoj); 0.2-XNUMX u Austriji.
Tok i prognoza: U roku od dvije godine bolest dovodi do brzo progresivne (progresivne) demencija. Nasljedni oblik sporije napreduje. Sve spužvaste encefalopatije su smrtonosne (u većini slučajeva unutar 6 mjeseci). Ovisno o obliku CJD, preživljavanje je tri do 14 mjeseci. Medijan vremena preživljavanja nvCJD je jedna godina.
U Njemačkoj se sporadični CJD, jatrogeni CJD i nova varijanta CJD prijavljuju prema Zakonu o zaštiti od infekcija (IfSG). Obavijest se mora dati poimence u slučaju sumnje na bolest, bolest i smrt.
