Truncus arteriosis communis ime je koje se daje vrlo rijetkim srce defekt u novorođenčadi uzrokovan nepotpunim odvajanjem plućnog arterijskog trupa od arterijskog trupa sistemskog sustava Cirkulacija. Aorta i plućna arterija nastaju u zajedničkom deblu, što rezultira miješanjem kisik-ispražnjena arterijska krv od plućna cirkulacija s kisik-bogata arterijska krv sistemske Cirkulacija. Gotovo uvijek, TAC je povezan s defektom septuma ispod zajedničkog arterijskog trupa i zahtijeva rano postnatalno kirurško liječenje.
Što je truncus arteriosis communis?
Glavna značajka vrlo rijetke srce defekt poznat kao truncus arteriosus communis (TAC) uobičajeno je podrijetlo koronarne bolesti arterija (aorta) i plućna arterija (arteria pulmonalis) iz obje komore srce. Istodobno, uvijek postoji defekt septuma između lijeve i desne komore (defekt ventrikularne pregrade, VSD) koji se nalazi odmah ispod ušća TAC-a. De facto, kisik-siromašna arterijska krv od plućna cirkulacija miješa se s arterijskom krvlju bogate kisikom sistemske cirkulacije. Ovisno o odljevu plućne arterija od zajedničkog trupa s aortom razlikuju se tipovi I do IV TAC-a. Zajedničko za sve četiri kategorije je da postoji samo jedan zajednički srčani zalistak, aortalni ventil pretvoren u truncus ventil. Međutim, obično pokazuje stenozu ili nije prilagođen veličini uvjetima, tako da od početka postoji ograničena funkcionalna sposobnost.
Uzroci
Tijekom embrionalne i fetalne faze do rođenja, plućna cirkulacija ili mali cirkulacija tijela je kratko spojen preko spoja ductus arteriosus s aortom, glavnom arterijom tijela. Tijekom i nakon rođenja, ductus arteriosus se zatvara, razdvajajući dvije cirkulacije. Kisik i hranjive tvari prenatalno se opskrbljuju majčinim Cirkulacija. Anlaža za moguće kasnije odvajanje velike cirkulacije od plućne cirkulacije javlja se već između 32. i 36. dana gestacije. Izvorno pojedinačno i zajedničko arterijsko deblo, truncus arteriosus, u još ranijoj fazi razvoja dijeli se na aortu i truncus pulmonalis. Septum, zid koji dijeli desnu i lijevu klijetku, stvara se između dva arterijska debla. U rijetkim slučajevima ne dolazi do razdvajanja dvaju arterijskih trupa, a slično tome, septum se ne proteže do otvora dvaju arterijskih trupa, tako da se razdvajanje između dvije cirkulacije ne može dogoditi postnatalno - čak ni nakon pravilnog zatvaranja ductus arteriosus. Otprilike 40 posto novorođenčadi pogođenih TAC-om pokazuje a gen defekt na dugom kraku kromosoma 22 u lokusu 22q11.2, za koji se smatra da je uzročno povezan s TAC-om. Za preostale pogođene pojedince razlozi koji dovode do abnormalnosti u srcu još nisu dovoljno razjašnjeni.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi i pritužbe uzrokovane TAC-om postaju vidljivi tek nakon rođenja jer se radi o dvoje krv sklopovi su prenatalno kratki, čak i kod zdravih fetus. U nekim slučajevima, malformacije srca već su uočljive prenatalno ultrazvuk ispitivanja, tako da daljnji ciljani pregledi daju jasnost o opsegu i kategoriji TAC-a. U preostale zahvaćene novorođenčadi, niz nespecifičnih simptoma nalik simptomima hipoksije s drugim uzročnicima pojavio se ubrzo nakon rođenja. Novorođenčad pokazuje tendenciju sve veće plave boje (cijanoza), i plućni hipertenzija obično se vidi. Novorođenčad obično pati od slabosti u pijenju, a brzina disanja im je znatno povećana. Ako se ne liječi, zastoj srca uskoro nastupa. Također može doći do brzog razvoja povećane hepatomegalije jetra. Cjelokupni razvoj novorođenčeta je oslabljen.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ako dijagnoza nije postavljena prenatalno, rutinska auskultacija mrmljanje srca pruža početne dokaze o prisutnosti abnormalnosti u srčanom anlagu. Ciljano ehokardiografija može pružiti jasnoću da li je, na primjer, prisutan defekt septuma i postoji li samo jedan zajednički arterijski izlaz iz srca - obično odmah iznad defekta septuma. magnetska rezonancija (MRI), daljnja dijagnostika mjere uključuju angiokardiografiju, radiološki pregled posuđe blizak srcu i samom srcu kao dijelu a kateterizacija srca. EKG također pruža dokaze o određenim abnormalnostima. Tijek TAC-a je težak.
komplikacije
Obično se simptomi truncus arteriosus communis javljaju odmah nakon rođenja dojenčadi. To prvenstveno rezultira ozbiljnom nedovoljnom opskrbom kisikom, zbog čega dojenčad umire bez liječenja. The koža postaje plava i mozak i unutarnji organi su oštećeni. Djeca ovise o brzom liječenju. Isto tako, djeca pate od jake slabosti u pijenju, tako da dehidracija a javljaju se i jaki simptomi nedostatka. Nadalje, truncus arteriosus communis dovodi do bubrežna insuficijencija ako se ne liječi. The jetra je također značajno povećan u bolesti, koja može dovesti do bol. Razvoj djeteta je značajno ograničena bolešću. Također, zastoj srca može se dogoditi. Roditelji i rođaci također često pate od psihološke nelagode ili su ozbiljni depresija u slučajevima truncus arteriosus communis. Liječenje truncus arteriosus communis provodi se raznim kirurškim intervencijama. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li doći do komplikacija. Međutim, bolest se značajno smanjuje životni vijek djece.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
U slučaju truncus arteriosus communis, pacijent ovisi o liječničkom pregledu i liječenju. To je jedini način da se spriječe daljnje komplikacije ili daljnje pogoršanje simptoma. Ako se bolest ne liječi, u najgorem slučaju može doći do smrti pogođene osobe. Stoga se u slučaju truncus arteriosus communis u svakom slučaju mora postaviti rana dijagnoza s naknadnim liječenjem. Zbog toga treba konzultirati liječnika stanje kada ultrazvuk pregled pokazuje da su arterije do fetus su zatvoreni. Najčešće to otkrije ginekolog ili u bolnici. U mnogim slučajevima dijete također pokazuje slabost u pijenju ili pati od ozbiljnih srčanih problema. Ako se pojave ovi simptomi, u svakom se slučaju mora kontaktirati liječnika. Kašnjenje u razvoju djeteta također može ukazivati na truncus arteriosus communis, a liječnik ga također treba provjeriti. Zbog toga se može konzultirati liječnika opće prakse ili pedijatra stanje. Daljnje liječenje tada provodi specijalist. Općenito nije moguće predvidjeti daljnji tijek.
Liječenje i terapija
Truncus arteriosis communis uključuje ozbiljnu malformaciju srca, koja je posljedica nerazvijenosti već tijekom embrionalne faze. Liječenje lijekovima ne može donijeti trajni uspjeh, tako da samo "mehanička" korekcija pogrešnog položaja u operaciji na otvorenom srcu ostaje kao sredstvo izbora. Operacija se izvodi što je prije moguće u ranoj dojenačkoj dobi. Zbog individualnih razlika u stupnju pogrešnog položaja, korektiv mjere izvedene tijekom operacije na "uhićenom" srcu također su vrlo individualne. Glavni je cilj operacije postići učinkovito razdvajanje plućne i velike sustavne cirkulacije. Da bi se to postiglo, potrebno je prvo ispraviti defekt ventrikularne pregrade. Komadić septuma koji nedostaje ili rupa unutar septuma zatvara se posebnim plastičnim flasterom. Uz to su dvije plućne arterije povezane s vaskularnom protezom koja se može napraviti od životinjskog materijala ili od ljudskog darivatelja. Drugi kraj vaskularne proteze povezan je s desna klijetka. To se radi kako bi se odvojile dvije cirkulacije i krv učinila usporedivom s onom zdrave osobe.
Prevencija
Izravno preventivno mjere kako bi se spriječio TAC nisu poznati. Budući da se osnova za malformacije javlja tijekom embrionalne faze između 32. I 36. Dana trudnoća, čini se razboritim za žene da se svjesno drže podalje od potencijalno otrovnih tvari kao što su toksini iz okoliša, alkoholi nikotin tijekom ranih faza trudnoća kako bi se minimalizirao rizik od malformacija koje su ih pokrenule.
kontrola
Budući da je stopa smrtnosti novorođenčadi koja pati od zajedničkog truncus arteriosusa vrlo visoka tijekom prvih šest mjeseci, mora se izvesti operativni zahvat, što zauzvrat zahtijeva dosljednu daljnju njegu. Stoga bi se kontrolni pregledi trebali odvijati u redovitim intervalima, jer problemi poput slabosti ventila kao i rizik od kratkog spoja koji ne rasti zajedno s pacijentom i dalje postoje nakon kirurške intervencije. U nekim slučajevima mogu biti potrebni i dodatni kirurški tretmani. Stopa smrtnosti nakon operacije zajedničkog truncus arteriosusa iznosi oko deset posto. Stopa preživljavanja od deset godina postoji u približno 80 posto beba operiranih. Među neophodnim mjerama praćenja su kontrole kardiološkog napretka. Moraju se odvijati tijekom djetetova života. Tijekom ovih pregleda liječnici posebno paze na moguće kalcifikacije, suženje (stenoze) i nedostatke. Plućni hipertenzija a ventrikularne aritmije također su zanimljive. Ponekad postoji porast insuficijencije trupnog zaliska koji zahtijeva liječenje kako bolest napreduje. Profilaksa protiv endokarditis (upala unutarnje sluznice srca) također je potrebno tijekom pacijentovog života. Kako bi se provjerile funkcije cijevi (umjetnih cijevi), ehokardiograma i redovnih magnetska rezonancija izvode se. Nadalje, provjeravaju se trunkus ventil, aorta (glavna arterija) i luk aorte. Često se kanali moraju mijenjati nakon nekoliko godina. U više od 50 posto svih pacijenata nadomjestak se događa nakon pet godina.
Evo što možete sami učiniti
Truncus arteriosus communis je rijedak stanje to zahtijeva prvenstveno kirurško i liječenje lijekovima. Redoviti unos propisanih lijekova važna je mjera samopomoći koje se pacijenti moraju strogo pridržavati. Uz to, neophodni su cjeloživotni kontrolni pregledi liječnika. Roditelji, a kasnije i sam pacijent moraju osigurati održavanje termina. Sveobuhvatno endokarditis neophodna je i profilaksa. Pored uzimanja antibiotici, prevencija upala uspijeva nježnim životnim stilom. Pod svaku cijenu se moraju izbjegavati infekcije i kardiovaskularne bolesti. Inače, opasno po život endokarditis može se dogoditi. Ako se febrilna bolest ipak dogodi, potrebno je potražiti liječnika. Od tada, snažna antibiotik mora se poduzeti kako bi se izliječio upala što je prije moguće. Obično se liječenje odvija u specijaliziranoj klinici. Nadležni kardiolog predložit će odgovarajuće mjere samopomoći koje prate ovu bolest terapija truncus arteriosus communis. Podržavajuće mjere temelje se na tijeku bolesti i odabranom terapija. O njima treba usko razgovarati s liječnikom kako bi se u slučaju štetnih događaja moglo poduzeti brzo djelovanje.
