Purpura Chronica Progressiva: uzroci, simptomi i liječenje

Purpura chronica progressiva skupina je bolesti koje uzrokuju točkaste koža lezije uslijed krvarenja i taloženja hemosiderina. Aditivi za hranu, tekstilni aditivi, lijekovi i razne primarne bolesti identificirani su kao uzroci. Terapija od koža bolest ovisi o uzroku.

Što je purpura chronica progressiva?

Željezo je bitan element u tragovima koji je neophodan za krv, kožai živčani sustav. Hemosiderin je skladišni kompleks željezo. Ovo spremište željezo smatra se proteinskim kompleksom željeza, feritin i druge proteini. Prema trenutnim nalazima, hemosiderin je fagocitni produkt razgradnje eritrociti i hemoglobin. Kod hemosideroze prisutno je pojačano taloženje spoja koji sadrži željezo hemosiderin kao posljedica povišenog željeza krv razinama. Purpura chronica progressiva skupina je bolesti povezanih s točkovnim mikrokrvarenjima i sekundarnom hemosiderozom. The stanje je također poznat kao Schambergova bolest, Schambergov sindrom ili Schambergov dermatitis. Pojam Purpura Schamberg jednako je čest. Ostale podvrste bolesti uključuju:

  • Pigmentarna dermatoza progresivna
  • Progresivna pigmentarna purpura
  • Progresivna pigmentarna dermatoza
  • Capillaritis heemorrhagica maculosa
  • Adalinska purpura.

Isto vrijedi i za Majocchijevu bolest ili Majocchijev sindrom i purpura anularis teleangiectodes. Točna krvarenja s taloženjem željeza mogu jednako dobro odgovarati purpuri poput ekcematida, karbromalnom osipu, karbamidnoj purpuri ili osnovnoj obiteljskoj telangiektaziji.

Uzroci

Etiologija purpura chronica progressiva nije definitivno utvrđena. Često u prošlosti, stanje bio povezan s adalinom i stoga se naziva adalinskom purpurom. Osim adalina, o raznim drugim tvarima se raspravljalo kao o pokretačima upalne i epizodne hemoragijske pigmentarne bolesti kože. Droge kao što benzodiazepini or meprobamatna primjer, često su uzimani u kontekstu poremećaja. Aditivi za hranu čini se da su povezani i s kožnim reakcijama. Isto se odnosi na kućnu prašinu i sredstva za bojenje i izbjeljivanje pamučnog tekstila. Posebno preuska odjeća može izazvati reakciju u ovom kontekstu. Pojave iz skupine purpura chronica progressiva također su primijećene u kontekstu različitih primarnih bolesti. Na primjer, kožne reakcije pojavile su se u kontekstu jetra bolesti ili kao simptom krioglobulinemije tipa III. Kronična venska insuficijencija je također uzročno povezan s purpura chronica progressiva. Vjerojatno je uključeno nekoliko gore navedenih uzroka, ovisno o određenoj podvrsti bolesti.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Purpura chronica progressiva obično napreduje u epizodama i klinički je izuzetno varijabilna. Ovisno o oštrini i učestalosti recidiva, bolest se očituje u veličini od 0.3 do 20 centimetara, difuzno ograničenoj i asimptomatskim mrljama žute, žuto-smeđe ili crveno-smeđe boje. U pravilu, distalno niže noga je uglavnom pogođena. Međutim, pored nižeg noga, pacijentov trbuh, bedro, ili lezije također mogu utjecati na ruku. U većini slučajeva, lezije kože su glatke i atrofične. Međutim, u nekim su slučajevima fino lamelarno ljuskavi, što daje ekcematozni dojam. Neposredno nakon krvarenja, lezije kože obično imaju svijetlo crvenkastu boju. Tek nakon ugradnje hemosiderina, lezije mijenjaju boju i postaju oker. Ovisno o određenom primarnom uzroku kožnih reakcija, mogu biti prisutni brojni popratni simptomi. Budući da su točkasti dijelovi obično upalne reakcije, zahvaćena područja kože ponekad su toplija od okolnog područja. U nekim okolnostima blaga groznica mogu pratiti upala.

Dijagnoza i tijek bolesti

Vizualna dijagnoza može pokrenuti liječniku početnu sumnju na purpura chronica progressiva. Diferencijalna dijagnoza ispada teško. Treba uzeti u obzir ostale purpure diferencijalna dijagnoza.Purpura se definira kao sva višestruka, sitno-pjegava kapilara krvarenja koja su ili točkasta ili prugasta. Brojne su purpure male površine i površine, koje je teško ili nemoguće razlikovati od purpure chronica progressiva. Da bi se utvrdio uzrok lezije kože, povijest je najvažniji alat. Anamnetički, liječnik bi mogao otkriti, na primjer, dokaze o dodacima prehrani, lijekovima ili određenim dodacima odjeći kao uzroku točkaste točke promjene na koži. Histološki, promjene u purpura chronica progressiva odgovaraju rijetkom, trakastom i obično subepidermalnom limfohistiocitnom infiltratu. U nekim su oblicima naslage hemosiderina prisutne i u dermisu. Kod tipa Gougerot-Blum evidentna je degeneracija stanica bazalnog epitela. Tijek bolesti ovisi o uzroku i podtipu. Na primjer, oblik Majocchi često spontano zacjeljuje, ali mogući su i recidivi koji traju godinama.

komplikacije

Zbog purpura chronica progressiva, pacijenti prvenstveno pate od različitih tegoba na koži, a posebno od krvarenja. Međutim, daljnji tijek ove bolesti uvelike ovisi o njezinu uzroku, pa se ne može dati opća prognoza. Koža pacijenta zahvaćena je lokaliziranim mrljama koje se mogu proširiti na različita područja tijela. Sama mjesta smanjuju estetiku i mogu dovesti na komplekse inferiornosti ili smanjeno samopoštovanje kod pacijenta. Koža se također može perutati ili biti pod utjecajem svrbeža. Međutim, simptomi se ne javljaju trajno, već u epizodama. Purpura chronica progressiva također može dovesti do groznica i dalje ograničavati i komplicirati svakodnevni život pacijenta. Liječenje purpura chronica progressiva prvenstveno ovisi o uzroku bolesti. U slučaju netolerancije ili nuspojava lijekova, one se moraju prekinuti ili promijeniti. Liječenje uz pomoć proizvoda za njegu je također moguće i značajno ograničava simptome. U pravilu, purpura chronica progressiva ima pozitivan tijek bolesti bez komplikacija.

Kada treba ići liječniku?

Purpura chronica progressiva uvijek treba liječiti liječnika. Kod ove bolesti nema samoizlječenja, a obično dolazi do pogoršanja općeg stanja stanje. Iz tog razloga, medicinsko liječenje purpura chronica progressiva je neophodno. Ako oštećena osoba pati od mrlja na tijelu, treba se obratiti liječniku za purpura chronica progressiva. Sama mjesta mogu prekriti cijelo tijelo, ali su relativno mala. U pravilu su smeđe ili žute boje. Nadalje, vrlo ljuskava koža također može ukazivati ​​na bolest te bi je liječnik trebao pregledati ako je pritužba trajna i ne nestane sama od sebe. Nerijetko se simptomi purpura chronica progressiva prate groznica. U prvom redu bolest liječi dermatolog. Obično postoji pozitivan tijek bolesti i nema daljnjih komplikacija. Purpura chronica progressiva također ne utječe negativno na očekivani životni vijek pacijenta.

Liječenje i terapija

Uzročnik terapija purpura chronica progressiva ovisi o određenom okidaču. Stoga je određivanje okidača već najvažniji terapijski korak. U slučaju manifestacija izazvanih lijekovima, droge se ukidaju. Međutim, može potrajati nekoliko mjeseci da se lezije povuku nakon prekida. Ako su lezije svrab ili opeklina, simptomatska terapija s vanjskim terapijskim i kompresijskim tretmanima. Pružanje rashladnog lotio alba ili etanola cink može se naznačiti smjesa oksidnog mućkanja. Ako su lezije asimptomatske, eksternali koji sadrže glukokortikoide obično se daju s prekidima. Hidrokortizon i prednikarbat mogu se smatrati takvima. U ekstremnim slučajevima odvija se interna terapija. U tu svrhu, sistemski glukokortikoidi obično se daju. The doza postupno se ponovno smanjuje, ovisno o kliničkim nalazima, do droge potpuno su ukinuti. Da bi se zaustavilo krvarenje, vazokonstriktivni lijekovi se također mogu davati pokusno. Ovaj korak interne terapije u većini slučajeva odgovara administraciju of vitamin ili rutozid. Ako se lezije prošire na trup tijela, bolest se liječi PUVA, a time i dugovalnim UV svjetlom i psoralenima.

Prevencija

Purpura chronica progressiva može se spriječiti, ako je potrebno, izbjegavanjem uzročnika lijekova, aditivi za hranu, i tekstilni aditivi. Purpura chronica progressiva u okruženju određenih primarnih bolesti može se spriječiti prevencijom mjere za odgovarajuće bolesti.

kontrola

Obećavajuća naknadna njega purpura chronica progressiva ovisi o uzroku. Ako se radi o obliku izazvanom lijekovima, koža će se vratiti u svoje normalno zdravo stanje nakon prekida uzimanja odgovarajućeg lijeka. Isto se odnosi na intolerancije na hranu i aditive za hranu. Ovdje se ubuduće mora izbjegavati upotreba pokretačkog sastojka. Ako se radi o kroničnom rekurentnom obliku bez jasno prepoznatljivog uzroka, liječenje UV svjetlom može biti obećavajuće u nastavku. Adekvatna opskrba antioksidans Vitamin C je također opcija, a ovdje treba spomenuti i flavonoid rutin, koji se vrlo dobro podnosi. Za ublažavanje eventualnog svrbeža koja sadrži mast ili losion cink oksid može pružiti olakšanje. Često pacijent izuzetno strada, jer je to i estetski problem. Često se lijek koji sadrži kortikosteroid koristi kao terapija - a također i za suzbijanje recidiva, pri čemu se nuspojave kortikosteroida moraju izmjeriti s učincima dermatoze. U naknadnoj njezi takvog tretmana važno je suzbiti ove nuspojave odgovarajućom pažnjom. To se može učiniti pomoću masti ili losiona koji sadrže urea. U principu treba izbjegavati pripijenu ili kompresivnu odjeću.