Mikuliczov sindrom simptom je opće ili sistemske bolesti, a posebno je čest u okruženju bolesti poput tuberkuloza, sifilis, Hodgena limfomai sarkoidoza. Parotidne i suzne žlijezde bolesnika bubre u onome što se smatra autoimunskim procesom. Liječenje sindroma obično odgovara uzročnom terapija uzročnika osnovne bolesti.
Što je Mikuliczov sindrom?
Parotidne žlijezde su uparene i čine najveće žlijezde slinovnice u ljudskom tijelu. Na serozne žlijezde mogu utjecati razne bolesti, poput virusnih bolesti, a u starijoj dobi i tumorske bolesti. Mikuliczov sindrom reakcijsko je oticanje parotidnih žlijezda. U većini slučajeva oteklina je povezana s oticanjem suznih žlijezda. Mikuliczov sindrom obično je simptom primarne bolesti i teško se može sam smatrati primarnom bolešću. Različite bolesti mogu biti odgovorne za oticanje žlijezda. Naziv Mikuliczov sindrom izveden je od Johanna Freiherra von Mikulicz-Radeckog, koji je prvi opisao patološku stanje 1892. Izrazi dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren sindrom i Mikulicz-Radecki sindrom koriste se kao sinonimi.
Uzroci
Uzrok Mikulicz sindroma je sveobuhvatna opća ili sistemska bolest. Sistemske bolesti zahvaćaju cijele organske sustave i stoga nisu ograničene na jedno područje tijela. Sustavne bolesti sa simptomatskim Mikuliczovim sindromom su prvenstveno kronične limfocitne leukemija, Hodgkinov limfomi ne-Hodgkinov limfom. Ponekad se reaktivno oticanje parotidnih i suznih žlijezda također događa u okruženju sarkoidoza. Nešto rjeđe otekline uzrokuju tuberkuloza, hipertireoza, ili lues. Specifični procesi koji uzrokuju oticanje još uvijek nisu poznati. Prema nagađanjima, žlijezde bubre u kontekstu spomenutih bolesti kao rezultat autoimunog procesa. Jer Mikuliczov sindrom sliči Sjögrenov sindrom, neki istraživači sumnjaju na identičnu osnovu dviju bolesti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Mikuliczov sindrom karakterizira manje ili više jako oticanje parotidnih žlijezda, što u nekim slučajevima rezultira općim povećanjem žlijezda. Budući da su parotidne žlijezde najveće žlijezde u tijelu, oteklina obično uzrokuje razne popratne simptome. Na primjer, popratni simptomi mogu uključivati iznenadno ekstremno suho usta s poteškoćama u gutanju i karijes. Uz to, suzne žlijezde često istodobno oteknu. Može doći do smanjenog stvaranja suza. Moguće je i oticanje ostalih žlijezda tijela. Ne postoji bol. Otekline u pravilu nisu osjetljive na pritisak, već se samo stvrdnu. Pojedinačni simptomi ne moraju nužno trajati dulje vrijeme, ali također mogu nestati i povremeno se ponovno pojaviti. U pojedinačnim slučajevima mogu biti prisutni mnogi drugi popratni simptomi, ovisno o osnovnoj bolesti.
Dijagnoza i tijek bolesti
Mikuliczov sindrom obično se dijagnosticira uzimanjem uzoraka tkiva iz zahvaćenih žlijezda. U većini slučajeva liječnik prvo izvrši palpaciju i ultrazvuk kako bi utvrdio moguće druge uzroke otekline. U većini slučajeva pacijentima je dijagnosticirana sistemska bolest puno prije nego što se dogodi oteklina žlijezde. U takvom slučaju liječnik već ima prvu sumnju na sindrom u povijest bolesti. Međutim, diferencijalna dijagnoza ipak mora isključiti bolesti kao što su zaušnjaci ili Heerfordtov sindrom. Također se moraju izuzeti tumori, obično histološki. Prognoza za bolesnike s Mikuliczovim sindromom ovisi o primarnom uzroku otekline žlijezde. Budući da sindrom često pokreću zloćudni karcinomi, vrijeme dijagnoze i stadij bolesti igraju ključnu ulogu u izgledima za izlječenje.
komplikacije
Kao rezultat Mikulicz sindroma, pogođene osobe pate od vrlo suhog usta. Ova se žalba javlja uglavnom vrlo iznenada i neočekivano. Slično tome, sindrom uzrokuje značajne teškoće gutanja, tako da uobičajeni unos hrane i tekućina obično više nije moguć za pacijenta. Ovo može dovesti do dehidracija ili drugi simptomi nedostatka, koji vrlo negativno utječu na bolesnikovu zdravlje. Nadalje, nisu rijetki slučajevi da pacijenti pate od karijes, pa može biti bol u zubima i ostale oralne nelagode. Općenito, Mikuliczov sindrom značajno smanjuje kvalitetu života pacijenta. Međutim, daljnji tijek Mikulicz-ovog sindroma jako ovisi o uzročnoj osnovnoj bolesti i njenoj težini. Ako je bolest kancerogena, može se proširiti i na druge dijelove tijela. Kemoterapija zatim se koristi u liječenju, što može dovesti na razne nuspojave. Isto tako, potrebne su razne transplantacije da bi se spasilo život pogođene osobe. U mnogim se slučajevima očekivano trajanje života pacijenta smanjuje zbog osnovne bolesti koja uzrokuje Mikuliczov sindrom.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da je Mikuliczov sindrom urođena bolest, uvijek se treba obratiti liječniku kada se pojave određeni simptomi i pritužbe. Ne postoji samoizlječenje i, u nekim slučajevima, pogoršanje simptoma. Općenito, Mikuliczov sindrom karakterizira nelagoda u usta, čineći da se čini suhim. Mnogi pacijenti također pate od teškoće gutanja a time i problemi s uzimanjem hrane i tekućina. U većini slučajeva i ove pritužbe dovesti do pothranjenost ili razni simptomi nedostatka. Ako se pojave ovi simptomi, posjet liječniku je definitivno nužan. Nadalje, žlijezde na tijelu također mogu biti natečene, što ukazuje na Mikuliczov sindrom. Izraz simptoma može se s vremenom promijeniti. U prvom slučaju, Mikuliczov sindrom može otkriti i dijagnosticirati liječnik opće prakse. Međutim, daljnje liječenje zahtijeva različite stručnjake koji pružaju potpuno i trajno ublažavanje simptoma.
Liječenje i terapija
Liječenje bolesnika s Mikuliczovim sindromom obično se ne fokusira na simptom, već na stvarni uzrok otekline. U CLL-u, obje konvencionalne kemoterapija i terapija antitijelima obično propadnu. Zbog ovog razloga, koštana srž transplantacija or transplantacija matičnih stanica obično se izvodi, što u principu može pružiti lijek. U slučaju uzročnika tuberkulozaje terapija sastoji se od četverostruke kombinacije rifampicin, izoniazid, pirazinamid i etambutol. U tom slučaju liječenje traje najmanje pola godine. U djece i u blažim slučajevima tuberkuloze u odraslih koristi se kombinacija dva lijeka umjesto kombinacije četiri lijeka. Ako je Mikuliczov sindrom posljedica sarkoidoza, ne postoje kauzalne terapije za liječenje osnovne bolesti. U takvom se slučaju simptomi pacijenta liječe samo simptomatski. Ako je, na primjer, premalo suzna tekućina i slina proizvodi se, zamjenske tekućine koriste se u terapija. Slina i nadomjesci suza obično mogu spriječiti isušivanje žlijezda i pridružene sekundarne simptome. Iako se u slučaju uzroka kao što su leukemija ili tuberkuloze, uzročna terapija sistemske bolesti je u fokusu liječenja, kombinirano simptomatsko liječenje Mikulicz sindroma obično se provodi uz korake uzročne terapije i za ove uzroke. U osnovi, otekline nazaduju čim se izliječi uzročna sistemska bolest. '
Outlook i prognoza
Prognoza Mikulicz sindroma vezana je uz sadašnji uzrok zdravlje poremećaji. Ne može se očekivati spontani oporavak kod ovog poremećaja. Umjesto toga, može se dogoditi ozbiljno napredovanje bolesti ako se ne zatraži liječnička pomoć. Ako se oticanje žlijezda može smanjiti pomoću administraciju lijekova, oslobađanje od simptoma moguće je u kratkom vremenu. Ako Raka ako je prisutan, daljnji razvoj jako ovisi o stadiju osnovne bolesti. U većini slučajeva, Raka terapija mora biti započeta. Kemoterapija često se koristi za postizanje dugotrajnog oporavka.Način liječenja povezan je s brojnim komplikacijama i nuspojavama. Ova okolnost mora se uzeti u obzir pri određivanju prognoze. Ako koštana srž transplantacija je potrebno, mogu se pojaviti i različiti poremećaji ili sekundarne bolesti. Ako se postupak odvija u najboljim mogućim uvjetima, pacijent ima dobre šanse za trajno ublažavanje simptoma. Ako je osnovna bolest kronična, šanse za oporavak izuzetno su malene. Liječnici i liječnici koncentriraju se na smanjenje simptoma i smanjenje intenziteta postojećih zdravlje oštećenja. Dugotrajna terapija je neophodna kako bi se moglo što brže reagirati u slučaju postojećih nepravilnosti. Osim toga, ako postoje kronična osnovna stanja bez liječenja, simptomi će se vjerojatno povećati.
Prevencija
Do danas se Mikuliczov sindrom može spriječiti samo u ograničenoj mjeri. U prevenciji sustavnog oticanja, isti preventivni mjere primijeniti kao i za uzročnike sistemskih bolesti kronični limfocitni leukemija, Hodgkinov limfom, ne-Hodgkinov limfom, sarkoidoza, sifilisi tuberkuloze. Koji procesi uzrokuju oticanje žlijezda u kontekstu gore spomenutih sistemskih bolesti i dalje je kontroverzno. Budući da su odnosi još uvijek uglavnom u mraku, prevencija primarnih bolesti smatra se jedinom preventivnom mjerom za Mikuliczov sindrom.
Nastavak
Mikuliczov sindrom može dovesti do niza različitih komplikacija ako se ne liječi ili ako se liječenje započne vrlo kasno. S tim u vezi, rano otkrivanje i naknadno liječenje obično imaju vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti, a u tom procesu mogu spriječiti daljnje pogoršanje simptoma. U većini slučajeva sindrom dovodi do značajnog povećanja žlijezda u tijelu pogođene osobe. To dovodi do ozbiljnih teškoće gutanja a također i na vrlo suha usta. Simptomi ne nestaju sami po sebi i vrlo negativno utječu na kvalitetu života pogođene osobe. U nekim se slučajevima može pojaviti oteklina na žlijezdama. Nerijetko dolazi do Mikuliczovog sindroma karijes, što može uzrokovati nelagodu prilikom uzimanja hrane ili tekućine. Ako se simptomi javljaju dulje vrijeme, depresija ili se mogu dogoditi i druge psihološke tegobe. Međutim, bolest se obično može dobro liječiti, tako da obično ne postoji smanjeni životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
U mnogim slučajevima Mikulicz sindroma samopomoć nije moguća. U svakom slučaju, pogođeni ovise o medicinskom liječenju radi dijagnosticiranja i borbe protiv osnovne bolesti. Budući da su mnoge pogođene osobe ovisne o kemoterapiji i pate od nuspojava ove terapije, pomoć i podrška prijatelja i poznanika mogu ovdje pomoći i dovesti do pozitivnog tijeka bolesti. Isto tako, pogođena osoba ne bi se trebala pretjerano naprezati tijekom terapije i nuditi tijelu odmor i oporavak. Budući da Mikuliczov sindrom također često dovodi do karijes, zubi moraju biti posebno zaštićeni. Pogođena osoba treba ih redovito pregledavati kod stomatologa kako bi se izbjegle komplikacije. Unatoč ozbiljnim poteškoćama s gutanjem, pacijent mora paziti da unese dovoljno hrane i tekućine kako bi izbjegao dehidracija or pothranjenost i simptomi nedostatka. Niski protok slinovnice obično se može liječiti uz pomoć lijekova. Međutim, daljnji tijek bolesti uvelike ovisi o osnovnoj bolesti, tako da općenito nije moguće predvidjeti tijek i mogućnosti liječenja.
