Terapijski cilj
- Smanjenje rizika ili prevencija komplikacija.
Preporuke za terapiju
- Terapija zasniva se na pozornici i aktivnostima.
- Lokalizirana pozornica
- Indukcija terapija: metotreksat (MTX) (folna kiselina antagonista/imunosupresivi) I glukokortikoidi (steroidi).
- održavanje terapija: nisko-doza steroidi i azatioprin (antagonisti purina /imunosupresivi) Ili leflunomid (imunosupresivi) ili metotreksat.
- Rani sustavni stadij
- Indukcijska terapija: metotreksat ili ciklofosfamid (alkilanti) i glukokortikoidi (steroidi); u bolesnika s kritičnim zahvaćanjem organa, uz ciklofosfamid se preporučuje rituksimab (monoklonsko antitijelo)
- Terapija održavanja: niskadoza glukokortikoidi i azatioprin (antagonisti purina /imunosupresivi) Ili metotreksat.
- Generalizirani stadij
- Indukcijska terapija: visokadoza glukokortikoidi.
- Teški tijek: glukokortikoidna bolus terapija i ciklofosfamid.
- U postavci indukcijske terapije razmotrite upotrebu sljedećih pomoćnih terapija:
- Zaštita mokraćnog mjehura
- Profilaksa protiv Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoksazol.
- Oralna antifungalna terapija
- Zaštita želuca
- Dodatak vitamina D kalcijumu
- Opcije rezerviranja: rituksimab (monoklonsko antitijelo; preporučeno za indukcijsku terapiju uz ciklofosfamid u bolesnika s kritičnim zahvaćanjem organa), infliksimab (TNF-alfa blokator).
- Terapija održavanja
- Jednom kada nastupi remisija, terapija se prebacuje na azatioprin (24 mjeseca) odn leflunomid ili metotreksat. U Dodatku, prednizolon.
- rituksimab u smanjenoj dozi (500 mg svakih 6 mjeseci) superiorniji je od azatioprina u terapiji održavanja nakon ciklofosfamid indukcija.
- Alternative drugog reda: leflunomid i mikofenolat mofetil.
- Indukcijska terapija: visokadoza glukokortikoidi.
- Teška, vitalno prijeteća faza generalizacije.
- Pogledajte fazu generalizacije (rituksimab umjesto ciklofosfamida).
- Uz to: terapija plazmaferezom (izmjena plazme).
- Vatrostalna faza
- Indukcijska terapija: antitrombocitni globulin ili rituksimab, plazmafereza.
- Terapija održavanja: nema konsenzusa
- U bolesnika s relapsom rituksimab je superiorniji od ciklofosfamida.
Daljnje reference [S1 smjernica]
- Indukcija remisije:
- ANCA povezana s organima koji ne prijete vaskulitis (AAV): glukokortikoidi (GC, tjedno 0.3 mg / kg tt) + metotreksat (MTX, maks. 25 mg / tjedno).
- Prijetnja organima: GC + ciklofosfamid ili rituksimab.
- Održavanje remisije (terapija najmanje 24 mjeseca):
- MTX ili ekvivalent azatioprina (AZA) U slučaju kontraindikacija, netolerancije ili prethodnog neuspjeha liječenja: rituksimab (500 mg iv svakih 6 mjeseci), plus GC ≤ 7.5 mg / d ako je potrebno.
- Ponavljanje liječenja:
- Ponavljanje s manifestacijom koja prijeti organima: obnovljena indukcijska terapija ciklofosfamidom ili rituksimabom, svaki plus GC (1 mg / kg tt, maks. 80 mg / d).
- Podržavajuća terapija: liječenje popratnih bolesti; cijepljenja; probir tumora. Nadalje, liječenje kardiovaskularnih bolesti faktori rizika / bolesti.
