Melkersson-Rosenthalov sindrom je upalna bolest. Bolest pripada kategoriji takozvanih orofacijalnih granulomatoza. Melkersson-Rosenthalov sindrom obično karakterizira kombinacija tri tipična simptoma. Ti su simptomi, prvo, oticanje usana, drugo, takozvane naborane jezik, i na kraju, periferna pareza lica.
Što je Melkersson-Rosenthalov sindrom?
Melkersson-Rosenthalov sindrom javlja se u većini slučajeva kod mladih odraslih pacijenata. Tačno je i da se bolest češće javlja kod žena nego kod muškaraca. U osnovi, sindrom je idiopatska upalna bolest. Bolest je dobila ime po dvojici liječnika, Ernstu Melkerssonu i Curtu Rosenthalu. Melkersson-Rosenthalov sindrom uglavnom karakterizira česta pojava tri glavna simptoma.
Uzroci
U osnovi, točni uzroci razvoja Melkersson-Rosenthalovog sindroma još nisu u potpunosti razjašnjeni prema trenutnom stanju medicinskog znanja. U principu, bolest predstavlja takozvanu granulomatoznu upalnu bolest. U nekim slučajevima oboljeli pacijenti pokazuju povezanost s netolerancijom na različitu hranu. Uz to, Melkersson-Rosenthalov sindrom može se pojaviti i kod osoba s Crohnova bolest. Isto vrijedi i za bolesnike s sarkoidoza. Melkersson-Rosenthalov sindrom posljedica je granulomatoze upala.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U principu, Melkersson-Rosenthalov sindrom relativno je rijetka bolest. Klasificiran je kao granulomatozni upala. U brojnim slučajevima Melkersson-Rosenthalov sindrom počinje u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. Bolest najčešće pogađa osobe u dobi između 20 i 40 godina. Glavni simptomi Melkersson-Rosenthalovog sindroma su granulomatozni upalni procesi i edematozne natečene usne. U većini slučajeva, gornji usna utječe tipično oticanje. Puno rjeđe oteklina se pojavljuje na obje usne ili isključivo na donjoj usna. Osim toga, nepce ili područje obraza oboljelog pacijenta također mogu biti zahvaćeni. Ponekad se promjene dogode na jezik, koja svojim izgledom tada podsjeća na kartu. Također je moguće da jezik postaje uvećan. Osim toga, u nekim slučajevima paraliza lica živci u licu se pojavi. Međutim, ponekad se pojave mjesecima ili čak godinama nakon natečenih usana. Neki pacijenti imaju neurološke simptome kao što su meningitis or encefalitis. Periferna facijalni živac paraliza ima oblik iznenadnog napada. Moguća su i razdoblja bez ikakvih simptoma, praćena intervalima nelagode. Oticanje usnica naziva se i cheilitis granulomatosa u kontekstu Melkersson-Rosenthalovog sindroma. Natečene usne mogu se pritisnuti. Ako oteklina potraje dulje vrijeme, može se stvoriti pukotina. Treći tipični simptom Melkersson-Rosenthalovog sindroma, naborani jezik, također se naziva lingua plicata. Na površini jezika pojavljuju se duboke brazde, a ponekad se stvaraju i pukotine. Pored toga, brojni bolesnici pokazuju čireve na sluznici u usta. Oni mogu pokazivati izražen rubni rub, ali u ostalim se slučajevima čine samo površni afte. Ovi čirevi često su popraćeni oteklinom ili crvenilom usne šupljine sluznica. Osim toga, natečene limfa čvorovi su opipljivi u vrat. U osnovi je tijek i prognozu Melkersson-Rosenthalovog sindroma teško procijeniti. U nekim slučajevima dolazi do spontanih remisija, a moguć je i produženi tijek bolesti. Neki pacijenti također pate od recidiva. U pravilu, Melkersson-Rosenthalov sindrom karakterizira relapsni tijek, s otečenim usnama koje obično prolaze. Tijekom bolesti može se povećati tkivo koje više nije sposobno za nazadovanje.
Dijagnoza i tijek bolesti
Utvrđivanje dijagnoze Melkersson-Rosenthalovog sindroma temelji se na raznim istražnim metodama. Tipični klinički izgled bolesti lako dovodi do probne dijagnoze, koja se potvrđuje daljnjim mjere. Da bi se sa sigurnošću dijagnosticirao Melkersson-Rosenthalov sindrom, biopsije od koža ili sluznice kao i laboratorijska dijagnostika su mogući, na primjer. Između ostalog, C-reaktivni protein određuje se u krv. Važno je isključiti Crohnova bolest i sarkoidoza kao dio diferencijalna dijagnoza. Rendgen ispitivanja i kolonoskopija obično se koriste u tu svrhu.
komplikacije
Melkersson-Rosenthalov sindrom prvenstveno uzrokuje oticanje i posljedično paralizu lica. Posebno su natečene usne i jezik, a na licu se javljaju različiti poremećaji osjetljivosti. Kvaliteta života pacijenta znatno je smanjena i ograničena tim oteklinama. Stoga su pogođene osobe u svakodnevnom životu ovisne o pomoći drugih ljudi. Melkersson-Rosenthalov sindrom posebno može umanjiti unos hrane i tekućina. Mogu se pojaviti i ograničenja u govoru. Obično nema samoizlječenja, tako da oni koji su pogođeni ovise o liječenju. Nadalje, simptomi su vrlo nagli, tako da nisu rijetki psihički poremećaji ili ozbiljni poremećaji depresija da se dogodi. Simptomi Melkersson-Rosenthalovog sindroma mogu se ograničiti uz pomoć lijekova. Međutim, pozitivan tijek bolesti ne može se zajamčiti u svakom slučaju. U nekim se slučajevima paralize ne mogu u potpunosti riješiti, tako da pogođeni moraju živjeti s raznim ograničenjima. Melkersson-Rosenthalov sindrom obično ne utječe na sam životni vijek.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Vizualne promjene na usnama znak su a zdravlje stanje. Posjet liječniku neophodan je čim se dogodi ponavljano ili trajno oticanje usana. Ako pogođena osoba pati od upala, unutarnju razdražljivost ili blago povišenu tjelesnu temperaturu, treba razjasniti pritužbe. Treba istražiti i liječiti poremećaje osjetljivosti usana, osjećaj utrnulosti ili preosjetljivosti. Ako se odbije unos hrane ili dođe do neželjenog gubitka kilograma, pogođena osoba treba liječničku pomoć. Ako se dodatni emocionalni problemi ili mentalne nepravilnosti pojave kao rezultat vizualnih abnormalnosti, poželjan je posjet liječniku. U slučaju socijalnog povlačenja, promjene raspoloženja ili depresivne faze, kao i druge abnormalnosti u ponašanju, preporučuje se kontrolni posjet liječniku. U slučaju crvenila usne šupljine sluznica, afte ili druge promjene u izgledu koža u usta, potreban je liječnik. Bol, regresija desni ili krvarenja u usta ukazuju na bolest koju treba dijagnosticirati i liječiti. U mnogim slučajevima dolazi do spontanog izlječenja. Ipak, treba posjetiti liječnika jer će se ponovni razvoj žalbi najvjerojatnije dogoditi nakon nekoliko tjedana ili mjeseci. Ako su otečene limfe, na palmaciji se mogu stvoriti opipljive kvržice vrat, ili opći osjećaj slabosti, potreban je liječnik.
Liječenje i terapija
Trenutno nema uzroka terapija jer Melkersson-Rosenthalov sindrom postoji. Steroidi poput kortizon obično se koriste. glukokortikoidi ili se primjenjuju NSAID za ublažavanje simptoma. Imunosupresija uporabom klofazimina, azatioprin, a moguć je i talidomid. Kortizon koristi se za blago oticanje, dok se glukokortikoid ubrizgava za ozbiljnije oticanje. U principu, liječenje simptoma koji se javljaju kod Melkersson-Rosenthalovog sindroma samo je simptomatično. Glavni fokus napora ovdje je zadržati i poboljšati kvalitetu života pogođenih pacijenata unatoč njihovim simptomima.
Outlook i prognoza
Melkersson-Rosenthalov sindrom se danas obično naziva orofacijalna granulomatoza. U većini slučajeva, kada je prisutan Melkersson-Rosenthalov sindrom, postoji epizodni tijek s upalnim komponentama. Ovaj tijek bolesti može postati kroničan. Može se protezati godinama, često čak i cijelim životnim vijekom. U ovom slučaju ne može biti optimistične prognoze. Možda je utješno da se kod većine pogođenih osoba ne nalazi potpuno razvijeni Melkersson-Rosenthalov sindrom, već „samo“ minus varijante s različitim simptomatologijama i individualnim izrazom. Osobito se kod djece rijetko može naći potpuno razvijeni Melkersson-Rosenthalov sindrom. Budući da liječnici još nisu uspjeli pronaći uzrok Melkersson-Rosenthalovog sindroma, bolest je možda posljedica genetske greške. To potkrepljuje obiteljska nakupina. Danas barem liječnici znaju da se kod Melkersson-Rosenthalovog sindroma mogu dogoditi spontane remisije. Do sada se bolest smatrala ponavljajućom kronične bolesti. Sukladno tome, izlječenje ne bi bilo moguće, ali odsustvo upalnih simptoma bilo bi vrlo moguće. Budući da je tijek bolesti individualan za svaku osobu, teško je predvidjeti. To također komplicira točnu prognozu. Očekivano trajanje života obično nije ograničeno kod Melkersson-Rosenthalovog sindroma. Međutim, kvaliteta života je, ovisno o težini simptoma. Nadamo se da će dokaz uzroka i gen terapija intervencija će pružiti olakšanje oboljelima u budućnosti.
Prevencija
Djelotvoran mjere za sprečavanje Melkersson-Rosenthalovog sindroma zasad nisu poznati. To je zato što još uvijek nema dovoljno istraživanja o uzrocima nastanka bolesti. Suradnja pacijenta je presudna za ublažavanje simptoma.
Nastavak
U većini slučajeva Melkersson-Rosenthalov sindrom uzrokuje ozbiljno oticanje pacijenta, posebno na licu. Ova oteklina također značajno smanjuju estetiku oboljele osobe, pa većina pacijenata pati i od smanjenog samopoštovanja ili depresija i druge psihološke poremećaje u tom procesu. U djece se to na kraju može dogoditi dovesti na maltretiranje ili zadirkivanje. Nerijetko je da Melkersson-Rosenthalov sindrom rezultira znatno smanjenim unosom hrane i tekućine, što uzrokuje da pogođena osoba pati od različitih simptoma nedostatka i da bude pothranjenost. Nadalje, sindrom također dovodi do disanje poteškoće, tako da je ova bolest također značajno umanjila sposobnost pacijenta za rad pod pritiskom. Većina pogođenih osoba ne može aktivno sudjelovati u svakodnevnom životu, a pati i od ograničenja u kretanju. Zbog oticanja jezika, tijekom govora dolazi do nelagode, tako da se djeca mogu razvijati sporijim tempom. Kod Melkersson-Rosenthalovog sindroma nema samoiscjeljenja, a ne može se predvidjeti ni opći tijek. Zbog bolesti može doći do smanjenog životnog vijeka pacijenta.
Što možete učiniti sami
Melkersson-Rosenthalov sindrom može se liječiti samo simptomatski. Zbog toga je najučinkovitija mjera samopomoći razjašnjavanje i liječenje pojedinačnih simptoma i pritužbi u ranoj fazi. Pored lijeka terapija, pogođeni mogu poduzeti daljnje korake za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života. Iznad svega preporučuje se vježbanje. Redovito tjelesno vježbanje poboljšava dobrobit i usporava pojedine upalne procese. Uravnotežen i zdrav dijeta ima sličan učinak. Pogođeni bi trebali surađivati sa svojim liječnikom ili nutricionistom kako bi sastavili a dijeta plan koji je prilagođen pojedinačnim simptomima i pritužbama. U principu, treba izbjegavati hranu koja pokreće ili potiče upalne procese. To uključuje, na primjer, alkohol i praktičnu hranu, ali i određene vrste povrća i voća. Liječnik koji liječi pacijenta može najbolje odgovoriti na pitanje koja je hrana i piće dopušteno. Napokon, važno je izbjegavati stres i da se brine o tijelu. Ako je to popraćeno medicinskom terapijom, napredovanje bolesti može se barem usporiti. Kako bi se izbjegle komplikacije, liječnik treba nadzirati tijek Melkersson-Rosenthalovog sindroma.
