Linearna IgA dermatoza autoimuna je bolest koža u kojem je tjelesno imunološki sustav proizvodi autoantitijela protiv prianjanja proteini. Rezultat je mjehurići i crvenilo koža, što u pojedinačnim slučajevima može utjecati i na oko. Ako su zahvaćene oči, postoji rizik od slijepilo, koji mogu zahtijevati invazivne postupke liječenja uz terapije lijekovima.
Što je linearna IgA dermatoza?
Korištenje električnih romobila ističe imunološki sustav služi za prepoznavanje i obranu od tvari stranih tijelu kao i patogeni, u autoimune bolesti, s druge strane, obrambeni sustav usmjerava antitijela protiv vlastitih tjelesnih tkiva. U principu, autoimune bolesti može napadati bilo koju vrstu tkiva. Ako je koža tkivo je meta autoimunih antitijela, govorimo o autoimunim dermatozama. Jedna od takvih dermatoza autoimunološkog podrijetla je linearna IgA dermatoza, koja se u medicinskoj literaturi naziva i IgA pemfigoidna ili kronična bulozna dermatoza djetinjstvo. Bolest je povezana s eritemom i stvaranjem mjehura. To je izuzetno rijetka bolest koja pretežno pogađa žene i mlađu djecu. Među autoimunim dermatozama, bolest se može svrstati u potkategoriju stvaranja mjehura autoimunih dermatoza zbog povezanih mjehurića. Do danas se može nagađati o primarnom uzroku linearne IgA dermatoze. Godišnja incidencija bolesti manja je od jednog slučaja na 100 000 stanovnika u Njemačkoj.
Uzroci
Iako su primarni uzročni čimbenici za autoimune bolesti ostaju predmet nagađanja do danas, barem se patofiziologija može u velikoj mjeri objasniti. Linearna autoimunološka IgA dermatoza predstavlja pogrešno programiranje imunološki sustav koji je rezultat neobjašnjive geneze. Na temelju pogrešnog programiranja formira se vlastiti obrambeni sustav tijela autoantitijela u serumu. Ovi autoantitijela usmjereni su protiv proteina u unutarćelijskim plakovima hemidesmosoma. Hemidesmosomi su ljepljivi kompleksi koji čvrsto vežu epitelne stanice na temeljnu bazalnu membranu. Uz uništavanje važnih proteini u unutarćelijskim plakovima adhezijskih kompleksa adhezija se gubi. Duž bazalne membrane istodobno nastaju kompleksi antigen-antitijelo aktivirajući kaskadu komplementa. Ova aktivacija rezultira karakterističnim eritemom linearne IgA dermatoze. Znanstvenici sada sugeriraju da bi pogrešno programiranje obrambenog sustava u ovom slučaju moglo biti uzrokovano droge, Na primjer.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti s linearnom IgA dermatozom karakteristično pate od višestrukih mjehura na vanjskoj koži. U većini slučajeva, mjehurići se, na primjer, ne razvijaju na zdravoj koži, već nastaju na jako pocrvenjelim dijelovima kože u smislu eritema. U nekim slučajevima eritem i mjehurići koegzistiraju. U drugim slučajevima, mjehurići zamjenjuju eritem i obrnuto. Pojava mjehurića na sluznicama nije u potpunosti isključena, već prije nije karakteristična. Pacijentov lezije kože obično su praćeni više ili manje jakim svrbežom, spaljivanje senzacije ili bol. Mnogi pacijenti ogrebu žuljeve kako bi ublažili svrbež. Međutim, ovaj pristup može pogoršati lezije. Najčešće, lezije kože javljaju se na proksimalnim ekstremitetima ili oko trupa. Uočenost oka dokumentirana je u pojedinačnim slučajevima. Ova okularna uključenost može dovesti do slijepilo ili rezultirati stvaranjem entropije zbog ožiljnog tkiva koje se razvija.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza linearne IgA dermatoze obično se temelji na imunohistopatologiji. Autoantitijela moraju biti izolirana od kože kako bi se postavila dijagnoza i potvrdila postojeća sumnja na autoimunu dermatozu. Prva sumnja dermatologu obično dođe vizualnom dijagnozom. Da bi potvrdio dijagnozu, osigurava linearni IgA i naslage komplementa na bazalnoj membrani. U nekim se slučajevima specifična autoantitijela mogu čak otkriti u serumu pacijenta. Stoga se može razmotriti i laboratorijska dijagnostička detekcija. Međutim, bolest ni na koji način nije isključena ako je specifična antitijela se ne mogu otkriti u serumu. Diferencijalno se linearna IgA dermatoza mora razlikovati od kožnih bolesti kao što je dermatitis herpetiformis Duhring ili bulozni pemfigoid. Za pacijente s IgA dermatozom, prognoza se ne može generalizirati. Tipično, autoimune bolesti karakteriziraju pojedinačni tečajevi.
komplikacije
U ovoj bolesti, pogođene osobe prvenstveno pate od vezikula na koži. To mogu dovesti na smanjenu estetiku i tako značajno smanjiti kvalitetu života pacijenta. Javljaju se kompleksi inferiornosti i smanjeno samopoštovanje. Nerijetko se razvijaju i pogođeni depresija ili druge psihološke uzrujanosti. Nadalje, bolest uzrokuje i svrbež ili spaljivanje bol na koži. Ako se ti bolovi javljaju i noću, pacijent može imati problema sa spavanjem i postati razdražljiv. Komplikacije se obično javljaju kada bolest utječe i na oči. U najgorem slučaju, pogođena osoba može oslijepiti. Zbog stalnog bol i nelagoda na koži, postoje ozbiljna ograničenja u životu pacijenta. U većini slučajeva bolest se liječi uz pomoć lijekova i dovodi do uspjeha. Međutim, nerijetko je da pacijenti zahtijevaju dulje liječenje. Čak i nakon liječenja, bolest se može ponovno razviti. Očekivani životni vijek pacijenta obično ne utječe.
Kada trebate otići liječniku?
Svatko tko primijeti žuljeve, crvenilo i ostalo promjene na koži treba odmah potražiti liječnički savjet. Iako se linearna IgA dermatoza javlja vrlo rijetko, može biti ozbiljna zdravlje implikacije ako se liječi prekasno ili uopće ne. Pogođene osobe bi stoga trebale biti i neuočljive lezije kože pregledao liječnik. Ako se dodaju bol, svrbež ili korice, najbolje je posjetiti liječnika istog dana. Priraslice sluznice oko očiju moraju se odmah tretirati. Inače se mogu javiti jaki bolovi i poremećaji vida. Linearna IgA dermatoza javlja se pretežno u djece. Čimbenici rizika jesu infekcije ili tumorske bolesti. Bolest se često javlja zajedno s a kronična upalna bolest crijeva kao što Crohnova bolest. Pogođene osobe trebaju se obratiti svom obiteljskom liječniku ili dermatologu. Svi poremećaji vida moraju se prijaviti oftalmolog. Ako se psihološki problemi razviju kao rezultat promjene na koži, treba razgovarati s pouzdanom osobom. U slučaju sumnje, preporuča se govoriti psihologu.
Liječenje i terapija
Pacijenti s IgA dermatozom dobivaju kombinaciju vanjske i unutarnje terapija. Vanjski terapija uključuje protuupalni tretman, koji može uključivati sintetička sredstva za tamnjenje. Interno terapija je sa agentima kao što je DADPS. Ovisno o trenutnoj situaciji i tijeku u pojedinačnom slučaju, droge a doziranje se podešava malo po malo. Azatioprin i sistemski kortikosteroidi mogu se razmotriti ako situacija ostane nepromijenjena. U Dodatku, ciklofosfamid, kolhicin kao i mikofenolat mofetil, metotreksat i ciklosporin A su mogućnosti interne terapije. Općenito, linearna IgA dermatoza dobro reagira imunosupresivi kao i sulfoni i sulfapiridini. Imunosupresija prigušuje cijeli imunološki sustav, a time i smanjuje stvaranje autoantitijela. Sva imunosupresija mjere može se koristiti u obliku dugotrajne terapije. Za akutnu terapiju obično su prikladnija druga sredstva. Sustavno liječenje svrbeža može se postići sistemskim administraciju različitih antihistaminici. Za razliku od mnogih drugih autoimunih dermatoza, prehrambena mjere su u velikoj mjeri neučinkoviti kod autoimune IgA-linearne dermatoze. U slučaju zahvaćenosti oka, invazivno mjere može biti potrebno. Osobito nakon stvaranja entropije, potrebna je oftalmološka korekcija.
Outlook i prognoza
Kada se traži medicinska pomoć, prognoza linearne IgA dermatoze je povoljna. Oštećenje imunološkog sustava može se dobro regulirati administraciju of droge uz trenutne medicinske mogućnosti. Ako se simptomi ne liječe, kontinuirano traju ili se pojačavaju intenzitet ili težina. Uz to se očekuju psihološke posljedice, a mnogi od pogođenih doživljavaju ozbiljne emocionalne stres zbog vidljivih vidljivosti. Što je ranije postavljena dijagnoza, to su prije moguće mjere liječenja i može se vidjeti olakšanje. Unatoč dobrim mogućnostima terapije, mogu se pojaviti nuspojave zbog propisanih pripravaka. Oni imaju odgođeni učinak na proces ozdravljenja, jer je potrebno restrukturiranje plana liječenja. Iako se bolest može dobro liječiti dostupnim lijekovima, u većini slučajeva potrebno je dugotrajno liječenje. Bolest se ponavlja odmah nakon prestanka uzimanja lijekova u većine bolesnika. Iz tog razloga, pogođeni moraju biti podvrgnuti liječenju nekoliko mjeseci ili godina. Ova okolnost također može imati negativan učinak na psihu pogođene osobe. Ovisno o osobnosti pacijenta, razvijaju se mogući psihološki sekundarni poremećaji. Ako je tijek bolesti nepovoljan, oboljela osoba može oslijepiti. U ovih je bolesnika prognoza znatno lošija.
Prevencija
Primarni pokretači pogrešnog programiranja imunološkog sustava tijela i dalje su predmet rasprava do danas. Ako, kao što pretpostavljaju različiti lijekovi doista pokreću IgA dermatozu, ti bi se lijekovi mogli izbjeći kao preventivni korak. S druge strane, obećavajuće alternative nisu dostupne za sve lijekove.
Nastavak
Kod kožnih bolesti mjere praćenja obično uvelike ovise o točnoj bolesti, tako da se obično ne može napraviti nikakvo opće predviđanje u vezi s tim. Međutim, IgA dermatozu također u prvom redu mora pregledati i liječiti liječnik kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili nelagoda. Što ranije ovu bolest otkrije i liječi liječnik, to će daljnji tečaj biti bolji. Iz tog razloga, onima koji su pogođeni preporučljivo je posjetiti liječnika kod prvih simptoma i znakova. Visoki higijenski standard u većini slučajeva također pozitivno utječe na tijek takvih bolesti. U većini slučajeva ove se bolesti liječe primjenom kreme or masti i uzimanjem lijekova. Oboljele osobe trebaju obratiti pažnju na redovitu upotrebu i također na ispravnu dozu kako bi trajno ublažile pritužbe. Redovite kontrole kod liječnika vrlo su važne. U većini slučajeva kožne bolesti nemaju negativan utjecaj na očekivani životni vijek pogođene osobe. Kontakt s drugim pacijentima također može biti koristan u tom pogledu.
Što možete učiniti sami
Linearnu IgA dermatozu nije moguće liječiti samopomoći. Oboljele osobe stoga uvijek ovise o liječenju kako bi se spriječile daljnje komplikacije i nelagoda. Stoga su prije svega neophodni rana dijagnoza i liječenje, jer oni uvijek povećavaju šansu za pozitivan tijek bolesti. Stoga, ako se pojave prvi simptomi Linearne IgA dermatoze, treba odmah potražiti liječnika. Budući da se liječenje linearne IgA dermatoze uglavnom provodi uz pomoć lijekova, oboljele osobe uvijek trebaju paziti na točnu dozu i redoviti unos. Interakcije s drugim lijekovima također ne treba zanemariti. Ako slijepilo pacijent ovisi o pomoći u svom svakodnevnom životu. U idealnom slučaju, ova pomoć trebala bi doći od rodbine ili prijatelja i olakšati pacijentu u svakodnevnom životu. Empatični razgovori s najbližim prijateljima ili drugim osobama od povjerenja često mogu spriječiti i ublažiti psihološke tegobe. Isto se odnosi na psihološku nelagodu zbog smanjene estetike uzrokovane tegobama na koži.
