Ewingov sarkom

Sve ovdje dane informacije samo su općenite prirode, terapija tumora uvijek pripada iskusnom onkologu.

Sinonimi

Koštani sarkom, PNET (primitivni neuroektodermalni tumor), Askinov tumor, Ewingov sarkom kostiju

Definicija

Sarkom Ewinga je koštani tumor podrijetlom iz koštana srž, koji se mogu javiti u dobi između 10 i 30 godina. Međutim, uglavnom su pogođena djeca i adolescenti do 15 godina. Ewingov sarkom javlja se rjeđe od osteosarkom. Ewingov sarkom nalazi se u dugoj cjevastoj kosti (femur i tibija) i u zdjelici odn rebra. U principu, međutim, svi kosti na kostur trupa i ekstremiteta; moguće je metastaziranje, posebno u plućima.

Frekvencija

Vjerojatnost razvoja Ewingov sarkom je <1: 1,000,000, a studije su pokazale da se godišnje dijagnosticira oko 0.6 novih Ewingovih sarkoma na milijun stanovnika. U usporedbi sa osteosarkom (približno 11%) i hondrosarkom (cca.

6%), Ewingov sarkom smatra se trećim najčešćim primarnim malignim koštani tumor. Iako se Ewingov sarkom javlja uglavnom u dobi između 10 i 30 godina, glavna manifestacija je u drugom desetljeću života (15 godina). Glavna manifestacija Ewingova sarkoma stoga je rastući kostur, a dječaci (56%) imaju malo veću vjerojatnost da će razviti Ewingov sarkom nego djevojčice. Ako usporedimo primarne maligne tumore kostiju od djetinjstvo i adolescenciji, Ewingov sarkom je na drugom mjestu: Udio takozvanih osteosarkoma u dječjim sarkomima kostiju je oko 60%, dok je udio Ewingova sarkoma oko 25%.

Uzroci

Kao što je objašnjeno i objašnjeno u sažetku, uzrok koji se može smatrati odgovornim za razvoj Ewingova sarkoma još uvijek nije u potpunosti razjašnjen. Međutim, utvrđeno je da se Ewingov sarkom često javlja kada u obitelji postoje koštane anomalije ili kada pacijenti pate od retinoblastom (= zloćudni tumor mrežnice koji se javlja u adolescenciji) od rođenja. Istraživanja su pokazala da tumorske stanice takozvane obitelji Ewingovog sarkoma pokazuju promjenu na kromosomu br. 22. Pretpostavlja se da je ova mutacija prisutna u oko 95% svih pacijenata.