Sve ovdje dane informacije samo su općenite prirode, terapija tumora uvijek pripada iskusnom onkologu!
Sinonimi
Koštani sarkom, PNET (primitivni neuroektodermalni tumor), Askinov tumor, Ewing - Koštani sarkom Engleski: Ewingov sarkom
Definicija
Ewingov sarkom je koštani tumor podrijetlom iz koštana srž, koja se može dogoditi u dobi između 10 i 30 godina. Međutim, uglavnom su pogođena djeca i mladi do 15 godina. Ewingov sarkom javlja se rjeđe od osteosarkom. Ewingov sarkom smješten je u dugačkom cjevastom kosti (butna kost (bedro kosti) i tibije (potkoljenična kost)), kao i u zdjelici odn rebra. U principu, međutim, svi kosti na kostur trupa i ekstremiteta; moguće je metastaziranje, posebno u plućima.
Frekvencija
Vjerojatnost razvoja Ewingov sarkom je <1: 1,000,000, a studije su pokazale da je oko 0.6 novih Ewingov sarkom pacijenata na milijun ljudi koji su navikli na bolest svake godine. U usporedbi sa osteosarkom (približno 11%) i hondrosarkom (cca.
6%), Ewingov sarkom zauzima treće mjesto kao daljnji predstavnik primarnih malignih tumora kostiju. Dok se Ewingov sarkom uglavnom javlja između 10. i 30. godine života, glavna manifestacija mogla bi se primijetiti u 2. desetljeću života (15. godina života). Glavna manifestacija je stoga rastući kostur, kod dječaka (56%) je malo veća vjerojatnost da će se razviti Ewingov sarkom nego djevojke. Ako sada usporedimo primarne maligne tumore kostiju od djetinjstvo i adolescenciji, Ewingov sarkom je na drugom mjestu: U dječjim sarkomima kosti udio takozvanih osteosarkoma je oko 60%, dok je udio Ewingova sarkoma oko 25%.
Uzroci
Kao što je objašnjeno i objašnjeno u sažetku, uzrok koji se može smatrati odgovornim za razvoj Ewingova sarkoma još uvijek nije u potpunosti razjašnjen. Međutim, utvrđeno je da se Ewingov sarkom često javlja kada u obitelji postoje koštane anomalije ili kada pacijenti pate od retinoblastom (= zloćudni tumor mrežnice koji se javlja u adolescenciji) od rođenja. Istraživanja su pokazala da tumorske stanice takozvane obitelji Ewingovog sarkoma pokazuju promjenu na kromosomu br. 22. Pretpostavlja se da je ova mutacija prisutna u oko 95% svih pacijenata.
Lokalizacija
Najčešća lokalizacija Ewingova sarkoma nalazi se u dugačkom cjevastom kosti, ovdje uglavnom u tibiji i fibuli, ili u ravnim kostima. Ipak, kao zloćudni rak kostiju, Ewingov sarkom može zahvatiti sve kosti. Najčešće su zahvaćene veće kosti, a manje rijetko.
Ako su zahvaćene duge cjevaste kosti, tumor se obično nalazi u području takozvane dijafize, području osovine. Preferirana lokalizacija: Zbog ranih jakih hematogenih metastaza (vidi sljedeći odjeljak), također je moguća lokalizacija u mekim tkivima. - cca.
30% bedrene kosti (bedrena kost)
- Cca. 12% potkoljenica (potkoljenična kost)
- Cca. 10% nadlaktična kosti (nadlaktica)
- Pribl.
9% bazena
- Oko 8% fibule. Ewingov sarkom lokaliziran je samo u otprilike jednom od pet slučajeva u zdjeličnoj kosti kao primarni tumor (ishodište tumora). Znatno češće, međutim, primarni se tumor nalazi u dugoj cjevastoj kosti.
Prvi simptomi mogu biti oteklina, bol i pregrijavanje u području zdjelice. Noga je rijetka lokalizacija primarnog tumora. Češće je da primarni tumori iz tibije ili fibule favoriziraju metastaze u stopalu.
Ako se pojavi nejasno, bolno oticanje i pregrijavanje stopala, posebno u adolescenciji, osim uz maloljetnike artritis, Ewingov sarkom treba isključiti u određenim okolnostima. U ovom slučaju ne mora nužno biti pretpostavljeno najgore. Ciljana dijagnostika u obliku slike može pružiti početnu jasnoću o uzrocima pritužbi.
