U idiopatskom pulmonarna fibroza (također nazvana idiopatska plućna fibroza ili IPF), vezivno tkivo nekontrolirano nastaje u plućima. Rezultat je ozbiljno oslabljen ment funkcija. Nije poznat uzrok bolesti.
Što je idiopatska plućna fibroza?
idiopatska pulmonarna fibroza je kronična ment bolest i oblik pulmonarna fibroza. Uzrok bolesti nije poznat. Stoga se naziva „idiopatskim“ (od grčkog idios - „ja“ i patos - „patnja“). Polako je progresivan. Kao rezultat pretjeranih mehanizama za popravak, sve više i više vezivno tkivo nastaje u plućima kako bolest napreduje (fibrozna bolest). Kao rezultat, ment tkivo postaje sve tvrđe i gubi elastičnost. Kao rezultat, plućna funkcija i posebno kisik usvojiti u krv su ograničeni. Idiopatska plućna fibroza rijetka je i pogađa muškarce nešto češće od žena. Obično se dijagnosticira nakon 60. godine života. Djeca to ne pogađaju. U usporedbi s drugim oblicima plućne fibroze, idiopatska plućna fibroza ima brži tijek. Terapije se također razlikuju.
Uzroci
Uzroci idiopatske plućne fibroze nisu poznati. Čimbenici rizika uključuju stariju dob i pušenje. Izgleda da ulogu imaju i genetski čimbenici, odnosno slučajevi idiopatske plućne fibroze kod rođaka. Međutim, puna genetska pozadina još nije jasna. U bolesti, prirodni mehanizam popravka pluća nekontrolirano djeluje:
Ožiljak vezivno tkivo formira se kao odgovor na male ozljede na području alveola (zračne vrećice). Kod idiopatske plućne fibroze to se događa patološki i stvara se prekomjerna količina vezivnog tkiva. Kao rezultat, pluća se sve manje proširuju, a plućna funkcija postaje sve više i više ograničena.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Idiopatska plućna fibroza ima podmukao početak i često u početku napreduje bez simptoma. Tek kako napreduje, pojavljuju se simptomi koji nalikuju simptomima drugih oblika plućne fibroze i srce neuspjeh, između ostalih. Pacijenti pate od otežanog disanja. To je u početku posebno uočljivo tijekom napora, ali kasnije se događa i u mirovanju. Uz to, brzina disanja može se povećati. Pacijenti često pate od upornosti kašalj koji slabo reagira na sredstva za suzbijanje kašlja. Jedna četvrtina pacijenata ima prste na batacima. Oštećena plućna funkcija rezultira nedostatkom kisik, koji može dovesti na simptome kao što su umor, plava nijansa na usnama i prstima, gubitak apetita, i gubitak kilograma.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Dijagnoza idiopatske plućne fibroze može se postaviti samo ako se ne utvrdi uzrok bolesti. Stoga su mogući uzroci simptoma prvo isključeni u a povijest bolesti intervju. Između ostalog, važno je znati je li pacijent u svom privatnom ili profesionalnom životu imao kontakt s potencijalnim pokretačima i uzima li pacijent lijekove koji mogu potaknuti plućnu fibrozu. Kada osluškuje pluća, liječnik može čuti hrupove kad disanje Ovi se zvukovi u početku javljaju samo u donjim dijelovima pluća, ali kako bolest napreduje, javljaju se i u drugim dijelovima pluća. Tehnike snimanja koriste se u daljnjoj dijagnozi. RTG i CT (računarska tomografija) skeniranja grudi pokazuju karakteristične abnormalne strukture plućnog tkiva i smanjeno pluće volumen. U ranim fazama bolesti, ove se promjene lakše vide na CT-u nego na CT-u rendgen. Ako su CT nalazi neuvjerljivi, pluća biopsija može biti potrebno za potvrđivanje dijagnoze. To uključuje uzimanje uzoraka tkiva iz pluća, koji se zatim pod mikroskopom procjenjuju na oboljelo tkivo (patohistološki). Ispiranje bronha može se koristiti za isključivanje diferencijalnih dijagnoza. To uključuje ispiranje pluća otopinom, koja se zatim usisava i ispituje na specifične stanične pojave (citološki). A test plućne funkcije otkriva oštećeni rad pluća. Diferencijalne dijagnoze trebale bi isključiti druge oblike plućne fibroze, oštećenja pluća uzrokovana lijekom, KOPB (Kronična opstruktivna plućna bolest), organiziranje pneumonija, difuzno oštećenje alveola i kolagenoza (bolest vezivnog tkiva). Idiopatska plućna fibroza započinje podmuklo. Međutim, tada napreduje brže od ostalih oblika plućne fibroze i ima lošiju prognozu. Oboljeli u prosjeku žive tri godine nakon dijagnoze. Samo 20 do 40 posto oboljelih živi pet godina ili duže nakon dijagnoze. Stopa smrtnosti je 70 posto. Međutim, tijek bolesti može se uvelike razlikovati od bolesnika do bolesnika. Razlozi tome nisu poznati. Idiopatska plućna fibroza također može pogodovati drugima bolesti pluća i infekcije, što pak može dovesti do akutnog pogoršanja plućne fibroze. Zatim napreduje još brže s iznenadnim masivnim pogoršanjem plućne funkcije i može biti fatalno.
komplikacije
Plućna fibroza obično rezultira smanjenom funkcijom pluća. Ovo može dovesti na različite simptome kod pacijenta i, u većini slučajeva, smanjuje kvalitetu života pogođene osobe. Sposobnost pacijenta da se nosi stres uvelike se smanjuje fibrozom pluća, koja postaje vidljiva u obliku umor. Pacijenti pate od otežanog disanja, što često dovodi do napadi panike ili znojenje. Srce mogu nastati i problemi, au najgorem slučaju pacijent može umrijeti od srčane smrti. Umor i dolazi do gubitka kilograma. Zbog nedovoljne ponude kisik, unutarnji organi a ekstremiteti mogu biti oštećeni ili potpuno umrijeti. Nadalje, postoji porast brzine disanja i ozbiljan kašalj. U pravilu se komplikacije javljaju kada liječenje plućne fibroze započne kasno. To se radi uz pomoć lijekova i može ograničiti simptome. U težim slučajevima, transplantacija pluća neophodno je da bi se pacijent održao na životu. U nekim je okolnostima životni vijek ograničen i smanjen plućnom fibrozom.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Idiopatska plućna fibroza u početku ne uzrokuje određene simptome i simptome. Treba se obratiti liječniku ako postoji iznenadna otežano disanje ili je trajno kašalj koji se ne mogu pripisati nekom određenom uzroku. Liječnički savjet potreban je najkasnije kad se dodaju jak umor i vanjske promjene. Pojedinci koji primijete plavu boju usana i prstiju ili gubitak kilograma trebali bi to odmah razjasniti. Ako se pojave prsti bataka, istog dana treba se obratiti liječniku. To je osobito istinito ako faktori rizika kao što alkohol i nikotin dodaju se upotreba ili starija dob. Također je povećan rizik od razvoja idiopatske plućne fibroze nakon dulje bolesti pluća. Ako komplikacije poput trajnih disanje javljaju se problemi ili jak umor, naznačen je posjet bolnici. U slučaju oštećenja svijesti i akutne respiratorne smetnje, mora se pozvati hitni liječnik. Liječenje treba osigurati liječnik primarne zdravstvene zaštite ili plućni specijalist. Ovisno o uzroku, može se zatražiti i kardiolog.
Liječenje i terapija
Liječenje idiopatske plućne fibroze nema presudan utjecaj na preživljavanje i kvalitetu života oboljele osobe. Dok se drugi oblici plućne fibroze mogu liječiti kortikosteroidima i imunosupresivi, idiopatska plućna fibroza ne reagira na ove lijekove. Terapija bolesti ima za cilj usporiti ili, ako je moguće, zaustaviti patološko stvaranje vezivnog tkiva. Nadalje, simptomatsko terapija koristi se za liječenje simptoma pacijenta. U naprednim fazama, dugoročno terapija s kisikom je neophodno. U prikladnim slučajevima, transplantacija pluća može se izvesti u krajnjem slučaju. U ovom postupku pluća oboljele osobe u potpunosti se zamjenjuju donorima.
Outlook i prognoza
Idiopatsku plućnu fibrozu karakterizira brzo napredovanje fibroze. Dakle, ima najlošiju prognozu među svim oblicima plućne fibroze. Za razliku od ostalih oblika plućne fibroze, uzrok idiopatske varijante nije poznat. Dakle, niti jedna osnovna bolest ne može se liječiti da zaustavi napredovanje bolesti. Razni lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti, ali još uvijek nema dugoročnih rezultata koji omogućuju pouzdanu prognozu. Nije moguće izliječiti idiopatsku plućnu fibrozu; u najboljem slučaju, simptomi povezani s liječenjem mogu se ublažiti. Kao rezultat preoblikovanja pluća vezivnog tkiva mogu se pojaviti razne komplikacije koje značajno pogoršavaju prognozu. To uključuje promjene u srce koji vode udesno zastoj srca kao rezultat povećanja tlaka u plućna cirkulacija tijekom bolesti. Letalnost idiopatske plućne fibroze iznosi oko 70 posto. Nakon dijagnoze, bolesnici s idiopatskom plućnom fibrozom žive otprilike tri godine. Stopa preživljavanja od 5 godina iznosi između 20 i 40 posto. To znači da je pet godina nakon dijagnoze 20 do 40 od 100 pacijenata još uvijek živo. Međutim, kvaliteta života je značajno ograničena, posebno u poodmakloj fazi bolesti. Na primjer, pacijenti su često ovisni o dugotrajnoj terapiji kisikom ili moraju pričekati pluća davatelja transplantacija organa.
Prevencija
Drugi oblici plućne fibroze mogu se spriječiti izbjegavanjem njihovih okidača. Budući da ne postoje poznati uzroci idiopatske plućne fibroze, to u ovom slučaju nije moguće. Međutim, pušenje smatra se čimbenikom rizika koji se može izbjeći.
Nastavak
Naknadna njega idiopatske plućne fibroze odnosi se na usporavanje progresivnog daljnjeg razvoja vezivnog tkiva. To se može učiniti samo u kontekstu liječenja. Pacijenti stoga trebaju dugotrajnu medicinsku njegu koja uključuje redovite preglede. Iako ne postoje konkretni prijedlozi za samopomoć, pogođeni se mogu zaustaviti pušenje kako bi zaštitili svoj organizam. Ako su poznati drugi pokretači simptoma koji se javljaju, i njih treba izbjegavati što je više moguće. Liječenje treba slijediti točno prema preporukama liječnika tijekom faze naknadne njege. Nadalje, oni koji su pogođeni trebaju paziti da se ne naprežu previše fizički. Disanje poteškoće mogu ukazivati na infekciju pluća, zbog čega je poželjan rani posjet liječniku. Ovisno o težini bolesti, članovi obitelji i prijatelji trebali bi znati za nju kako bi mogli pomoći ako je potrebno. Briga o ljubavi jača pacijenta i osigurava poboljšanje u zdravlje. Ako je potrebno, korisna je i psihološka podrška. Kontakt s drugim oboljelima također pozitivno utječe na raspoloženje i oporavak pacijenta.
Što možete učiniti sami
U pravilu ne postoje mogućnosti samopomoći pogođenim osobama s ovom bolešću. Iz tog su razloga pacijenti uvijek ovisni o liječenju. Međutim, pušenje može biti čimbenik rizika za bolest, pa se pogođena osoba treba suzdržati od pušenja. Ako je poznat drugi okidač, koji dovodi do simptoma bolesti, to se također mora izbjegavati. Pacijenti ovise o uzimanju lijekova. U svakodnevnom životu moraju se izbjegavati fizički naporne aktivnosti. Rizik od infekcija i upala pluća također se može povećati, tako da se uvijek treba odmah obratiti liječniku ako se pojave problemi s disanjem. U težim slučajevima pacijenti se oslanjaju na podršku prijatelja i obitelji. U tom slučaju briga srdačnog srca pozitivno utječe na tijek bolesti. U slučaju transplantacije pluća, možda će biti potrebna psihološka podrška. To također mogu pružiti članovi obitelji i prijatelji, a kontakt s drugim pacijentima također može imati pozitivan učinak na psihološko stanje pacijenta.
