Pojam hipoplastična lijeva srce sindrom se koristi za opisivanje teško nerazvijenog lijevog srca i nekoliko drugih povezanih teških srčanih mana u novorođenčadi, koje najčešće zahvaćaju mitralni i aortni zalistak. Preživljavanje nakon rođenja ove djece u početku ovisi o održavanju prenatalnog kratkog spoja između plućnog i sistemskog Cirkulacija putem ductus arteriosus i foramen ovale. To omogućuje desna klijetka da preuzme funkciju lijeva klijetka do nekog stupnja.
Što je sindrom hipoplastičnog lijevog srca?
Hipoplastično lijevo srce sindrom (HLHS) okarakteriziran je kao glavno obilježje jako nerazvijenom anlažijom lijeva klijetka (srčana komora) u novorođenčadi. The lijeva klijetka ponekad doseže samo veličinu graška i stoga neizbježno ostaje nefunkcionalna. HLHS je povezan s drugim ozbiljnim valvularnim oštećenjima i obično s hipoplastičnom malformacijom početnog dijela aorte do i uključujući luk aorte. Aorta normalno nastaje iz lijeve klijetke. Preživljavanje novorođenčeta s HLHS-om u početku ovisi o održavanju kratkog spoja između sistemskog i plućna cirkulacija. Prisutan je prenatalno i postupno se zatvara tek nakon rođenja puštanjem plućna cirkulacija s prvim dahom. Pogrešan položaj lijeve klijetke obično također uzrokuje pogrešan položaj s gubitkom funkcije mitralnog i aortnog zaliska. U zdravom srceje mitralni ventil osigurava vezu između lijevi atrij i lijeva klijetka, i aortalni ventil sprečava povratni tok od krv iz aorte u lijevu klijetku tijekom opuštanje faza klijetki, dijastola.
Uzroci
Uzroci nastanka hiperplastičnog sindroma lijevog srca nisu (još uvijek) jasno shvaćeni. Mnogo dokaza, posebno obiteljsko grupiranje, sugeriraju uzročnost genetskih nedostataka. Ostali čimbenici poput upotrebe droga ili alkohol zlostavljanje, za koje se također sumnja, još nije dokazano. Bakterijski ili virusni zarazne bolesti koje su patile žene tijekom trudnoća također su očito isključeni kao uzročnici HLHS-a. Od svega prirođene srčane mane, hipoplastični sindrom lijevog srca čini oko dva do devet posto, ovisno o autoru.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Djeca rođena s hipoplastičnim sindromom lijevog srca u početku obično pokazuju malo simptoma. To je zato što njihov Cirkulacija se ne razlikuje mnogo od zdrave bebe tijekom prvih nekoliko dana života. Još uvijek otvoreni duktus arteriosus, koji povezuje plućnu i sistemsku cirkulaciju, uzrokuje kisik-bogati i siromašni kisikom krv od dvije naklade za miješanje. Samo u rijetkim slučajevima novorođenčad s HLHS-om razvija rano plavo obojenje (cijanoza) zbog nedostatka kisik. Tek kad se duktus arteriosus zatvori, dolazi do olakšanja kod zdrave bebe, dok se bebe HLHS time stavljaju u akutni kisik oduzetost jer krv pumpa iz desna klijetka u plućna cirkulacija više ne može doći do sistemske cirkulacije. U prva dva dana života, zahvaćene bebe brzo i s naporom razvijaju sindrom respiratornog distresa disanje i otežano disanje. Vrlo brzo umor nastupa, a performanse novorođenčadi su ozbiljno smanjene.
Dijagnoza i tijek bolesti
Slušaju se važni početni i jednostavni dijagnostički alati kada se sumnja na prisutnost hipoplastičnog sindroma lijevog srca zvukovi srca stetoskopom i mjerenjem zasićenja kisikom, uz mjerenje pulsa, krvni pritisak, temperatura i brzina disanja. The elektrokardiogram (EKG) i, prije svega, ultrazvuk pregledi daju informacije o radu srca. A grudi rendgen pruža jasnoću o položaju i veličini srca. U iznimnim slučajevima, magnetska rezonancija (MRI) ili kateterizacija srca postaje neophodno. Tijek bolesti u svim poznatim oblicima dovodi do smrti u roku od nekoliko dana ako se ne liječi, kada se duktus arteriosus zatvori "pravilno", tako da više nema nikakve veze između pluća i sustavnog sustava Cirkulacija, desna klijetka tada više ne mogu opskrbljivati sistemsku cirkulaciju krvlju. Nakon uspješne operacije u nekoliko koraka, stupnjevano, očekivano trajanje života je dobro. Osim natjecateljskih sportova, može se voditi gotovo normalan život.
komplikacije
Sindrom lijevog srca uzrokuje vrlo ozbiljnu komplikaciju koja, ako se ne liječi, dovodi do smrti djeteta. Umjetno održavanje tjelesnih funkcija obično je potrebno da bi pacijent s tim preživio stanje. U pravilu, u prvih nekoliko dana nema posebnih pritužbi ili simptoma. Nadalje, međutim koža može postati plava zbog nedovoljne opskrbe kisikom. Ova nedovoljna ponuda također ima negativan učinak na bolesnikovu unutarnji organi i može ih zabijeliti. To dovodi do otežanog disanja i nadalje do otežanog disanja. Sposobnost pacijenta da se nosi stres enormno opada. Nedostatak kisika također može dovesti do gubitka svijesti ili jesti. Bez liječenja, pacijent će na kraju umrijeti. Komplikacije se mogu izbjeći ranom dijagnozom i liječenjem. Obično je potrebna kirurška intervencija, ali ona je uspješna i rješava simptome. Očekivani životni vijek operacijom se normalizira. Obično pacijent može dovesti običan život, iako se određeni sportovi možda neće baviti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako novorođenče koža preplavi, odmah treba posjetiti liječnika. Plava obojenost ukazuje na nedostatak kisika u organizmu. Bez medicinske pomoći, dojenče je u opasnosti od prerane smrti. Ako se razvije akutni nedostatak kisika, mora se pozvati hitni liječnik. Neophodna je hitna intervencija u slučaju respiratornog poremećaja, zastoja disanja ili daha. Prva pomoć mjere mora se poduzeti kako bi se osiguralo da novorođeno dijete preživi ovu akutnu bolest stanje. Ako se abnormalnosti u disanje javljaju se u prva dva dana nakon rođenja, treba se obratiti liječniku. Ako je dijete hospitalizirano, sestrinsko osoblje treba što prije obavijestiti o zapažanjima. Ako je disanje stopa se povećava, beba zahtijeva znatno više sile za disanje, ili ako se disanje u cjelini čini teško, mora se pozvati liječnika. Ako beba pokaže nižu razinu uspješnosti u usporedbi izravno s dojenčadi iste dobi, treba se obratiti liječniku. Posjet liječniku je također neophodan ako novorođenče ima neobično jaku potrebu za snom, kao i ako pokazuje nove znakove umor vrlo brzo nakon dužeg razdoblja spavanja. Ako dijete postane apatično, napetost mišića opada ili ako su očita ograničenja u kretanju, treba se obratiti liječniku. Pojašnjenje simptoma je neophodno kako bi se spriječio kolaps.
Liječenje i terapija
Jedina učinkovita metoda liječenja je višestepena operacija. Prvi i najvažniji cilj je održati vezu između plućne i sistemske cirkulacije koja je još uvijek prisutna pri rođenju, tako da desna klijetka može opskrbiti tijelo mješovitom krvlju. U kirurškoj metodi prema Norwoodu, plućna arterija povezan je s kirurški rekonstruiranim uzlaznim dijelom aorte, a opskrba plućnom cirkulacijom uspostavlja se takozvanim Blalock-Taussig šantom. U kasnijoj drugoj operaciji (Norwood 2), desna plućna arterija je povezan s nadređenim šuplja vena. To omogućava plućnu cirkulaciju da se krvlju opskrbljuje i kisizira kvazi-pasivno pritiskom u venskom dijelu cirkulacije. U ovoj drugoj operaciji, prethodno umetnuti Blalock-Taussig šant ponovno se uklanja. U trećoj operaciji, inferiorni šuplja vena je također povezan s plućnim arterijama. To osigurava da sva venska krv iz sistemske cirkulacije uđe u plućnu cirkulaciju, a desno srce preuzme opskrbu sistemskom cirkulacijom.
Prevencija
preventivan mjere koji bi mogli spriječiti hipoplastične malformacije lijeve klijetke nisu poznati. Budući da ne postoje čvrsti dokazi o tome je li uporaba droga ili alkohol zlostavljanje može uzrokovati hipoplastičnu anomaliju lijeve klijetke, apstinenciju od droge, alkohol, a cigarete se općenito preporučuju, ali ne mogu spriječiti pojavu HLHS-a. Ako je stanje je već identificirana kod članova obitelji, dijagnoza se može postaviti u prenatalnom razdoblju ultrazvuk u pozitivnom slučaju, porod bi se potom trebao prenijeti u specijaliziranu pedijatrijsku bolnicu koja nakon rođenja može obaviti potrebne intervencije.
kontrola
Liječenje sindroma hipoplastičnog lijevog srca slijedi individualizirana naknadna njega, koja se većinom bavi umjetnom ventilacija i hranjenje. Tijekom ovog procesa, dojenčad pozitivno reagiraju na prisutnost roditelja i njihovu ljubav. Slijedeći terapija, djeca često uspijevaju voditi relativno normalan život nakon u početku teške faze. Međutim, redoviti medicinski pregledi neophodni su tijekom djetetovog života kako bi se pravovremeno otkrili svi problemi koji se mogu pojaviti. Ovisno o pojedinačnom slučaju, preporuke liječnika mogu dovesti pacijenti da se suzdrže od napornih sportova. To pomaže u izbjegavanju pretjeranog naprezanja kardiovaskularni sustav. U vezi s bolešću još uvijek nema profilaktičkih sredstava mjere koji su medicinski dokazani. Međutim, korisno je izbjegavati droge i alkohol, čak i ako ne postoji poznata izravna veza. Ako je bolest već bila u obitelji, roditelji bi trebali obaviti prenatalni pregled. Ako je dijagnoza pozitivna, mogu brzo djelovati i prijaviti se na određeni rok u specijaliziranoj klinici. Ovdje je sve već pripremljeno za potrebne intervencije nedugo nakon porođaja. Određena količina opreza i a zdravlje-svjesni način života brzo postane navika za obitelj i same pacijente.
To možete učiniti sami
Hipoplastični sindrom lijevog srca utječe na novorođenčad koja nije sposobna za mjere samopomoći. Stoga u bolesti roditelji ili skrbnici igraju ključnu ulogu u promicanju izgleda oporavka kao i kvalitete života pacijenta. Za pozitivan ishod bolesti ključno je da roditelji pomno promatraju novorođeno dijete i odmah se jave liječniku u slučaju bilo kakvih abnormalnosti tijekom prvih dana života. Ako roditelji ne potraže hitnu medicinsku pomoć ili ako se pruži prekasno, dijete obično umre. Novorođenče pati od plave boje kože koža zbog hipoplastičnog sindroma lijevog srca, što ukazuje na nedostatak kisika. Nadalje, na tjelesnu dobrobit dojenčadi izuzetno utječe respiratorni distres. Kad se izvrše takva zapažanja, roditelji odmah pozovu hitnog liječnika i održavaju dijete na životu prva pomoć mjere. U bolnici pacijent prima umjetno disanje i prehrani, a prisutnost roditelja obično pozitivno utječe na stanje dojenčeta. Ako je terapija je uspješan, dijete je obično sposobno za normalan život, iako se moraju doživjeti cjeloživotni kontrolni pregledi s liječnikom. Neki se pacijenti suzdržavaju posebnih sportova zbog medicinskih uputa, kako ne bi preopteretili krvožilni sustav.
