Sarkom Ewings: uzroci, simptomi i liječenje

Rastući bolovi obično nisu razlog za zabrinutost djece. Međutim, ako je bol ponavlja se ne samo nakon aktivnosti već i u mirovanju, treba se obratiti liječniku. Ewingov sarkom može uzrokovati ovu nelagodu.

Što je Ewingov sarkom?

Prvi put opisao James Ewing, Ewingov sarkom je oblik rak kostiju koja se najčešće razvija u bedro kosti ili zdjelice. Rjeđe utječe na rebra. Međutim, sarkom može utjecati na sve ostale kosti ljudskog kostura. Izuzetno zloćudni tumor javlja se uglavnom u djece i adolescenata u dobi od 10 do 25 godina, a dječaci su pogođeniji od djevojčica. Karakteristična značajka Ewingov sarkom je njegov brzi rast, a time i opasnost od nesmetanog širenja na druge kosti i pluća. Ako se ne liječi, Ewingov sarkom dovodi do smrti u roku od nekoliko mjeseci.

Uzroci

Još nije pronađen uzrok za razvoj Ewingov sarkom. Pretpostavke da su naslijeđeni čimbenici ili prethodno pretjerano izlaganje zračenju od zračenja terapija su uzročnici nastanka tumora nisu potvrđeni. Međutim, određene ponavljaju gen mutacije na kromosomu 22 mogu biti povezane s tumorom. Međutim, nasljedstvo ovoga gen mutacija nije dokazana, pa ostaje nejasno što uzrokuje rast malignog Ewingov sarkom.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Simptomi Ewingovog sarkoma su nespecifični, jer se mogu javiti i kod drugih bolesti ili kod poremećaja rasta. U početku se pogođeni često žale da se ponavljaju bol, koja se obično povećava naporima. Međutim, ustraju noću. The bol mogu se prvi put pojaviti nakon beznačajne traume. Jer stanje utječe na adolescente, često se u početku smatra da jest rastuće bolove ili bol zbog ozljede. Na zahvaćenom području javljaju se otekline i crvenilo. Ponekad mogu čak biti i znakovi kvara kralježnice ili periferne živci su uključeni u proces bolesti. Što tumor postaje veći, to se češće javljaju funkcionalna ograničenja. U ovoj fazi, metastaze često još nisu prisutni. Međutim, ako takvi opći simptomi kao groznica, gubitak kilograma ili umor su već prisutni, to može ukazivati ​​na to metastaze već su prisutni. S ranim liječenjem prije metastaze oblika, postotak izlječenja je otprilike 65 posto. Međutim, čak i nakon godina, još uvijek postoji rizik od ponovnog pojave ako Raka nije u potpunosti eliminiran od strane terapija. Unatoč tome, čak i pacijenti koji su potpuno bez tumora često nastave patiti od različitih simptoma dugo vremena kao rezultat terapija. Prognoza je lošija u bolesnika s metastazama. Simptomi koji se javljaju u njima ovise o organima zahvaćenim metastazama.

Dijagnoza i tijek

Ewingov sarkom uzrokuje da pacijent osjeća bol i otekline na zahvaćenom području tijela. Bol ostaje i u mirovanju i obično se javlja neredovito. Stoga se često pogrešno tumače i nisu povezane s ozbiljnom bolešću. Kada tumor dosegne određenu veličinu, pacijent doživljava ograničeno kretanje, a ponekad i crvenilo zahvaćenog područja, što ga u konačnici dovodi do liječnika. U četvrtini pogođenih metastaze već su se dogodile u ovoj fazi i Raka se mogao proširiti na druge dijelove tijela. Dijagnoza Ewingova sarkoma u početku se temelji na krv testovi, što se može potvrditi slikovnim tehnikama kao što su Rendgen i računarska tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI). A biopsija koristi se za utvrđivanje točne prirode sarkoma. Ovo je uklanjanje uzorka tkiva tumora. Pretražuju se moguće metastaze u plućima pomoću slikovnih tehnika. Da bi se utvrdilo je li koštana srž je već zahvaćen Ewingovim sarkomom, a punkcija koštane srži potrebno je.

komplikacije

Tumor Ewingova sarkoma brzo raste i često čak zahvaća pluća. Ako se ne liječi, smrt se može očekivati ​​u roku od nekoliko mjeseci. Međutim, oni koji se odluče na rano liječenje i liječenje imaju vrlo dobre šanse za brz i potpun oporavak. U većini slučajeva Ewingov sarkom javlja se u djece koja su u fazi rasta. U tom slučaju pacijenti pate od bolova u mirovanju koji se javljaju čak i bez kretanja. Često postoji groznica i bolovi u kostima i zglobova, čak i ako nisu premješteni. Ondje se mogu razviti i otekline i crvenilo. U izraženoj fazi, Ewingov sarkom dovodi do ograničenja u kretanju, a time i u svakodnevnom životu. Pogođena osoba osjeća se umorno i ne može obavljati fizičke aktivnosti. Ako se Ewingov sarkom ne liječi, može doći do smrti. Stoga se liječenje uvijek prvo temelji na uklanjanju tumora, a nakon toga kemoterapija savjetuje se. Nažalost, ne postoji jamstvo da se tumor neće ponoviti. Nerijetko pacijent mora ponoviti liječenje. U slučaju ponovljene bolesti, šanse za izlječenje su mnogo manje nego u slučaju prve bolesti. Ako se Ewingov sarkom ne može liječiti, bol se ublažava tako da pacijent može svakodnevnim životom ići na uobičajeni način. Očekivano trajanje života drastično se smanjuje zbog bolesti.

Kada trebate otići liječniku?

Ewingov sarkom je eksplicitna vrsta rak kostiju to uglavnom pogađa mladiće u dobi između 10 i 25 godina. Pogođene osobe obično se žale bolovi u udovima, tako da može biti probadajuća bol čak i u mirovanju. Treba se obratiti liječniku ako određeni dijelovi tijela bole bez vidljivog razloga. Samo medicinski i temeljit pregled mogu identificirati Ewingov sarkom. Rano dijagnosticiranje također je vrlo važno za kasniji tijek bolesti, jer se tek tada može dogoditi potpuni oporavak. Ako se odgodi posjet liječniku, rak kostiju mogu utjecati na vitalne organe i na taj način dovesti do smrti.

Liječenje i terapija

Liječenje Ewingova sarkoma uključuje prvo pokušaj kirurškog uklanjanja tumora. Tada pacijent prima terapiju zračenjem i kemoterapija. Zbog brzog rasta tumorskih stanica, metastaze se često javljaju čak i nakon uklanjanja izvornog tumora, što se ovim pristupom može izbjeći. Terapija zračenjem koristi se tijekom ili između dvije faze kemoterapija. Ukupno trajanje liječenja Ewingova sarkoma je 10 do 12 mjeseci. Unatoč modernim i neprestano poboljšavajućim metodama terapije, recidivi se javljaju u 30 do 40 posto bolesnika. U slučaju ovih takozvanih recidiva, šanse za izlječenje mnogo su manje nego u slučaju početne bolesti, jer trenutno ne postoji standardizirani tretman. Pokušavaju se tumor ponovno ukloniti kirurškim putem ili kombinirati njegovu kemoterapiju i terapiju zračenjem. Često, posebno visokodoza koristi se i kemoterapija. Ako su sve terapeutske mjere ostati neuspješan, palijativna skrb koristi se za pokušaj ublažavanja bolova pacijenta. Svjetska analiza protokola liječenja ima za cilj optimizaciju trenutno mogućeg terapijskog liječenja mjere i poboljšati šanse za preživljavanje pacijenata koji pate od Ewingova sarkoma, čak i dugoročno.

Outlook i prognoza

Prognoza Ewingova sarkoma ovisi o mjestu tumora, početku liječenja i njegovoj reakciji na korištena kemoterapijska sredstva. Dobar odgovor na kemoterapijska sredstva javlja se kada je zaostali tumor masa sadrži manje od deset posto živih tumorskih stanica. Ako ostane više od deset posto živih tumorskih stanica, to je dokaz lošeg odgovora na kemoterapiju. Nadalje, prognoza bolesti je puno bolja ako na početku liječenja nema metastaza. Također je primijećeno da je petogodišnja stopa preživljavanja veća kada su zahvaćene kosti udova (5-60 posto) nego kada zdjelične kosti su pogođeni (40 posto). Mogućnost potpunog kirurškog uklanjanja tumora također igra ulogu u prognozi. Ako se tumor još nije proširio i istodobno je vrlo podložan operaciji, očito postoji vrlo dobra šansa za potpuno izlječenje. Neoperabilni tumori se zrače. U ovom slučaju na temelju statističkih podataka nije moguće predvidjeti za pojedinog pacijenta može li se on ili ona izliječiti. To vrijedi čak i za pacijente koji su već razvili metastaze. Statistički podaci odražavaju samo vjerojatnost. Osim toga, stalno se provode studije optimizacije terapije kako bi se postiglo poboljšanje prognoze čak i u poodmakloj fazi bolesti. Međutim, također mora imati na umu da čak i pacijenti potpuno bez tumora često nemaju simptome zbog nepoželjnih nuspojava terapije.

Prevencija

Ne postoje izravne preventivne mjere protiv Ewingovog sarkoma. Međutim, ponavljajuću bol uvijek treba ozbiljno shvatiti kod djece i adolescenata, jer ovaj tumor raste izuzetno brzo i može se proširiti cijelim tijelom putem metastaza. Što se ranije otkrije Ewingov sarkom, može se pružiti brže ciljano liječenje.

Nastavak

Nakon uspješnog liječenja Ewingova sarkoma, redoviti kontrolni pregledi osiguravaju rano otkrivanje i liječenje novih tumora ili metastaza u drugim organima. Kasni učinci kemoterapije ili terapije zračenjem također se mogu otkriti na vrijeme. Svaki daljnji sastanak uključuje detalje sistematski pregled, tijekom kojega se pažljivo ispituje područje oko izliječenog tumora. Ovisno o potrebi, dodatni Rendgen pregledi, računalna tomografija (CT), a magnetska rezonancija (MRI) ili ultrazvuk obavljaju se pregledi. Povremeno, skeletno scintigrafija također može biti potrebno. Općenito se pacijentima s Ewingovim sarkomom preporučuje Rendgen od ment svaka dva mjeseca tijekom prve dvije godine i rentgen ili MRI primarne tumorske regije svaka četiri mjeseca. U trećoj godini intervali se produžuju na tri, odnosno šest mjeseci, a u četvrtoj dvogodišnja radiološka provjera ment korisno je isključiti plućne metastaze. Od pete godine nadalje, to je potrebno samo jednom godišnje. Budući da kemoterapija može imati kasne učinke na srce, rad srca treba provjeravati jednom godišnje tijekom deset godina pomoću elektrokardiogram (EKG) i srce ultrazvuk (ehokardiografija). Ako nema simptoma, dovoljan je rutinski pregled svake dvije godine. Godišnji krv i testove urina za provjeru bubreg funkcije također se preporučuju za prve tri godine.

Što možete učiniti sami

Ewingov sarkom oblik je kosti Raka što posebno pogađa djecu i adolescente. Što je bolest ranije otkrivena i započeta terapija, veće su šanse za izlječenje. Roditelji se stoga trebaju odmah obratiti liječniku ako se njihova djeca žale na određene simptome i ne smiju ih ignorirati. U većini slučajeva, a koštani tumor osjeća se kroz bol u zahvaćenom području. Često je koža a tkivo na bolesnom području kosti također je natečeno ili upaljeno. Ako roditelji primijete takve simptome kod svoje djece, uvijek se treba obratiti liječniku iz predostrožnosti, čak i ako su uzroci u većini slučajeva bezopasni. Ne svaki modrica skriva fatalnu bolest, ali mjere opreza su i dalje preporučljive. Čak i ako se djeca i adolescenti neprestano žale na bol u rukama ili nogama, to ne treba jednostavno odbaciti kao „bolovi u rastu“, Ali liječnik bi ga trebao shvatiti ozbiljno i pojasniti. Ako se zapravo dijagnosticira rak kostiju, mladi pacijenti obično jako pate od nuspojave kemoterapije. Roditelji i djeca oboljela od bolesti trebaju tražiti kontakt s drugima pogođenim kako bi se bolje nosili s psihološkim problemima stres povezan s bolešću. Grupe za samopomoć sada su aktivne ne samo lokalno, već i na Internetu. Ako je potrebno, naznačena je i psihološka podrška.