Eritromelalgija je rijedak poremećaj cirkulacije koji je povezan s ponavljajućim bolnim oticanjem nogu, stopala, ruku i / ili ruku poput napadaja. Eritromelalgija može podjednako utjecati na muškarce i žene.
Što je eritromelalgija?
Eritromelalgija je naziv za rijetki neurovaskularni poremećaj i funkcionalni poremećaj cirkulacije povezan s bolnom hiperemijom nalik napadima (povećana krv protok) i crvenilo oticanje koža tkivo u akralnim područjima (uglavnom noge, stopala, šake), posebno nakon izlaganja toplini i / ili naporu (uključujući dugotrajno stajanje, sjedenje). Eritromelalgija u užem smislu obično se može pripisati osnovnoj hematološkoj bolesti (uključujući trombocitoza, trombocitemija). Uz to, primarni i sekundarni oblici eritromelalgije, od kojih svaki korelira s različitom etiologijom, također se mogu uključiti u skupinu oblika eritromelalgije.
Uzroci
Etiologija eritromelalgije ovisi o specifičnom sadašnjem obliku bolesti i do danas nije u potpunosti razjašnjena. Stoga se klasična eritromelalgija u užem smislu u mnogim slučajevima očituje kao simptom osnovne hematološke bolesti kao što su vaskularne okluzije posredovane trombocitima koje nastaju mijeloproliferativnim sindromom (uključujući kronični mijeloidni leukemija, trombocitemija). Uz to, mogu se razlikovati primarni i sekundarni oblici eritermalgije, a s obzirom na primarnu eritermalgiju razlikuje se od nepoznatog i obiteljskog oblika. Obiteljska eritermalgija pripisuje se autosomno dominantno naslijeđenoj mutaciji na takozvanom SCN9A gen, koji kodira podjedinicu a natrij kanal određenih živčanih stanica odgovornih za bol prijenos. Kao rezultat mutacije, bol prag se smanjuje povećanjem funkcije pogođenih natrij kanal na takav način da bol simptomi karakteristični za eritromelalgiju javljaju se tijekom izlaganja vrućini, duljeg stajanja ili sjedenja. Suprotno tome, sekundarna eritermalgija promatra se u kontekstu određenih reumatskih bolesti (uključujući reumatoidnu artritis), sistemski metabolički i autoimune bolesti (uključujući. Dijabetes bolest, Sjögrenov sindrom, lupus eritematozus), neurološke bolesti (uključujući neuropatije, Multipla skleroza), ili upotreba određenih lijekova (uključujući nifedipin, norefedrin, bromokriptin, nikardipin) stečena.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Eritromelalgija je povezana s vrlo neugodnim pritužbama i simptomima. Prvo i najvažnije, oni koji su pogođeni ovim stanje patiti od jakih bolova. Bol se uglavnom osjeća kao ubadanje ili spaljivanje i vrlo negativno utječe na kvalitetu života pogođene osobe. Pacijentov svakodnevni život također je često ograničen zbog stalne boli. U mnogim slučajevima bol se širi i na susjedna područja tijela i tamo može uzrokovati nelagodu. Pogotovo noću, eritromelalgija to može dovesti na probleme sa spavanjem i na opću razdražljivost pogođene osobe. Također dovodi do stvaranja edema i oteklina. Javljaju se uglavnom na stopalima i rukama, a mogu imati i negativan učinak na estetiku pogođene osobe. Mnogi se pacijenti ne osjećaju lijepo zbog pritužbi i zato pate od kompleksa inferiornosti ili znatno smanjenog samopoštovanja. Nadalje, ekstremiteti pogođene osobe često su također vrlo topli, tako da spaljivanje-može se pojaviti sindrom stopala. Nerijetko eritromelalgija također dovodi do ozbiljnih psiholoških poremećaja ili čak depresija. Bolest obično ne utječe negativno na očekivani životni vijek pacijenta.
Dijagnoza i tijek
Eritromelalgija se dijagnosticira na temelju simptoma tipičnih za bolest, posebno napada bolne crvene, hiperemične i natečene koža u zahvaćenoj akri. Karakteristično je da se simptomi mogu naglo smanjiti izlaganjem hladan, dok zagrijavanje zahvaćenih područja dovodi do ponovnog pojavljivanja simptoma. Diferencijalna dijagnoza treba isključiti druge organske i / ili funkcionalne poremećaji cirkulacije kao i spaljivanje-sindrom stopala i Raynaudov sindrom. Pored toga, za odgovarajuće planiranje liječenja treba odrediti osnovnu bolest i specifični oblik eritromelalgije. Primjerice, za razliku od eritromelalgije u užem smislu, broj trombocita u primarnim i sekundarnim oblicima eritermalgije obično je u granicama normale. Tijek eritromelalgije ovisi o težini specifičnih simptoma. Često se može primijetiti kronični, individualno vrlo varijabilan tijek s napredovanjem, a u nekim slučajevima i remisijom.
komplikacije
Eritromelalgija dovodi do istih komplikacija kod muškaraca i kod žena. Obično eritromelalgija uzrokuje jaku bol i oticanje stopala, ruku i nogu. Ova oteklina mogu ozbiljno ograničiti kretanje pacijenta, smanjujući kvalitetu života. Slično tome, topli se ekstremiteti javljaju kod eritromelalgije. Bol je oštra i uzrokuje da oboljeli ne može obavljati fizičke aktivnosti ili sport. Sposobnost hoda također može biti ograničena eritromelalgijom. Liječenje je obično usmjereno na smanjenje boli, tako da u tom pogledu nema komplikacija. Nije rijetko za hladan terapija koji se koristi za smanjenje boli, tako da pacijent zahlađeno područje hladi hladnom voda ili leda. Stalno hlađenje može uzrokovati koža ispucati i ozlijediti. To povećava rizik od infekcije i upala kože, zbog čega ovo terapija treba nadgledati liječnik. U pravilu se eritromelalgija ne može u potpunosti spriječiti, pa pacijent mora živjeti ostatak svog života sa simptomom. Zbog jake boli, psihološke nelagode odn depresija može se dogoditi i.
Kada treba ići liječniku?
Budući da se eritromelalgija ne liječi sama od sebe i obično pogoršava simptome, uvijek se mora potražiti liječnika. To može spriječiti bol, a također i daljnje komplikacije. Zbog toga treba konzultirati liječnika stanje ako pogođena osoba pati od uboda ili žarenja. Ta se bol u pravilu može pojaviti u različitim dijelovima tijela i time značajno smanjiti kvalitetu života oboljele osobe. Može se pojaviti i edem koji je često popraćen oticanjem stopala i ruku. Ako se te otekline pojave bez posebnog razloga, obično je poželjan posjet liječniku. Nadalje, topli udovi često ukazuju na eritromelalgiju. U mnogim slučajevima oboljeli od eritromelalgije također pate od osjećaja pečenja u stopalima, što može znatno otežati svakodnevni život. Dijagnozu eritromelalgije može postaviti liječnik opće prakse. Liječnik također može podržati oboljelu osobu u daljnjem liječenju uz pomoć lijekova. U pravilu postoji pozitivan tijek bolesti.
Liječenje i terapija
U eritromelalgiji, terapijska mjere koreliraju s mogućom osnovnom bolešću i prilagođavaju se specifičnim prisutnim pritužbama. Simptomatologija boli eritromelalgije u užem smislu općenito se može terapijski smanjiti primjenom acetilsalicilna kiselina or indometacin, iako bi izraženo oštećenje funkcije trombocita ili visok broj trombocita trebalo biti popraćeno odgovarajuće visokom dozom. Alternativna terapijska mjera je visokadoza magnezij, dok je prostaglandin-E1 (također alprostadil) uz naknadnu primjenu nitroprusid natrij (uključujući Nipruss) također se može koristiti eksperimentalno. Suprotno tome, primarni i sekundarni oblici eritemalgije ne reagiraju acetilsalicilna kiselina (kriterij izuzimanja). U primarnoj eritermalgiji, uzročna terapija neuropatskih napada boli teško je zbog osnovne mutacije, zbog čega je terapijski mjere su isključivo simptomatski. U mnogim slučajevima dugoročno lokalni anestetici (Npr lidokain, bupivakain), antikonvulzivi (npr. fenitoin), ili sistemski antiaritmici (npr. meksiletin) koji blokiraju natrijeve naponske kanale koriste se za smanjenje boli. Analogno eritromelalgiji u užem smislu, sekundarna eritermalgija usredotočena je na liječenje osnovne bolesti. Nadalje, bez obzira na specifični oblik eritromelalgije, kada su izraženi napadi boli, potreba za ublažavanjem boli hladan led voda može dovesti dugoročno na maceriranu kožu i pukotine kože, što zauzvrat potiče infekcije, pa čak i manifestaciju sepsa.
Outlook i prognoza
Eritromelalgija je povezana s relativno lošom prognozom. Do danas se bolest ne može liječiti uzročno. Pojedinačni simptomi mogu se smanjiti, ali ne i potpuno ukloniti, višestrukim terapijskim terapijama mjere kao što su administraciju of kalcijum antagonisti i antidepresivi. U principu, bolest se može bolje liječiti što se prije dijagnosticira. Pojedinci koji imaju stanje dijagnosticirani u ranim fazama često su bezbolni nakon sveobuhvatne terapije. Pomno praćenje može smanjiti rizik od ozbiljnih vaskularnih komplikacija. To također poboljšava prognozu povezanu s bolešću. Tijek eritromelalgije može se jako razlikovati. Konačnu prognozu može donijeti samo nadležni liječnik koji uzima u obzir tijek bolesti, bolesnikov zdravlje stanje i drugi čimbenici u tu svrhu. Stoga bi ljudi koji pate od eritromelalgije trebali prvo govoriti medicinskom profesionalcu. Ako se pojave daljnje komplikacije, prognoza će se pogoršati. Vaskularno stanje ne smanjuje očekivani životni vijek. Međutim, sekundarne bolesti kardiovaskularni sustavje posuđe a psiha može imati negativan utjecaj na zdravlje. U pojedinačnim slučajevima dolazi do ozbiljnih komplikacija poput srce javljaju se napadi ili tromboze koje su opasne po život.
Prevencija
Eritromelalgija se može spriječiti samo u ograničenoj mjeri. Konkretno, do danas ne postoje poznate mjere za profilaksu za genetski određenu primarnu eritermalgiju. Uz to, bolesti u kontekstu kojih se može pojaviti eritromelalgija treba pravodobno i primjereno liječiti kako bi se smanjio rizik od manifestacije.
Nastavak
U većini slučajeva eritromelalgije, pogođene osobe nemaju dostupne posebne mjere ili opcije za naknadnu njegu. U ovom slučaju, pogođena osoba stoga prvenstveno ovisi o ranoj dijagnozi s ranim liječenjem kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili druge pritužbe. Što se ranije otkrije eritromelalgija, to je dalji tijek ove bolesti često bolji. Sam tretman ovisi o točnim simptomima i obično se provodi uz pomoć lijekova. Mora se paziti da se lijek uzima pravilno. U slučaju dvosmislenosti ili druge sumnje, uvijek treba zatražiti savjet od liječnika ili ljekarnika. Nadalje, eritromelalgija se u mnogim slučajevima može liječiti uzimanjem magnezij. To se može uzeti i hranom, tako da je zdrava i uravnotežena dijeta također može imati pozitivan učinak na daljnji tijek eritromelalgije. U mnogim slučajevima oboljeli ovise o daljnjim redovitim pregledima čak i nakon uspješnog liječenja. Ne može li se općenito predvidjeti smanjuje li bolest očekivani životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
U svakodnevnom životu pacijent može poduzeti neke mjere za ublažavanje svojih simptoma. The natečene noge a stopala treba rasteretiti i ohladiti. Kako bi se spriječilo pucanje kože, korisno je ako pacijent koristi kreme i masti za njegu kože. Unatoč nelagodi treba izbjegavati prekomjerno naprezanje i nepravilno držanje tijela. Da bi se spriječio rizik od nesreća, izvore opasnosti treba smanjiti kada je hod nesiguran, a završetak svakodnevnih aktivnosti treba restrukturirati. Mnogi pacijenti prihvaćaju ponudu opuštanje metode za ublažavanje boli. Mentalnim radom oslobađanje od simptoma može se doživjeti metodama kao što su meditacija ili samo-hipnoza, Duboko opuštanje pomaže mnogim pacijentima s boli da postignu poboljšanje kvalitete života. Ublažavanje simptoma boli može se postići različitim disanje tehnike ili ciljano napinjanje ili opuštanje mišića. Progresivni mišić opuštanje preporučuje se u tu svrhu. Osim toga, kognitivne metode pomažu u suzbijanju svakodnevnih zahtjeva kao i simptoma eritromelalgije. bihevioralna terapija, pacijent može naučiti razne tehnike za suočavanje s boli, koje zatim na vlastitu odgovornost može integrirati u svoju svakodnevnicu. Pogođena osoba može si jako pomoći ako shvati da ne prepušta milost i nemilost boli.
