Dvostruki izlaz desna klijetka odnosi se na razne malformacije srce. U ovom slučaju, velike arterije, plućne arterija i aorte, potječu isključivo iz desna klijetka.
Što je dvostruka izlazna desna klijetka?
Dvostruki izlaz desna klijetka (DORV) je engleski naziv za desnu dvostruku izlaznu komoru. Odnosi se na urođene malformacije srce. Dvostruki izlaz desne klijetke događa se i kada se aorta i plućna arterija potječu iz desne klijetke, što rezultira a srce mana. Uobičajeno, kisikom krv aorta u tijelo dovodi iz lijeva klijetka. Plućni arterija, ili plućna arterija, s druge strane, nosi deoksigeniranu krv od desne klijetke prema plućima. Dvije glavne krv posuđe nalaze se jedna pored druge. U rijetkim slučajevima podrijetlo aorte i plućne arterije također mogu biti lijeva klijetka. Liječnici tada govore o dvostrukom izlazu lijeva klijetka (DOLV), što dovodi do istih pritužbi kao i dvostruka izlazna desna klijetka. Dvostruki izlaz desne klijetke uvijek je popraćen defektom ventrikularnog septuma (VSD) s rupom na srčanom septumu. Ova rupa čini jedini izlaz ventrikula. Također nisu rijetke pojave plućne stenoze. Nadalje, moguća je transpozicija velikih arterija.
Uzroci
Razvoj dvostruke izlazne desne klijetke događa se tijekom embrionalnog razvoja. Razlog je oštećenje rotacije srčanog odvodnog trakta, što je pak posljedica malformacije. U medicini je dvostruka izlazna desna klijetka klasificirana kao znak heterotaksije (pomicanja organa u grudi i trbušna šupljina). Te se malformacije također smatraju nedostacima lateralizacije. Razlozi nastanka takvog nedostatka zasad se nisu mogli utvrditi. Heterotaksije su rijetke i javljaju se kod jednog od 15,000 XNUMX ljudi. Često se pojavljuje dvostruka izlazna desna klijetka zajedno s drugim malformacijama. Tu se prije svega ubrajaju perzistentni duktus arteriosus, defekt pretkomorske pregrade i aortna isthmus stenoza. Položaj defekta ventrikularne pregrade ili defekta ventrikularne pregrade igra važnu ulogu u kliničkoj manifestaciji desne komore dvostrukog odljeva. Isto se odnosi i na postojanje plućne stenoze. Dakle, liječnici razlikuju subpulmonalni ventrikularni septalni defekt i subaortni defekt ventrikularnog septuma ili mješoviti oblik oba. Nadalje, također je moguć defekt ventrikularne pregrade koji nema prostornu blizinu aorte ili plućne arterije. Poseban oblik dvostruke izlazne desne klijetke je Taussig-Bingov sindrom. U tom se slučaju defekt ventrikularne pregrade nalazi ispod plućne arterije. Povećani protok krvi koji rezultira uzrokuje da pluća doista poplave, a pogođena djeca izlažu cijanoza jer je važna aorta predaleko od defekta ventrikularne pregrade.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi dvostrukog izlaza iz desne komore variraju. Primjerice, simptomi ovise o tome je li zalistak plućne arterije sužen ili ne. Ako dođe do suženja plućne arterije, to je uočeno kod pogođenih beba slabim pijenjem, ubrzanim disanje ili neuspjeh u napredovanju. U najgorem slučaju postoji rizik od smrtnog ishoda zastoj srca. U slučaju dvostrukog izlaza iz desne klijetke bez plućne stenoze, protok arterijalizirane krvi ide prema plućima, dok se venska krv velikim dijelom transportira u tijelo. To zauzvrat rezultira cijanoza. Bez korekcije, plućno hipertenzija je neizbježno. Simptomi u ovom mješovitom obliku ovise o položaju defekta ventrikularne pregrade. Dvostruka izlazna desna klijetka s plućnom stenozom sliči tetralogija Fallota, što čini oko deset posto svih prirođene srčane mane. Ako je prisutan subaortni VSD, nema cijanoza, što se vidi u svim ostalim oblicima. Arterijska i venska krv miješaju se kroz defekt septuma klijetke, što rezultira cijanozom.
Dijagnoza
Glavni dijagnostički postupci koji se koriste za istraživanje dvostruke izlazne desne klijetke uključuju neinvazivne ehokardiografija i Doppler ultrasonografija.Ovi postupci omogućuju akustički i vizualni percipiranje kratkog spoja krvi kroz defekt ventrikularne pregrade. Isto se odnosi i na malformacije krvi posuđe. Da bi dobio preciznu sliku desne klijetke s dvostrukim odljevom, liječnik također provodi pregled s srčani kateter, Ako srčana mana može se ispraviti kirurškim zahvatom, dvostruka izlazna desna klijetka obično ima povoljan tečaj. Međutim, u složenim slučajevima mogu biti potrebne dodatne operacije srca jer se pojavljuju dodatni problemi.
komplikacije
Dvostruki izlaz desne klijetke urođena je malformacija srca koja se može razviti u embrionalnom razdoblju kada se organi rasele. Simptom kao defekt ima defekt ventrikularne pregrade ispod plućne arterije stanje. U tu svrhu aorta i plućna arterija istječu iz desne klijetke. Zbog toga su pluća preplavljena pretjeranim dotokom krvi. Ovo može dovesti na situacije opasne po život, posebno u male djece. Nastale komplikacije ne treba zanemariti. Općenito, djeca s dvostrukim izlazom iz desne klijetke imaju tendenciju da slabo piju, imaju kratki dah, opće poremećaje u razvoju, vidljivu cijanozu zbog previše previše deoksigenirane krvi i zastoj srca. Uz probleme s cirkulacijom, ostale malformacije poput suženja prsne arterije, an okluzija obično su prisutni defekt ili rupa na srčanom septumu. U slučajevima poteškoća postoji rizik od ment oštećenja s nastalim srčanimtransplantacija pluća. Naročito se roditelji suočavaju s velikim izazovima kod djeteta s dvostrukim izlazom desne klijetke. Korektivni kirurški mjere pokreću se u ranoj fazi. Ovisno o opsegu srčana mana, uz pomoć stroj za srce i pluća. Da se to osigura kisik-bogata krv se može upumpati u Cirkulacija opet se izvodi takozvano preusmjeravanje s obnavljanjem ventrikularnog septuma. Oboljeli pacijenti trebaju doživotne preglede i lijekove po potrebi, čak i nakon operacije.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Uvijek treba posavjetovati se s liječnikom ako postoji slabost u pijenju, ubrzano disanjei drugi znakovi dvostrukog izlaska iz desne klijetke. Ako postoji otežano disanje, vidljiva cijanoza i opći razvojni problemi, dijete je najbolje odmah odvesti odgovarajućem liječniku. Isto se odnosi i na produljeni grčevi u želucu ili vidljive malformacije udova. Liječnički savjet potreban je najkasnije u slučaju malformacija dovesti na nesreće ili padove. U slučaju kolapsa cirkulacije ili zastoj srca, hitne službe moraju se odmah upozoriti. Ako je dijagnosticirana dvostruka izlazna desna klijetka, liječnik mora pažljivo nadzirati dijete. U težim slučajevima poželjan je dulji boravak u bolnici, iako to ovisi o prirodi simptoma i općenitom tijeku bolesti. Općenito, međutim, vrijedi sljedeće: ako postoje znakovi dvostruke izlazne desne klijetke, neophodno je posjetiti liječnika i razjasniti simptome i po potrebi ih liječiti. Ako se problemi ponove nakon završetka liječenja, potrebno je konzultirati pedijatra ili obiteljskog liječnika. Ostali kontakti su kardiolog i angiolog. Ako su simptomi i pritužbe nespecifični, možete se obratiti hitnoj medicinskoj službi.
Liječenje i terapija
Cilj liječenja dvostruke izlazne desne klijetke je proizvesti uglavnom normalnu anatomiju. A stroj za srce i pluća koristi se kao dio potrebne kirurgije. Bitan dio terapija preusmjerava krv iz lijeve klijetke prema aorti. Na ovaj način, kisik-bogata krv vraća se u tijelo Cirkulacija. Nadalje, defekt ventrikularne pregrade također se popravlja zatvaranjem rupe. Također je važno imati nesmetan odljev krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju. To rezultira zatvaranjem defekta ventrikularne pregrade, kao i stvaranjem aortnog tunela. Međutim, operacija se mora izvršiti što je prije moguće kako bi se suzbila oštećenja pluća uslijed plućnih hipertenzija. Ako ovo ne uspije, samo srce-ment transplantacija mogu pomoći. Čak i nakon pozitivnog ishoda operacije, moraju se obaviti doživotni pregledi pacijenta.
Outlook i prognoza
Budući da je dvostruki izlaz desne klijetke malformacija srca, ovo stanje mora se liječiti u svim slučajevima. Pritom to može dovesti do smrti pogođene osobe bez liječenja, čime se znatno smanjuje očekivani životni vijek. The stanje sama po sebi ima vrlo negativan učinak na djetetov razvoj i može dovesti do razvojnih poremećaja, disanje poteškoće pa nadalje do zatajenja srca. The unutarnji organi a mozak nisu opskrbljeni s dovoljno kisik, što im nanosi trajnu štetu. Ova se šteta ne može poništiti. Pogođeni također pate od problema s cirkulacijom i značajno smanjene sposobnosti za suočavanje stres. U većini slučajeva djeca umiru od simptoma dvostrukog izlaska desne klijetke ako se stanje ne liječi rano. Liječenje dvostruke izlazne desne klijetke obično uključuje operaciju. U većini slučajeva ova je operacija uspješna i potpuno ublažava simptome. Međutim, u težim slučajevima transplantacija srca i pluća neophodna je za liječenje bolesti. Međutim, to se ne može uvijek izvesti, pa ti bolesnici obično umiru.
Prevencija
Ne postoje preventivni mjere koji se mogu poduzeti kako bi se spriječio dvostruki izlaz desne klijetke. Na primjer, srčana mana je već urođena.
Nadzorna njega
U većini slučajeva dvostrukog izlaska iz desne klijetke, pacijent ima vrlo malo mogućnosti i mjere naknadne njege. U ovom slučaju, pogođena osoba u svakom slučaju ovisi o intervenciji koja može riješiti malformacije srca, tako da ne dođe do daljnjih komplikacija ili u najgorem slučaju do smrti oboljele osobe. Što se bolest ranije prepozna i liječi, to je obično bolji daljnji tijek bolesti, tako da je rano prepoznavanje bolesti u prvom planu u slučaju dvostrukog izlaska iz desne komore. Tada se u pravilu na srcu izvodi kirurški zahvat radi ublažavanja simptoma. Čak i nakon operacije, oboljela osoba ovisi o trajnim i doživotnim pregledima srca kako bi otkrila i liječila daljnja oštećenja. Od transplantacija srca ili a ment također može biti potrebno u nekim slučajevima, Dvostruki izlaz desne klijetke obično značajno smanjuje životni vijek pogođene osobe. Oboljeli bi općenito trebali lako paziti na svoje tijelo i ne izlagati se nepotrebnom naporu. Zdrav način života sa zdravim dijeta, kao i suzdržavanje od alkohol i duhan, također može ublažiti stanje.
Evo što možete sami učiniti
Dvostruki izlaz desne klijetke urođena je srčana mana koja nastaje tijekom embrionalnog razvoja. Ne postoje mjere samopomoći koje pacijent ili njegovi roditelji mogu poduzeti da bi se uzročno borili protiv tog stanja. Međutim, važno je da se malformacije brzo prepoznaju i profesionalno liječe. Ako se poremećaj ne otkrije prije ili neposredno nakon rođenja, roditelji pogođene dojenčadi moraju odmah reagirati. Dojenčad koja pati od dvostruke izlazne desne klijetke često ne pije pravilno i diše teško ili ubrzano. O takvim simptomima uvijek treba odmah razgovarati s liječnikom. Dojenčad kojoj je dijagnosticirana dvostruka izlazna desna klijetka gotovo uvijek mora biti podvrgnuta višestruko složenim operacijama. Dok se poremećaj ne ispravi, postoji i rizik od iznenadne srčane smrti. Ako su operacije neuspješne, obično dolazi do oštećenja pluća. Dijete se tada može spasiti samo transplantacijom srca i pluća. Roditelji i članovi obitelji pogođenog djeteta moraju se dugo pripremati za redovite boravke u bolnici, posjete liječniku i njegu kod kuće. Uz to, djetetov život je često u opasnosti. Roditelji i rodbina ne bi trebali snositi sami taj ogromni teret, već bi trebali pravovremeno potražiti psihoterapijsku skrb.
