Cistična jetra bolest (PCLD - policistična bolest jetre) rijetka je bolest jetre kod koje je jetra puna cista (šupljina ispunjenih tekućinom). Uzrok cistične jetra poznato je da je gen mutacije na kromosomi 6 i 19, tako cistično jetra je dakle nasljedna bolest. Cističnu jetru ne treba miješati s cistom jetre.
Što je cistična jetra?
Cistična jetra obično je urođena malformacija jetre. U ovom slučaju, organ je prepun cista. Za razliku od mnogo češćih cista na jetri, cistična jetra vrlo je rijetka bolest koja je često genetski uvjetovana. Bolest karakterizira polagano, progresivno širenje jetre i moguće promjene u trbušnoj šupljini. Cistična jetra općenito je benigna bolest koja se javlja prvenstveno u žena nakon 40. godine.
Uzroci
Najčešći uzrok cistične jetre je ono što je poznato kao autosomno dominantni policistični bubreg bolest (skraćeno ADPKD). Otprilike 58 posto svih oboljelih pacijenata već je razvilo cističnu jetru u dobi od 20 godina, 85 posto s 30 i 95 posto, a zatim sa 40 godina. Cistična jetra obično se opaža i kod ADPKD-a, iako policistična bubreg bolest je češća od autosomno dominantne policistične bolesti jetre. U ADPKD-u dolazi do pogoršanja bubreg funkcija zbog cističnog preoblikovanja bubrežnog tkiva. To dovodi do zatajenja bubrega, koji se može samo liječiti dijaliza sve dok nije dostupan nijedan donatorski organ. Između ostalog, oboljeli pacijenti također razviju malformacije posuđe u cerebralnim arterijama (aneurysmata), promjene u srce ventili i dobroćudne izbočine debelo crijevo zid. Tijek bolesti policistične bubrežne bolesti sličan je tijeku bolesti cistične jetre.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Cistična jetra obično je benigna bolest koja u početku ne uzrokuje simptome. Međutim, zbog genetske greške, jetra su od rođenja pune cista. Međutim, to u početku ne utječe na rad jetre. Međutim, cistična jetra ima svojstvo da s vremenom postaje sve veća i veća. Kao rezultat, cista u jetri raste. Zbog sve veće veličine, kasnije može pritisnuti tipku želudac i crijeva i uzrokuju pomicanje tih organa. To je kada tipični simptomi uzrokovani masa nastaju. Simptomi uključuju rani osjećaj sitosti, gubitak apetita, mučnina, povraćanje i gubitak kilograma. Nadalje, povećanje veličine jetre može sve više dovesti na otežano disanje i srce problemi (srčane aritmije). Bez obzira na to, međutim, funkcija jetre zasad ostaje netaknuta. Međutim, to može postati sve ograničenije daljnjim stvaranjem ciste. Svaka disfunkcija jetre tada je uzrokovana oštećenjem perfuzije jetre ili žuč teći. U slučaju žuč problemi s protokom, također dolazi do žućenja koža i oči (žutica). Vrlo rijetko je moguće i krvarenje iz cista. Također se mogu pojaviti razderotine i infekcije na cistama. Stoga je, unatoč općenito dobroj prognozi cistične jetre, ponekad potrebna kirurška intervencija za ublažavanje simptoma. Ako je jetra u potpunosti puna cista, funkcija jetre može u potpunosti zakazati. U tom slučaju, presađivanje jetre mora se izvršiti.
Dijagnoza i tijek
Cistična jetra prvenstveno se očituje polaganim povećanjem organa zbog sve većeg broja i veličine cista. Tada obično dolazi do pomicanja i drugih organa u tijelu. Cista jetre obično naraste desetak puta veća od normalnog organa. Tipični simptomi cistične jetre uključuju bol, povećanje trbušnog opsega, rani osjećaj sitosti, mučnina i povraćanje, i kile trbušnog zida. U nekim okolnostima pogođene osobe mogu također osjetiti otežano disanje i srčane aritmije. Ako se dogodi infekcija sadržaja ciste ili pucanje ciste (s krvarenjem i bez njega), mogu nastati ozbiljne komplikacije. U rijetkim slučajevima cista jetre nosi visokokvalitetno ograničenje funkcije jetre.An ultrazvuk (sonografija) najsigurnije je sredstvo za dijagnosticiranje cistične jetre. Ako su bolest već pogođeni drugi članovi obitelji, povijest bolesti može pružiti daljnje tragove o točnoj prirodi cistične jetre. Kompjuterska tomografija ili magnetska rezonancija također može pružiti daljnje informacije, posebno ako su prisutni simptomi. Samo povišeni laboratorijski parametri (npr. bilirubin) ili čak povišen tumorski biljeg (CA 19-9) ne dopuštaju zaključke o ozbiljnosti bolesti.
komplikacije
Cistična jetra može uzrokovati razne komplikacije. Ako se bolest jetre ne liječi na vrijeme, srčane aritmije, respiratorni distres i gastrointestinalni simptomi mogu se pojaviti kako bolest napreduje. Daljnji rast ciste uzrokuje bol u trbuhu i eventualno grčevi u želucu, uvijek povezan s jakim osjećajem slabosti i bolesti. Ako se dogodi infekcija sadržaja ciste ili puknuće ciste, to može uzrokovati ozbiljne komplikacije. Prvo, postoji rizik da se cijela jetra upali, što ozbiljno narušava njezinu sposobnost funkcioniranja. Nadalje, krv može se dogoditi trovanje, što u najgorem slučaju može biti kobno. U liječenju cistične jetre rizici uglavnom dolaze od kirurških intervencija. Transplantacija jetre nosi rizik da će tijelo odbaciti novi organ. Uz to, infekcije, alergijske reakcije i sekundarne bolesti poput osteoporoza može se dogoditi. Uklanjanje pojedinih cista može dovesti do krvarenja, ozljede ili upala, koji su pak povezani s dalekosežnim komplikacijama. Na kraju, administraciju of antibiotici i drugi lijekovi mogu dovesti do ozbiljnih nuspojava i interakcije. Ako se uzima dulje vrijeme, postoji rizik od trajnog oštećenja organa.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako unutar obitelji postoji dijagnosticirani genetski nedostatak, odmah nakon rođenja potomstva trebalo bi provesti sveobuhvatan genetski test. Treba provjeriti je li postojeća genetska mutacija prenesena na potomstvo. Ako su razni zdravlje nepravilnosti postaju očite u daljnjem tijeku, također je potreban posjet liječniku. Najviše zabrinjavaju otekline, osjećaj stezanja u organizmu ili opća ograničenja funkcionalnih aktivnosti. U slučaju poremećaja gastrointestinalnog trakta, bol, mučnina or povraćanje, potrebno je pojašnjenje uzroka. Promjene u težini, a gubitak apetita, i opći osjećaj bolesti ili unutarnje slabosti daljnji su znakovi sadašnje bolesti. Kratkoća daha, poremećaji srce ritam i promjene u izgledu koža uvijek treba predstaviti liječniku. Karakteristična značajka cistične jetre je žuti izgled oboljele osobe. Treba se obratiti liječniku neposredno prije nego što se mogu razviti komplikacije. Ako stanja anksioznosti, nesanica ili se unutarnji nemir razvije zbog poremećaja u respiratornoj aktivnosti, savjetuje se konzultacija s liječnikom. Potreban je liječnički pregled kako bi se mogla postaviti dijagnoza. Za ublažavanje simptoma neophodan je plan liječenja. Stalni porast od zdravlje oštećenja treba shvatiti kao signal upozorenja. Stoga ih treba kontrolirati. Ako se ne liječi, mogu se dogoditi događaji opasni po život.
Liječenje i terapija
Cističnu jetru, ako nema simptoma, ne mora nužno liječiti. Ako je ipak potrebno provesti liječenje, moguće je laparoskopskim začepljenjem cista, uklanjanjem pojedinih segmenata jetre ili kombinacijom obje tehnike. Ako je jetra masovno puna cista i funkcija jetre je zbog toga ograničena, presađivanje jetre izvodi se u iznimnim slučajevima. Koji se postupak zapravo koristi ovisi o simptomima i pritužbama pogođenog pacijenta. Kirurška intervencija obično može prekinuti simptome u 90 posto slučajeva, ali ne može se isključiti ponavljanje simptoma zbog daljnjeg rasta cista. Pacijenti koji žele izbjeći kiruršku intervenciju mogu pribjeći punktiranju pojedinih cista, skleroterapiji ili lijekovima. puknuti - posebno kod pojedinih velikih cista - obično mogu dovesti do ublažavanja simptoma, barem kratkoročno, ali postoji i 100 posto šanse za ponovni nastanak. Vjerojatnost ponovnog pojave obično je niža kada se ciste skleroziraju. Oba postupka ograničena su na samo mali broj cista i obično nema značajnog poboljšanja simptoma. Iako bi upotrebu lijekova trebalo razmotriti prilično kritično, uglavnom zbog nuspojava terapija troškovi, lijekovi (npr. somatostatina analozi) mogu uzrokovati smanjenje jetre volumen kao i usporavanje rasta ciste.
Prevencija
Cističnu jetru zapravo nije moguće spriječiti, pogotovo ako je nasljedna. Samo liječnik koji liječi može razjasniti postoje li preventivni mjere, nakon temeljitog povijest bolesti je uzeta - uključujući bilo kakve bolesti u obitelji.
kontrola
Pogođena osoba obično ima samo ograničene i vrlo malo mjere neposredne njege dostupne u slučaju cistične jetre. Iz tog su razloga rana dijagnoza i naknadno liječenje najvažniji za ovu bolest kako bi se spriječila pojava drugih simptoma ili komplikacija. Cistična jetra u pravilu se ne može izliječiti, pa je pogođena osoba uvijek ovisna o posjetu liječniku. U mnogim slučajevima bolest se u potpunosti može izliječiti samo transplantacija jetre. Nakon takvog postupka, pogođena osoba bi se u svakom slučaju trebala odmarati i polako. Treba izbjegavati napore ili stresne i fizičke aktivnosti kako ne biste opteretili tijelo. Slično tome, zdrav način života sa zdravim dijeta može imati pozitivan učinak na daljnji tijek ciste jetre. Oboljeli bi trebali izbjegavati višak kilograma što je više moguće. Često je potrebno uzimati razne lijekove. To može ograničiti i neke simptome. Uvijek treba paziti da se osigura točna doza, a također i da se lijek uzima redovito. U slučaju nejasnoća ili nuspojava, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. U određenim okolnostima bolest također može smanjiti životni vijek pacijenta.
Što možete učiniti sami
U slučaju cistične jetre, mogućnosti samopomoći su u većini slučajeva znatno ograničene i također su vrlo rijetko dostupne pogođenoj osobi u procesu. Sama bolest se na taj način obično može izliječiti samo a transplantacija jetre u potpunosti, pri čemu se žalbe nakon kirurške intervencije mogu ponoviti. Oboljeli od cistične jetre često ovise o pomoći i podršci vlastite obitelji u svakodnevnom životu. Psihološka podrška ovdje je također vrlo važna, jer također može spriječiti ili ublažiti depresija i druge psihološke uzrujanosti. Nadalje, redoviti pregledi kod liječnika također su vrlo korisni kako bi se trajno nadziralo stanje jetre. Općenito, zdrav način života sa zdravim dijeta također može imati pozitivan učinak na daljnji tijek cistične bolesti jetre. U svakom slučaju, pacijenti bi se trebali suzdržati pušenje i pije alkohol kako ne bi nepotrebno opterećivao jetru. Budući da cistična jetra također može biti nasljedna, genetsko testiranje i savjetovanje svakako treba provesti ako pacijent želi imati djecu kako bi se spriječilo ponavljanje ove bolesti kod potomaka.
