Von Willebrandov faktor je protein koji igra presudnu ulogu u krv zgrušavanje. Nedostatak faktora zgrušavanja rezultira nezaustavljivim krvarenjem.
Što je von Willebrandov faktor?
Von Willebrandov faktor dobio je ime po finskom internisti Eriku Adolfu von Willebrandu. U svom švedskom radu Heredität pseudohemofili opisao je kliničku sliku nasljedstva krv poremećaj zgrušavanja. Ovo je kasnije nazvano po njemu Von Willebrandov sindrom. Tek 1950-ih otkriveno je da se nedostatak proteina koji se skraćuje vrijeme krvarenja bio uzrok sindroma Von Willebrand. Kasnije je ovaj protein dobio ime Von Willebrandov faktor. Von Willebrandov faktor ima izravan učinak na hemostaza. Iako je njegov izravni učinak ograničen isključivo na stanični hemostaza, zahvaćena je i plazmatska koagulacija. Kada nedostaje Von Willebrandov faktor, hemostaza je oslabljen. Von Willebrandova bolest, koja se često naziva i Willebrand-Jürgensov sindrom, je najčešće naslijeđeno hemofilija širom svijeta. Procjenjuje se da je to pogođeno 800 od 100000 ljudi. Međutim, samo dva posto ima značajne simptome.
Funkcija, učinci i uloge
Von Willebrandov faktor nosilac je proteina krv faktor zgrušavanja VIII. Faktor zgrušavanja VIII je antihemofilni globulin A. Zajedno s faktorom VIII, Von Willebrandov faktor cirkulira u krvi. Stvaranjem kompleksa faktor zgrušavanja zaštićen je od proteolize, tj. Razgradnje proteini. U tijelu se Von Willebrandov faktor može vezati za Von Willebrandov receptor. Ovaj receptor, koji se sastoji od glikoproteina Ib / IB, nalazi se na površinama krvi trombociti (trombociti). Von Willebrandov faktor također se može priključiti na proteini takozvane subendotelne matrice. Subendotelni matriks nalazi se neposredno ispod polovice gornjeg sloja unutarnje obloge krvna žila. Tako se u slučaju ozljede Von Willebrandov faktor može pridržavati proteini Ili na trombociti. Dakle, djeluje kao ljepljivi protein i stvara vezu između trombociti i ozljeda. Dakle, Von Willebrandov faktor aktivira primarnu hemostazu. Trombociti se lijepe za vlakna ozlijeđene stijenke žile, tvoreći tanku mrežicu preko rane. Nakon toga trombociti oslobađaju različite tvari koje privlače daljnje trombocite pomoću kemotaksije. Te tvari istodobno uzrokuju pogođene krvna žila da se stegne i dopusti da manje krvi izađe. Aktivirani trombociti se agregiraju i tvore čep koji privremeno zatvara ranu. Taj se postupak početne hemostaze naziva staničnom ili primarnom hemostazom.
Formiranje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti
Von Willebrandov faktor proizvode megakariociti i endotelne stanice unutarnjeg zida krvi posuđe. Megakariociti su divovske stanice koje se prvenstveno nalaze u koštana srž. Oni su stanice prethodnice trombocita. Trombociti su krhotine megakariocita. Sadrže Von Willebrandov faktor u svojim α-granule. Von Willebrandov sustav faktora mjeri se u krvi s različitim vrijednostima zajedno s vrijednostima faktora VIII. Dakle, izraz vWF: Ag odnosi se na veliko molekulski i multimerni dio sustava. Taj se ulomak može shvatiti kao stvarni Von Willebrandov faktor. Uz to se može utvrditi, na primjer, aktivnost vWF. Diferencijacija pojedinih komponenata igra ulogu u dijagnozi bolesti kod kojih su oštećeni dijelovi sustava von Willebrandova čimbenika. Referentna vrijednost je 70-150% norme. Vrijednost ovisi o krvnoj grupi. Plazma koncentracija treba biti između 5 i 10 mikrograma po litri.
Bolesti i poremećaji
Povišene razine Von Willebrandova faktora mogu se naći u upala. Čimbenik je takozvani protein akutne faze. Ti se proteini lokaliziraju upala, spriječiti njegovo širenje i pomoći obrambenom sustavu tijela u sanaciji. Von Willebrandov faktor u krvi može biti povišen i kod reumatskih bolesti, autoimune bolesti i Raka. Nadalje, uzimanje "kontracepcijske pilule" može povećati vrijednost. Smanjene vrijednosti pokazatelj su prisutnosti Von-a Willebrand-Jürgensov sindrom.Ovaj uobičajeni poremećaj koagulacija krvi povezan je s povećanom tendencijom krvarenja. Stoga, Von Willebrand-Jürgensov sindrom pripada hemoragičnim dijatezama. U većini slučajeva uzrok bolesti je nasljedni poremećaj sustava faktora Von Willebrand. Bolest se može podijeliti u različite vrste. Kod tipa 1 postoji kvantitativni nedostatak čimbenika. 80 posto pogođenih pripada ovoj skupini. Obično pokazuju prilično blage simptome. Međutim, mogu se javiti dugotrajna krvarenja, posebno nakon operacije. U žena, menstruacija je povećan i stvaraju se veliki hematomi u slučaju ozljeda udarcem. U tipu 2, iako je prisutan dovoljan Von Willebrandov faktor, on nije u potpunosti funkcionalan. To je dakle kvalitativni nedostatak. Tip 3 je najrjeđi oblik. Međutim, pacijenti tipa 3 pokazuju i najteži tijek. Von Willebrandov faktor u potpunosti nedostaje kod tipa 3 ili je smanjen na manje od 5 posto. Povećano tendencija krvarenja rezultira čestim krvarenja iz nosa (epistaksa), opsežne „modrice“, produljena krvarenja čak i nakon manjih operativnih zahvata, povećana menstrualna krvarenja i krvarenje u zglobovima (hemarthrosis). U većine bolesnika s Von Willebrand-Jürgensovim sindromom, trajni terapija nije potrebno. Međutim, pacijenti trebaju izbjegavati droge koji sadrži acetilsalicilna kiselina. Oni dalje inhibiraju funkciju trombocita. Vazokonstrikcijski nazalni sprejevi može se koristiti za česte krvarenja iz nosa. Povećana menstruacija može se liječiti s hormonska kontraceptivna sredstva s većim udjelom progestina. U tipu 3, ovi mjere nisu dovoljni. Ovdje je, u većini slučajeva, faktor zamijenjen traumom. Moguća je i profilaktička zamjena u razmacima od dva do pet dana.
