Skupni izraz vaskularna malformacija odnosi se na različite manifestacije dobroćudnih malformacija krv i limfa posuđe. Bolest se javlja rijetko, urođena je, ali nije nasljedna. Vaskularne malformacije mogu utjecati na sva područja tijela, prvenstveno na rukama i nogama, kao i na glava i vrat regija. Iako su abnormalnosti prisutne pri rođenju, obično postaju vidljive tek u pubertetu ili u mladoj odrasloj dobi. Neke malformacije imaju samo kozmetički značaj, ali druge mogu biti vrlo bolne i opasne.
Što su vaskularne malformacije?
Vaskularne malformacije - poznate i kao vaskularne malformacije - su malformacije krv or limfa posuđe koji se razvijaju u embrionalnoj fazi. U principu se mogu pojaviti u svim dijelovima tijela i mogu utjecati na koža kao i mišići ili organi. Manifestacije anomalija su raznolike. Vaskularne malformacije s postom krv protok ("brzi protok") razlikuju se od malformacija s vrlo sporim protokom ("spori protok"). Prvi uključuju malformacije koje uključuju arterije, dok drugi uključuju venske, kapilara i limfatične vaskularne malformacije. Vene, arterije i limfne posuđe može utjecati odvojeno ili u kombinaciji. Venske vaskularne malformacije su najčešća manifestacija ove bolesti, čineći približno 64 posto.
Uzroci
Kvarovi u strukturi krvožilnog sustava nastali su zbog embrionalne nerazvijenosti koja se može dogoditi tijekom rasta krvnih žila: Rast, nazvan angiogeneza, nastaje procesima nicanja ili cijepanja već postojećih krvnih žila. Ako je poremećen proces angiogeneze, ostaci zametak"opskrbna mreža" ostaje. Na žilama ove mreže mogu se stvoriti fistule ili tumori, koje se tada nazivaju vaskularne malformacije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Dijelovi tijela zahvaćeni vaskularnim izraslinama više ne dobivaju odgovarajuću opskrbu krvlju i nateču. Promjene na koži javljaju se, kao i, u daljnjoj fazi, otvorene čireve koje ne zarastu i na kraju uzrokuju odumiranje tkiva. Mogući simptomi također uključuju ponavljano krvarenje, osjećaj pritiska ili promjene u susjednom kosti i dijelove tijela, na primjer čeljust. Pacijenti se žale bol u zahvaćenim udovima, a mogu postojati posljedice, funkcionalna ograničenja ili čak potpuni gubitak funkcije.
Dijagnoza i napredovanje
Koliko god je klinička slika različita, toliko su različiti tokovi bolesti i njezini simptomi. Kliničke slike mogu se razlikovati prema vanjskim, površinskim vaskularnim malformacijama i unutarnjim, dubokim vaskularnim malformacijama. Ako su istovremeno zahvaćene različite vrste žila, često postoji velik ili mali rast zahvaćenog dijela tijela. Stoga, uspješan terapija zahtijeva sustavnu dijagnozu, kao i ispravnu klasifikaciju sadašnjeg izgleda malformacije. Nakon uzimanja pacijentovog povijest bolesti (anamneza) i klinički pregled mogu se koristiti razni slikovni postupci. Prikladan i nježan postupak je neinvazivni ("neprodorni") ultrazvuk pregled, poznat kao sonografija. Magnetska rezonancija (MRI) je još jedan neinvazivan i Rendgen- besplatan postupak koji pruža optimalne slike mekog tkiva i veze između krvnih žila i organa, živci ili mišića. Jedan je nedostatak MRI u usporedbi sa sonografijom relativno dugo trajanje pregleda, što stoga često zahtijeva umirenje u djece. Računalna tomografija (CT) nudi još jednu mogućnost apparativne dijagnostike, koja je, međutim, povezana s visokom razinom zračenja. Rezultati su manje dobri u usporedbi s magnetskom rezonancom, ali mogu se vizualizirati dodatne kalcifikacije i zahvaćenost kostiju.
komplikacije
Općenito, vaskularna malformacija može se pojaviti u bilo kojem dijelu tijela, što dovodi do simptoma ili komplikacija u različitim regijama. Međutim, većina pritužbi priznaje se tek u odrasloj dobi ili u pubertetu i ne pojavljuje se u početku djetinjstvo. Vaskularna malformacijab ne mora nužno dovesti na komplikacije ili posebne pritužbe u svakom slučaju. Nerijetko predstavlja samo kozmetičku pritužbu u kojoj mogu postojati sniženi samopoštovanje ili kompleksi inferiornosti. Nadalje, međutim, mogu i vaskularne malformacije dovesti do nizak rast ili izravno na malformacije unutarnjih žila. To povećava rizik od raznih bolesti koje mogu biti posljedica smanjenog protoka krvi. Broj i učestalost krvarenja također se uvelike povećavaju vaskularnim malformacijama. Nerijetko na pacijente utječe i bol i oticanje. The bol može se pojaviti i u obliku bolova u mirovanju, što dovodi do problema sa spavanjem. U većini slučajeva tijekom liječenja ne dolazi do komplikacija. Uz pomoć kirurških intervencija, većina pritužbi može se ublažiti i boriti se protiv njih. Vaskularne malformacije u pravilu tada ne smanjuju očekivano trajanje života pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Treba se obratiti liječniku čim se pojavi difuzni osjećaj bolesti. Ako se unutar tijela osjeća pritisak, opća malaksalost, unutarnja slabost ili umor, potreban je liječnik. Ako se modrice ponavljaju bez vidljivog razloga ili ako se osjećaju bolovi pod pritiskom, te bi znakove trebao pregledati liječnik. U slučaju boli, problema s cirkulacijom, lupanja srca ili poremećaja kardiovaskularni sustav, treba se obratiti liječniku. Ako vrtoglavica, nesigurnost hoda, treperave oči or mučnina kao i povraćanje posjet liječniku je nužan. Ako uobičajena razina performansi opadne, potreba za snom se povećava ili ubrzava umor pojavi, potreban je liječnik. Ako koncentracija ili ako je pažnja poremećena, treba zatražiti pomoć liječnika ako simptomi potraju dulje vrijeme. Ako se na tijelu pojave otekline ili nastaju čirevi, te promjene treba ispitati i liječiti liječnik. U slučaju otvorenog rane, sterilna briga o rani mora se osigurati. Ako se to ne može osigurati, nužan je posjet liječniku. Ako je rane upalite se ili ne zacijelite u roku od nekoliko dana, potreban je liječnik. Ako se krvarenja različitih vrsta ponavljaju, potrebno je potražiti liječnika. Problemi i nepravilnosti kosti or zglobova treba pregledati i liječnik.
Liječenje i terapija
Liječenje vaskularnih malformacija zahtijeva usku interdisciplinarnu suradnju neuroradiologa, oralnih kirurga, otolaringologa i drugih stručnjaka. Potreba za liječenjem ovisi o vrsti, mjestu, veličini i bilo kojem drugom tendencija krvarenja. Bezopasnije manifestacije ne zahtijevaju invaziju terapija. Dok su složenije vaskularne malformacije prije trebale kiruršku intervenciju, danas je fokus na mikroinvazivnoj radiološkoj terapija. To se temelji na postupku poznatom kao embolizacija. U ovom se postupku koristi tzv angiografija kateter se umetne kroz koža do pogođene posude minimalnim pristupom. Posude za hranjenje selektivno se zatvaraju ili malim metalnim zavojnicama ili lijekom za sklerozu, na primjer visokim postotkom alkohol ili pjena etoksisklerol. Postupak se obično izvodi pod lokalna anestezija; opća anestezija obično nije potrebno. U većini slučajeva potrebni su ponovljeni tretmani jer posude imaju višestruki dotok i odljev. Za određene manifestacije bolesti, "laserski inducirana intersticijska termoterapija (LITT)" također može biti odabrani tretman. To uključuje minimalno invazivno umetanje laserskog vlakna izravno u vaskularni defekt i široko raspršivanje laserskog svjetla u tkivu. Cilj je potaknuti lokalnu upalnu reakciju i stvaranje tromba, čime se postiže - nakon nekoliko tretmana - obliteracija tkiva. Sve u svemu, liječenje vaskularnih malformacija je sigurno i relativno je malo komplikacija. Skleroterapija venskih malformacija često rezultira oticanjem i bolovima nakon liječenja.
Outlook i prognoza
Prognozu vaskularnih malformacija treba procijeniti u skladu s okolnostima pojedinog pacijenta. U nekih pogođenih osoba nema značajnih oštećenja ili disfunkcije tijekom cijelog života. Iako je bolest prisutna i dijagnosticira se bez greške, oni izvještavaju o odsustvu simptoma. U težem obliku vaskularnih malformacija javljaju se kozmetičke mrlje. U mnogim slučajevima one se mogu izmijeniti kirurškim zahvatom, ali imaju samo kozmetički značaj. Ako su malformacije opsežnije, u težim slučajevima postoji mogućnost po život opasnog tijeka bolesti. Da bi se to izbjeglo, kirurzi izvode korektivne operacije. Ako se operacija odvija bez komplikacija ili sekundarnih bolesti, pacijent se može otpustiti nakon kratkog vremena bez simptoma. Da bi se to osiguralo, preporučuju se kontrolni pregledi, posebno u početnoj fazi. Ako se ne utvrde nepravilnosti, pacijent je normalno izliječen doživotno. Međutim, ova se prognoza može dati tek nakon završetka djetetovog procesa rasta i razvoja. Tijekom tog vremena postoji mogućnost promjena ili razvoja novih malformacija koje također treba ispraviti. Pacijenti s vaskularnim malformacijama trebaju obratiti pažnju na svoju krv Cirkulacija tijekom svog životnog vijeka kako bi poboljšali svoje zdravlje. Ako se primijete problemi s cirkulacijom, posjet liječniku potreban je što je prije moguće kako bi se liječenje moglo započeti odmah.
Prevencija
Budući da su vaskularne malformacije obično urođene, prevencija nije moguća. Međutim, rano otkrivanje i liječenje poboljšavaju uspjeh terapije. Pomoćna fizička mjere kao što su kompresija i fizioterapija može spriječiti funkcionalna ograničenja ili poboljšati postojeća ograničenja. Terapija vježbanja može biti korisno i za one koji su pogođeni. Pacijenti također trebaju dobiti psihološku podršku. Budući da se bolest mijenja tijekom čovjekova života, može se isključiti spontano zacjeljivanje, a malformacije se mogu i dalje povećavati, treba provoditi redovite preglede. Spurts rasta vaskularnih malformacija mogu biti uzrokovani hormoni tijekom puberteta ili trudnoća kao i ozljedama ili kirurškim zahvatima. Cilj upravljanja bolestima mjere je omogućiti da se zahvaćeni organ koristi što je moguće neograničenije.
kontrola
U većini slučajeva vaskularnih malformacija nisu moguće niti potrebne mogućnosti naknadne njege. Pogođene osobe oslanjaju se prvenstveno na liječenje zbog svojih simptoma, iako nisu sve vaskularne malformacije obvezno liječenje. Međutim, uvijek se treba obratiti liječniku kod prvih znakova kako bi se u ranoj fazi otkrile i uklonile opasne vaskularne malformacije. To je jedini način da se spriječe daljnje komplikacije ili razvoj tumora. U većini slučajeva malformacije se uklanjaju kirurškom intervencijom. To ne znači dovesti do bilo kakvih posebnih komplikacija. Nakon takve operacije pogođene osobe moraju se pobrinuti za svoje tijelo i odmor. Treba izbjegavati stresne aktivnosti ili sport. Iznad svega, pogođena područja treba posebno zaštititi. Čak i nakon uspješnog uklanjanja vaskularne malformacije, preporučuju se redoviti pregledi cijelog tijela kako bi se pravovremeno otkrili i liječili svi recidivi. U slučaju boli ili otekline također su neophodni posjeti liječniku. Ako se vaskularne malformacije uklone rano, očekivani životni vijek pogođene osobe obično se ne smanjuje. Budući da žalba također može imati negativan utjecaj na estetiku pogođene osobe, pomoć i podrška nečije obitelji i prijatelja vrlo su korisni u tom pogledu.
Što možete učiniti sami
U pravilu ne postoje posebne mogućnosti samopomoći ili samoliječenja dostupne pogođenoj osobi s vaskularnom malformacijom. Pacijenti su stoga u životu uvijek ovisni o liječenju liječnika kako bi se izbjegle daljnje komplikacije i nelagoda. U slučaju ozbiljnih grčeva mišića, hitni se liječnik može pozvati izravno ili posjetiti bolnicu. Budući da mnogi pogođeni ljudi također pate od paralize ili značajno smanjene osjetljivosti kao rezultat vaskularne malformacije, često su ovisni o pomoći drugih ljudi u svom svakodnevnom životu. Pomoć obitelji i prijatelja vrlo je učinkovita. Poremećaji vida obično se mogu kompenzirati vidom pomagala, U slučaju uravnotežiti poremećaji, hodanje pomagala može biti korisno za sprečavanje nesreća i drugih ozljeda. Često komunikacija s drugim pacijentima vaskularnih malformacija također pozitivno utječe na psihološku nelagodu i na taj način može pridonijeti razmjeni informacija koje mogu biti korisne u svakodnevnom životu pogođene osobe.
