Uzroci trombocitopenije

Uvod

Trombocitopenija opisuje kliničku sliku u kojoj je broj trombocita (krv trombociti) u krvi je smanjena. Uzroci se mogu približno podijeliti u dvije kategorije. Ili postoji poremećaj u koštana srž, tako da se smanjuje stvaranje trombocita ili dolazi do povećane razgradnje, što je povezano sa skraćenim životnim vijekom trombocita. Trombociti igraju važnu ulogu u krv zgrušavanje. Slijedi da je prvi simptom nedostatka malo spontano krvarenje kože i sluznice.

Koji su mogući uzroci trombocitopenije?

Poremećaji obrazovanja: Fanconijeva anemija Otrovno zbog lijekova, zračenja ili kemikalija Infekcije Kancerozne bolesti - posebno akutni rak bijele krvi (akutna leukemija), rak limfnih žlijezda i kostiju osteosteloeklekleroza Nedostatak folne kiseline ili vitamina B12 Skraćeni životni vijek Protutijela protiv trombocita zbog idiopatske imunotrombocitopenične kiseline purpura (ITP) Tumori, autoimune bolesti, HELLP sindrom Lijekovi, krvni proizvodi Povećana konzumacija zbog mehaničkih oštećenja Hemolitičko-uremički sindrom Povećana aktivnost koagulacije Povećanje slezene

Fanconijeva anemija
Otrovno za droge, zračenje ili kemikalije
Infekcije
Bolesti raka - posebno akutni rak bijele krvi (akutna leukemija), rak limfnih žlijezda i metastaze u kostima
Osteomijeloskleroza
Nedostatak folne kiseline ili vitamina B12
Protutijela na trombocite zbog tumora idiopatske imunotrombocitopenične purpure (ITP), autoimunih bolesti, lijekova s HELLP sindromom, krvnih pripravaka
Idiopatska imunotrombocitopenična purpura (ITP)
Tumori, autoimune bolesti, HELLP sindrom
Lijekovi, krvni proizvodi
Povećana potrošnja zbog mehaničkih oštećenja Hemolitičko-uremični sindrom Povećana aktivnost zgrušavanja Povećanje slezene
Mehanička oštećenja
Hemolitičko-uremički sindrom
Povećana aktivnost zgrušavanja
Povećanje slezene
Idiopatska imunotrombocitopenična purpura (ITP)
Tumori, autoimune bolesti, HELLP sindrom
Lijekovi, krvni proizvodi
Mehanička oštećenja
Hemolitičko-uremički sindrom
Povećana aktivnost zgrušavanja
Povećanje slezene

Jedini urođeni obrazovni poremećaj proizvodnje trombocita je Fanconi anemija. Nasljeđuje se autosomno recesivno i dovodi do slabosti cjeline koštana srž. To znači da se ne smanjuju samo trombociti, već i svi ostali krv stanice koje proizvodi koštana srž.

Ovo je rijetka klinička slika koju još uvijek prate promjene na kosturu i organima. Pacijenti su često prilično mali i imaju malu glava opseg. Otprilike polovica svih bolesnika s Fanconijem anemija razviti zloćudne bolesti krvnog sustava poput bijele rak krvi (leukemija) tijekom svog života.

Djeca s Fanconijem anemija rano se primijete sa simptomima poput umora, krvarenja na koži ili sluznici i čestih infekcija. Ovi se simptomi mogu objasniti oštećenjem koštane srži. Iz toga slijedi da se kod ovih pacijenata boji posebno teških infekcija i cerebralnih krvarenja.

Terapija se sastoji od provjere krvna slika u bliskim intervalima i, ako je potrebno, nadomještanjem nedostajućih komponenata krvi krvnim proizvodima. Postoje razni stečeni poremećaji stvaranja trombocita. Većina ih se temelji na oštećenju koštane srži, što ograničava stvaranje trombocita.

Lijekovi, poput kemoterapeutskih sredstava, mogu uzrokovati ovu štetu, koja se mora prihvatiti kako bi se mogli na odgovarajući način boriti protiv tumorskih stanica. Zračenje, koje je također važno u liječenju tumora, također može oštetiti koštanu srž. Rak sama po sebi, kao i druge zloćudne bolesti koštane srži, poput osteomijeloskleroze, također mogu dovesti do obrazovnih poremećaja.

U ovu skupinu spadaju i određene kemikalije poput benzena koji se koristi u otapalima. Uz toksične uzroke, infekcije, poput virusa HI, igraju ulogu uzročnika. Virus uglavnom napada imunološke stanice koje sadrže specifične karakteristike na svojoj površini. To rezultira strašnim nedostatkom imunološkog sustava kod ovih pacijenata.

Osim toga, pacijenti se također razvijaju trombocitopenija. Autoimune bolesti, tj. Bolesti kod kojih vlastite strukture tijela napadaju imunološki sustav, također pripadaju stečenim obrazovnim poremećajima. U ovoj skupini bolesti, stanice preteče trombocita napadaju imunološki sustav tako da više ne mogu sazrijeti u trombocite.

Reakcija antitijela na trombocite bez daljnje osnovne bolesti opisana je kliničkom slikom Idiopatska imunotrombocitopenična purpura (ITP). U ovoj bolesti tijelo proizvodi posebne proteini (antitijela) protiv trombocita, koje prepoznaje i razgrađuje imunološki sustav, Kao rezultat, trombocitopenija javlja se u različitom stupnju.

Još nije dovoljno jasno kako se događa ta pogrešno usmjerena reakcija tijela. Vjeruje se da ga može pokrenuti uobičajena virusna bolest dišni put infekcije. Važno je napomenuti da je ITP najčešći uzrok tendencije krvarenja u djece.

Koliko je izražena ova tendencija krvarenja ovisi o preostalom broju trombocita. Dakle, mogu postojati pacijenti koji uopće nemaju simptome, sve do pacijenata koji su prekriveni malim krvarenjima (petehije) po cijelom tijelu. Proširenje slezena je prilično netipično.

A krvni test izvodi se radi dijagnoze ITP-a. Tipično je izolirano smanjenje trombociti a da ostale krvne stanice ne pokazuju abnormalnosti. U koštanoj srži ima mnogo stanica preteča trombocita, jer tijelo primjećuje nedostatak trombocita i potiče koštanu srž da proizvodi više.

Osim toga, posebne metode mogu se koristiti za otkrivanje antitijela protiv trombocita. Ovdje je važno da je ITP dijagnoza isključenja. To znači da se prije postavljanja dijagnoze moraju isključiti sve ostale mogućnosti za ovu trombocitopeniju.

Terapija ovisi o težini trombocitopenije. Pacijenti bez simptoma mogu se pratiti bez daljnje terapije. Simptomatski bolesnici prvo se liječe visokim dozama glukokortikoidi.

Ako to ne dovodi do uspjeha, može se razmotriti primjena imunosupresiva ili imunoglobulina. Ako je slezena je mjesto povećane razgradnje trombocita, uklanjanje slezene može biti daljnja terapijska opcija. Trombocitopeniju uzrokovanu reakcijom antitijela također može pokrenuti osnovna bolest.

Primjeri takvih osnovnih bolesti su limfa žlijezda Raka, kronični limfni leukemija, autoimune bolesti kao što su sistemske lupus eritematozus or HELLP sindrom koji se javljaju tijekom trudnoća. Treća skupina reakcija na antitijela su one izazvane primjenom lijekova ili krvnih pripravaka. Kad određena heparin daje se za razrjeđivanje krvi, posebno antitijela može kombinirati s trombociti a heparin.

To dovodi do trombocitopenije, au težim slučajevima do tromboza. Nakon transfuzije krvi, pacijenti koji su već bili u kontaktu sa stranom krvlju, npr. Nakon trudnoća ili prethodne transfuzije krvi, mogu razviti antitijela protiv vlastitih trombocita, koja mogu na njih utjecati. Prekomjerno aktiviranje koagulacije događa se, na primjer, kao komplikacija šok ili sepsa (kolokvijalno poznato kao trovanje krvi), tijekom operacija na određenim organima ili tijekom propadanja tumora.

Prekomjerno se aktivira zgrušavanje i stvara se velik broj malih krvnih ugrušaka. Oni tada blokiraju male posuđe, što može dovesti do nedovoljne količine krvi u različitim organima s naknadnim gubitkom tkiva. Budući da se trombociti i drugi čimbenici koagulacijskog sustava potroše u vrlo kratkom vremenu, u sljedećoj fazi može doći do pojačanog krvarenja.

U testovima krvi može se vrlo rano otkriti nedostatak trombocita. Terapija se sastoji u liječenju osnovne bolesti. U ranim fazama aktivacije ugrušaka, razrjeđivanje krvi može prekinuti kaskadu.

U kasnim fazama ne bi trebalo doći do razrjeđivanja krvi, jer već postoji povećani rizik od krvarenja, što bi samo moglo biti još gore. U tim fazama svježa plazma i određeni čimbenici koagulacijskog sustava mogu se nadomjestiti putem vena. Kao profilaktička mjera trebaju biti bolesnici kojima prijeti aktivacija ugrušaka heparin unaprijed prorijeđena. Trombociti se mogu oštetiti ako dođu u kontakt s površinama koje ne pripadaju tijelu.

Primjer za to je mehanički srce ventili. Obično su izrađeni od metala i koriste se za zamjenu oboljelih srce ventil. Budući da se mehanički ventili ne kreću na isti način kao i obično srce ventili, trombociti mogu biti oštećeni.

Umjetna površina također može uzrokovati mehanička oštećenja trombocita. Sljedeći je primjer kada krv dolazi u kontakt sa stranim materijalima dijaliza. U ovom postupku, krv bolesnika s teškim bubreg bolest se pumpa kroz poseban stroj i filtrira pomoću membrane.

U zdravih ljudi ovu funkciju obavlja bubreg. Tu trombociti dolaze u kontakt s površinom stranom tijelu i u tom procesu mogu biti oštećeni. Poremećaj distribucije može biti uzrokovan povećanim slezena (splenomegalija).

U slezeni se trombociti udružuju, što znači da se skupljaju u slezenskom tkivu i stoga nisu dostupni za ostatak tjelesne cirkulacije i zgrušavanja krvi. Ako se uzme krv, otkrila bi se trombocitopenija jer se trombociti koji se nalaze u slezeni ne mogu mjeriti. Tada se u slezeni trombociti razgrađuju.

Ova razgradnja može pretpostaviti visoku stopu zbog velikog broja trombocita u tkivu slezene. Daljnji uzrok poremećaja raspodjele trombocita je izvođenje anestezije, što dovodi do hipotermija. Ako se trombocitopenija dijagnosticira u laboratoriju, a prethodno nisu primijećeni odgovarajući simptomi, može biti prisutna pseudotrombocitopenija.

To može imati tri uzročna uzroka. Prvo, trombociti u epruveti za krv možda su se skupili, što znači da ih mjerni uređaji u laboratoriju ne mogu otkriti. Ova aglomeracija može biti uzrokovana pogrešnom tehnikom tijekom prikupljanje krvi.

Druga mogućnost je prisustvo određenih proteini (O EDTA ovisni aglutinini) u krvnoj cijevi, koji se vežu za trombocite i tako dovode do nakupina. U drugom slučaju, nakupina bijele krvne stanice i trombociti se odvijaju. Stoga se također događa nakupljanje, a rezultat je opet niži mjerljivi sadržaj trombocita u krvi.

Treći razlog pseudotrombocitopenije je prisutnost takozvanih divovskih trombocita. Prisutnost divovskih trombocita može biti urođena ili zbog različitih bolesti koje utječu na sustav za stvaranje krvi. Umjesto trombocita nastaju nefunkcionalni gigantski trombociti, zbog čega se smanjuje broj trombocita u laboratoriju.

Pseudotrombocitopenija se može otkriti korištenjem različito presvučenih cijevi (citratne cijevi) ili određivanjem vremena krvarenja. Teška konzumacija alkohola može dovesti do smanjene proizvodnje trombocita u koštanoj srži. Ne narušava se samo proizvodnja trombocita, već i cijele koštane srži.

Kao rezultat, mogu se smanjiti sve krvne stanice. Tada pacijent pokazuje simptome kao što su umor, mala krvarenja i osjetljivost na infekcije. Mehanizam je vjerojatno sličan mehanizmu trombocitopenije izazvane lijekovima.

Međutim, istraživanje je još uvijek u tijeku kako bi se otkrilo koje točno mehanizme alkohol remeti kako bi moglo doći do oštećenja koštane srži. Kasni učinci ozbiljnih alkoholizam može biti bijela rak krvi ili druge bolesti koštane srži. Drugi mehanizam kojim povećana konzumacija alkohola može dovesti do trombocitopenije je razvoj jetra ciroza.

Jetra cirozu uzrokuju dugotrajna oštećenja jetre otrovnim tvarima poput alkohola. Od jetra ciroza je oštećenje stanica jetre, smanjen je i proizvodni kapacitet raznih tvari. Kao rezultat, jetra može proizvesti važan faktor rasta trombocita samo u manjim količinama, što dovodi do smanjene proizvodnje trombocita u koštanoj srži.