Terapijski cilj
Normalizacija seruma kortizon razinama.
Preporuke za terapiju
- Primarno kirurški terapija (za indikacije, vidjeti "Kirurška terapija" u nastavku); u rijetkim slučajevima, terapija zračenjem hipofiza (npr. za ponavljanje / ponavljanje Cushingova bolest, u primarno neoperabilnih bolesnika); nakon operacije, zamjena terapija (nadomjesna terapija) s a kortizon droga.
- U NNR karcinomu liječenje: Citostaticima, adrenostaticima
- U jatrogenom Cushingov sindrom (nepoželjna posljedica liječenja): provjeriti i po potrebi prilagoditi postojeće Kortizol doza.
- U slučaju recidiva središnje Cushingova bolest (Cushingova bolest) [nakon resekcije / kirurškog uklanjanja mikroadenoma prednjeg dijela hipofize]: terapija suđenje sa somatostatina analogni; ketokonazol.
- Također pogledajte pod "Daljnja terapija".
Za recidiv središnje Cushingove bolesti (Cushingova bolest) [nakon resekcije mikroadenoma prednje hipofize]
Terapijsko ispitivanje sa:
- somatostatina analogni (pasireotid) 600 ug, dva puta dnevno sc → ciljano zaustavljanje sekrecije ACTH [ispitivanje faze II!]
- Ketokonazolom (inhibira sintezu steroida, uključujući Kortizol) Crveno pismo na ruci Ketokonazolom HRA (ketokonazol): „Rizik od hepatotoksičnosti Ketokonazol u oralnom obliku moćan je inhibitor sinteze kortizola zbog svog svojstva kao inhibitora citokroma P450 enzimi u nadbubrežne žlijezde. Nadalje, ketokonazol ima izravne učinke na kortikotropne tumorske stanice u bolesnika s Cushingov sindrom. Odobren je za liječenje endogenih Cushingov sindrom u odraslih i adolescenata starijih od dvanaest godina. Zbog rizika od hepatotoksičnosti (jetra toksičnost), odobrenje za stavljanje u promet oralnog ketokonazola kao protugljivičnog sredstva suspendirano je u listopadu 2013. Hepatotoksičnost s oralnim liječenjem ketokonazolom uočava se obično na početku liječenja i tijekom prvih šest mjeseci. Ketokonazol HRA za liječenje Cushingovog sindroma očekuje se na tržištu u Njemačkoj od 15. ožujka 2015. Proizvođač daje unaprijed informacije o riziku od hepatotoksičnosti i mjere za smanjenje rizika u crvenom pismu:
- Oralno liječenje ketokonazolom mora započeti i nadzirati liječnik s iskustvom u liječenju Cushingova bolest.
- Ketokonazol u oralnom obliku kontraindiciran je u bolesnika s akutnim ili kroničnim jetra bolesti ili ako su razine jetrenih enzima više nego dvostruko iznad gornje granice normale na početku liječenja.
- Ketokonazol treba odmah prekinuti ako se pojave klinički simptomi hepatitis razviti.
- Pacijenti moraju biti informirani o rizicima hepatotoksičnosti i mogućim simptomima (npr. anoreksija, mučnina/povraćanje, žutica, tamna mokraća). Ako se pojave odgovarajući simptomi, liječenje treba odmah prekinuti, obavijestiti liječnika i jetra treba provesti funkcionalne testove.
- Prije početka i tijekom liječenja, vrijednosti jetre mora se redovito određivati prema specijalističkim informacijama.
- Ako se razina jetrenih enzima poveća na manje od tri puta gornju granicu normalnih vrijednosti, bliže praćenje funkcije jetre mora se izvoditi i svakodnevno doza smanjena za najmanje 200 mg.
- Ako se razina jetrenih enzima poveća na najmanje tri puta gornju granicu normalnih vrijednosti, liječenje treba odmah prekinuti. "
