Strukturni proteini: funkcija i bolesti

Strukturalan proteini prvenstveno služe kao vlačne skele u stanicama i tkivima. Obično nemaju enzimatsku funkciju, pa normalno ne ometaju metaboličke procese. Strukturne proteini obično tvore duga vlakna i daju, na primjer, ligamente, tetive i kosti njihov snaga i pokretljivost, njihova pokretljivost. Nekoliko različitih vrsta strukturnih proteini čine oko 30% svih proteina koji se javljaju u ljudima.

Što je strukturni protein?

Proteini koji tkivima uglavnom daju strukturu i vlačnost snaga su zajednički poznati kao strukturni proteini. Strukturne bjelančevine karakterizira činjenica da uglavnom nisu uključeni u enzimsko-katalitičke metaboličke procese. Skleroproteini, koji se ubrajaju u strukturne proteine, obično tvore dugi lanac molekule u obliku aminokiseline nanizani zajedno, svaki povezan peptidnim vezama. Strukturni proteini često imaju ponavljajuće sekvence aminokiselina koje omogućuju molekule imati posebne sekundarne i tercijarne strukture poput dvostrukih ili trostrukih zavojnica, što dovodi do posebnih mehaničkih snaga. Važni i dobro poznati strukturni proteini uključuju keratin, kolagen i elastina. Keratin je jedan od strukturnih proteina koji tvore vlakna i daje strukturu epidermi, kosa i nokti. Kolageni čine najveću skupinu strukturnih bjelančevina, na koje otpada preko 24% svih bjelančevina pronađenih u ljudskom tijelu. Zapanjujuća značajka kolagena je da je svaka treća aminokiselina glicin i da se akumulira niz glicin-prolin-hidroksiprolin. Kolageni otporni na kidanje najvažnije su komponente kosti, zubi, ligamenti i tetive (vezivno tkivo). Za razliku od kolagena koji su teško rastezljivi, elastin određenim tkivima pruža rastezljivost. Elastin je stoga važna komponenta u plućima, u stijenkama krv posuđe te u koža, između ostalog.

Funkcija, učinak i zadaci

Razne klase proteina podvode se pod pojam strukturni protein. Svim strukturnim proteinima zajedničko je da je njihova glavna funkcija pružanje strukture i snage tkivima u kojima se nalaze. To zahtijeva širok raspon potrebnih strukturnih svojstava. Kolageni, koji tvore strukturni protein u ligamentima i tetive, između ostalog, izuzetno su otporne na kidanje, jer su ligamenti i tetive izloženi velikim naprezanjima u pogledu čvrstoće na kidanje. Kao komponenta u kosti i zubi, moraju se moći stvarati i kolageni prijelom-otporne strukture. Ostala tjelesna tkiva osim otpornosti na kidanje zahtijevaju i posebnu elastičnost kako bi se mogla prilagoditi odgovarajućim uvjetima. Ovu zadaću izvode strukturni proteini koji pripadaju elastinama. Mogu se rastezati i u određenoj su mjeri usporedivi s elastičnim vlaknima u tkivima tkanine. Elastini omogućuju brzo volumen prilagodbe u krv posuđe, pluća i razne kože i membrane koje obuhvaćaju organe i moraju se nositi s promjenom volumena organa. Kolageni i elastini se također nadopunjuju u čovjeku koža pružiti i snagu i sposobnost da se koža pomakne. Dok kolageni u ligamentima i tetivama uglavnom jamče otpornost na kidanje u određenom smjeru, keratini, koji su dio noktiju i nokti, mora osigurati ravninsku (dvodimenzionalnu) čvrstoću. Sljedeću klasu strukturnih bjelančevina tvore takozvani motorički proteini, koji su glavna komponenta mišićnih stanica. Miozin i drugi motorički proteini imaju sposobnost kontrakcije kao odgovor na određeni neuronski podražaj, zbog čega se mišić privremeno skraćuje dok troši energiju.

Formiranje, pojava i svojstva

Strukturni proteini, poput ostalih proteina, sintetiziraju se u stanicama. Preduvjet je da je opskrba odgovarajućim aminokiseline je osigurano. Prvo, nekoliko aminokiseline su povezani s oblikom peptida i polipeptida. Ti se fragmenti proteina sastavljaju na hrapavom endoplazmatskom retikulumu kako bi stvorili veće fragmente, a zatim i cjelovitu molekulu proteina. Strukturni proteini koji moraju obavljati funkcije izvan stanica u izvanstaničnoj matrici dobivaju oznaku i egzocitozom se pomoću sekretornih mjehurića prenose u izvanstanični prostor. Potrebna svojstva strukturnih bjelančevina pokrivaju širok spektar između vlačne čvrstoće i elastičnosti. Strukturni bjelančevine obično se javljaju samo kao komponenta tkiva, pa njihova koncentracija ne mogu se izravno izmjeriti. Stoga, optimalno koncentracija ne može se navesti.

Bolesti i poremećaji

Višestrani zadaci koje moraju obavljati različiti strukturni proteini sugeriraju da se mogu pojaviti i kvarovi, što dovodi do poremećaja i simptoma. Slično tome, disfunkcija se može pojaviti unutar lanca sinteze zbog različitih enzimi i vitamini potrebni su za sintezu. Najuočljiviji poremećaji nastaju kada zbog nedovoljne opskrbe amino kiselinama kiseline, odgovarajući proteini se ne mogu sintetizirati. Većina potrebnih amino kiseline tijelo može sintetizirati samo, ali ne i esencijalnih amino kiselina, koji se moraju isporučivati ​​izvana u obliku hrane ili prehrane dodataka. Čak i uz odgovarajuću opskrbu esencijalnim amino kiselinama kiseline, apsorpcija u tankog crijeva mogu biti oštećeni i uzrokovati nedostatak zbog bolesti ili zbog progutanih toksina ili kao nuspojava određenih lijekova. Dobro poznata, iako rijetka bolest u ovom kontekstu jest Duchennova mišićna distrofija. Bolest je uzrokovana genetskim nedostatkom na x kromosomu, pa su izravno pogođeni samo muškarci. The gen defekt dovodi do činjenice da se strukturni protein distrofin, koji je odgovoran za sidrenje mišićnih vlakana koštanih mišića, ne može sintetizirati. To rezultira mišićna distrofija s teškim tokom. Druga - također rijetka - nasljedna bolest dovodi do mitohondriopatije. Nekoliko poznatih gen defekti unutar DNA i mitohondrijske DNA mogu uzrokovati mitohondriopatiju. Promijenjeni sastav nekih strukturnih bjelančevina mitohondrija uzrokuje smanjenu opskrbu energijom cijelog organizma.