Scleromyxedema je specifična vrsta dermatoze koja se obično javlja kod pacijentica. Scleromyxedema karakterizira pahiderma koja se pojavljuje na velikom području i na kojoj su papule. Općenito, plazmocitomi se manifestiraju u obliku skleromyxedema. U ovom slučaju, bolest se eruptivno izražava na koža a često se pojavljuje prije hematoloških pojava.
Što je skleromyxedema?
Scleromyxedema je također poznat pod sinonimnim izrazima kao lišaj myxoedematosus i Arndt-Gottron sindrom. Posljednje ime izvedeno je od liječnika Gottrona i Arndta, koji su prvi opisali koža poremećaj 1954. godine. U osnovi, skleromyxedema je poseban oblik lišaja myxoedematosus koji je posebno težak. Dakle, karakteristične lihenoidne papule pojavljuju se u kontekstu skleromiksedema. Osim toga, koža zadeblja i stvrdne na zahvaćenim područjima, a mucini se talože u određenim slojevima kože. Uz to, na koži je izražen porast fibroze. Scleromyxedema je obično rezultat monoklonske paraproteinemije, bilo da je prisutan ili IgG ili IgG1 tip.
Uzroci
Točni uzroci skleromiksema trenutno nisu poznati. Istraženi su samo određeni mehanizmi razvoja skleromyxedema. Prvo, prisutan je plazmocitom, koji značajno povećava aktivnost fibroblasta. Kao posljedica toga, povećani mucini talože se u koži. U načelu, sa stajališta nekih liječnika, skleromiksemed je posebna varijanta lišaja myxoedematosus. Fibroblasti uzrokuju da koža proizvodi i pohranjuje povećane količine mukopolisaharida s kiselim pH. U ovom procesu poseban faktor u serumu aktivira fibroblaste. Do sada nije razjašnjena točna uloga paraproteinemije u razvoju skleromiksede. U osnovi, fibroblasti ostaju u stimuliranom stanju čak i kad paraproteinemija više nije prisutna. Uz to, udio paraproteina ne daje indikaciju ozbiljnosti skleromyxedema.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Scleromyxedema karakteriziraju tri glavna tipična simptoma koji olakšavaju dijagnozu kožne bolesti. Na primjer, pacijenti pate od guste i naborane kože nalik onoj kod slonova. Zahvaćena područja kože su hiperpigmentirana i smatraju se pahidermičnim. Osim toga, osobe pogođene skleromiksedemom pokazuju kožne floresence nalik na sklerodermija. Uz to je prisutna i oponašajuća krutost. Napokon, tipične papule pojavljuju se na koži zahvaćenih osoba, koje su blizu jedna drugoj, lihenoidne i nalikuju prirodnoj boji kože. Papule u mnogim slučajevima uzrokuju svrbež, a ponekad su poredane u redove. U skleromikseksemu se te papule javljaju prvenstveno na vrat i lice. Scleromyxedema se razvija u većine bolesnika između četvrtog i šestog desetljeća života. Najčešće se skleromyxedema pojavljuje na vrat, glabela, ruke, šake i trup. Osim toga, simptomi se pojavljuju i na unutarnji organi. Arterije korone kao i bubreg skleroze, tako da slijede odgovarajuće komplikacije. Ponekad su pluća uključena u bolest, sa pulmonarna fibroza razvijajući se nakon nekoliko godina. Moguća su i oštećenja pokretljivosti jednjaka polineuropatije i artritide. U rijetkim se slučajevima dermato-neuro sindrom razvija kao komplikacija u nastanku skleromiksedema.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnozu skleromiksedema postavlja odgovarajući stručnjak. Tijekom uzimanja anamneze, on ili ona raspravlja o bolesnikovu povijest bolesti kao i moguće kronične bolesti i slične pritužbe kod bliskih rođaka. Osoba koja pati od skleromiksema opisuje simptome i okolnosti početne manifestacije. Konačno, stručnjak koji se koristi koristi različite metode kliničkog pregleda za dijagnosticiranje skleromyxedema. Prvo, analize krv obično se koriste. Zatim stručnjak uzima uzorke tkiva s područja kože zahvaćenih skleromiksedemom i nalaže pregled u laboratoriju. Može se otkriti prekomjerno nakupljanje mucina u koži. Liječnik također otkriva fibrozu i degradiranu vezivno tkivo vlakana.Kada dijagnosticira skleromixedem, liječnik mora obaviti opsežni diferencijalna dijagnoza, budući da se simptomi bolesti također javljaju u sličnoj kombinaciji kod brojnih drugih bolesti. Na primjer, liječnik isključuje kupolu nekroza, sistemski sklerodermija, akroskleroza i Raynaudova simptomatologija. Okrivljeno diseminirano sklerodermija, sistemsku nefrogenu fibrozu i skleroedem adultorum također treba razlikovati od skleromiksedema. Konačno, pretibijalni miksedem, eozinofilni fasciitis, i mucinoze s drugim uzrocima također zahtijevaju razmatranje u diferencijalna dijagnoza.
komplikacije
Ako se skleromyxedema ne liječi, tijekom njegovog razvoja obično se razvijaju dodatne komplikacije. Oštećenja kože kao što su apscesi i papule tipični su za bolest i povezani su s bol i svrbež i može otići ožiljci ako se liječi pogrešno ili prekasno. Ako se bolest proširi na srce i bubreg arterija, ozbiljne komplikacije poput zatajenja bubrega i srčane aritmije može se razviti. Budući da je uočljivo promjene na koži tipično se javljaju na licu i vrat, oboljeli to često doživljavaju i kao estetsku manu. Mogu se razviti mentalni poremećaji poput socijalne anksioznosti i kompleksa inferiornosti, koji su pak povezani s komplikacijama. Kao kasna posljedica skleromyxedema, pulmonarna fibroza vidi se u pojedinačnim slučajevima. Oštećenja jednjaka, poremećaji periferne živčani sustav, i istrošenost bolesti zglobova također se mogu javiti. Rijetko se dermato-neuro sindrom razvije kao rezultat dermatoze. Komplikacije se mogu pojaviti i tijekom zračenja terapija. Pored tipičnog zračenja mamurluk, koja je povezana s glavobolje, mučnina i povraćanjemogu se pojaviti i kasni učinci poput promjena u genetskom materijalu i degeneracije tkiva. U djece se poremećaji rasta mogu pojaviti u izoliranim slučajevima.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Scleromyxedema obično uvijek zahtijeva liječenje. To je ozbiljna bolest kože, koju u svakom slučaju mora pregledati i liječiti liječnik. Stoga je, kako bi se spriječilo daljnje širenje bolesti, vrlo važna i rana dijagnoza. Treba se obratiti liječniku u slučaju skleromiksedema kada se pojave papule i pustule. Oni se mogu pojaviti na cijelom tijelu i ne nestaju sami od sebe. Nadalje, jak svrbež na koži ukazuje na skleromiksede i liječnik mora provjeriti ako ne nestane sam od sebe. U mnogim slučajevima bubrezi i pluća pogođene osobe također pate od skleromiksema, tako da se u tim organima može pojaviti ozbiljna nelagoda. I u ovom se slučaju mora potražiti liječnik kako bi se spriječile daljnje komplikacije, jer se kod ove bolesti ne može dogoditi samoizlječenje. U slučaju skleromixedema, prije svega treba konzultirati liječnika opće prakse ili dermatologa. Bolest se može relativno dobro liječiti kako se ne bi pojavile daljnje komplikacije.
Liječenje i terapija
Korištenje električnih romobila ističe mjere i mogući uspjeh liječenja skleromyxedema ovise uglavnom o težini dermatoze kao i o terapija prisutnog plazmocitoma. Uzročna metoda liječenja skleromyxedema trenutno nije dostupna. Simptomi se mogu otkloniti pomoću retinoida kao i zračenja terapija s PUVA zrakama.
Prevencija
Još nije točno poznato kako se skleromyxedema može učinkovito spriječiti. U tu svrhu uzroci kožne bolesti još nisu dovoljno istraženi. Stoga je posebno važno za pacijente sa skleromiksedemom da se odmah jave liječniku ako imaju tipične glavne simptome dermatoze kako bi se spriječili kasni učinci bolesti, na primjer na unutarnji organi.
kontrola
Nakon liječenja skleromyxedema, započinje faza njege. Kako će se to odvijati ovisi o vrsti i ozbiljnosti kožnog problema. Do danas nije poznata učinkovita prevencija. Zbog toga je pacijentima toliko važno nadgledati svoju kožu i brzo zakazati pregled liječniku ako primijete bilo kakve nepravilnosti. Kratkoročni odgovor može spriječiti gore posljedice bolesti. Ako nakon tretmana izgled kože opet pokaže abnormalnosti, oboljeli ih mogu prilagoditi proizvodi za njegu kože. Liječnik će im rado pomoći u tome.Odricanjem od parfema kreme i kozmetika, rizik od relapsa se smanjuje. U svakodnevnom životu moguće je svjesno smanjiti stres na koži. Proizvodi koji sadrže alkohol ili agresivne tvari mogu nadražiti površinu kože. Umjesto toga, mogu se koristiti proizvodi na prirodnoj bazi koje preporučuje liječnik ili čak ljekarnik. Uz zaštitu kože, ulogu ima i psihološka stabilnost. Iritacija kože može oslabiti samopouzdanje i time negativno utjecati na kvalitetu života. Sudjelovanje na tečaju samopomoći vrlo je korisno u ovom kontekstu i suzbija komplekse inferiornosti. Jednom kad se pacijenti pomire sa svojim stanje, lako im je nositi se s neugodnim situacijama i ostati opušteni.
Evo što možete sami učiniti
Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene u slučaju skleromiksede. Budući da uzrok bolesti još nije u potpunosti razjašnjen, još uvijek nije bilo moguće utvrditi dovoljne terapijske metode ili podržavajuće pristupe. Stoga je važno tražiti suradnju liječnika već kod prvih nepravilnosti izgleda kože. Osim toga, kreme i proizvodi za njegu kože treba uskladiti s liječnikom koji dolazi. Da bi se izbjeglo dodatno stres ili iritacija kože, parfimirana kozmetika ne smije se koristiti. Također je važno osigurati da proizvodi za njegu kože ne sadrže alkohol ili drugih agresivnih sastojaka. Preporuča se uporaba kozmetičkih proizvoda posebno izrađenih za potrebe kože. Psihološka stabilnost je važna u suočavanju s bolešću. Stoga treba podržati samopouzdanje i savjetuje se otvoren pristup bolesti. Ovaj pristup može pomoći u sprječavanju neugodnih situacija poput pogleda ili pitanja u svakodnevnom životu. Nošenje odjeće ili upotreba pribora mogu biti dizajnirani na takav način da su zaštićeni veliki dijelovi kože. Uz to, odjeća koja se nosi također treba biti prilagođena potrebama kože. Stoga treba provjeriti sastav proizvedene odjeće prije nošenja.
