Sindrom Bland-White-Garland malformacija je koronarne arterije, stanje postoji od rođenja. Sindrom Bland-White-Garlanda obično karakterizira lijeva arterija podrijetlom iz plućne arterije. Kao rezultat bolesti, ishemija miokarda obično se formira u zahvaćenih bolesnika u dojenačkoj dobi. Sindrom Bland-White-Garland izlječiv je samo kirurškom intervencijom.
Što je sindrom Bland-White-Garland?
Sindrom Bland-White-Garland ime je dobio po Blandu, specijalistu za kardiologija, i White and Garland. U osnovi, sindrom Bland-White-Garland vrlo je rijedak stanje. Incidencija je samo 0.5 posto svih nedostataka srce koji su urođeni. Dakle, prevalencija je otprilike 1 na 25,000 XNUMX jedinki. Sindrom Bland-White-Garlanda ponekad se naziva međunarodnom kraticom ALCAPA. U kontekstu bolesti postoji neispravno podrijetlo lijeve krunice arterija, Ovaj arterija pogrešno nastaje iz plućne arterije. Zbog malformacija u strukturi srce, mnogi pacijenti koji pate od sindroma Bland-White-Garland razvijaju ishemiju miokarda u mladoj dobi. Uz to, većina pogođenih pojedinaca pati od slabosti srce mišića, koji se također razvija relativno rano. Kao rezultat malformacije, krv teče iz desne koronarne arterije u lijevu koronarnu arteriju i na kraju ulazi u plućnu arteriju. Obično se smatra da se kirurškom intervencijom ispravlja Bland-White-Garlandov sindrom.
Uzroci
Sindrom Bland-White-Garlanda predstavlja urođenu grešku u anatomiji srca. Iz tog razloga postoji mogućnost da su genetski uzroci uključeni u razvoj sindroma Bland-White-Garland. Moguće su mutacije gena koji pokreću bolest. Odgovarajuća arterija povezuje se s plućnom arterijom, koja transportira deoksigeniranu krv. Kao rezultat toga, dugoročno, organizam je nedovoljno opskrbljen kisik zbog sindroma Bland-White-Garland. The miokarda također zahtijeva visoku kisik zasićenje u krv. Međutim, budući da se to ne postiže, zdravlje nastaju problemi. Ako je primjereno terapija jer se sindrom Bland-White-Garland ne dogodi, bolest je fatalna za gotovo 80 posto svih oboljelih pacijenata u prvoj godini života.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Sindrom Bland-White-Garland uključuje nekoliko znakova i simptoma bolesti koji mogu predstavljati značajnu prijetnju životima pacijenata. Prvo, osobe pogođene sindromom Bland-White-Garland karakterizirane su oboljelima od zarazne bolesti češće od zdravih osoba. Sljedeći tipični znak sindroma Bland-White-Garland je cijanoza, koja se razvija kao rezultat nedovoljne ponude kisik tijelu. U većini slučajeva razvijaju se bolesnici sa sindromom Bland-White-Garland srčana insuficijencija. Ta se insuficijencija očituje, na primjer, smanjenjem tjelesnih kapaciteta, prekomjernom proizvodnjom znoja i dispnejom. Sindrom Bland-White-Garland također može uzrokovati poremećaje srčanog ritma. Uz to, neki oboljeli pacijenti imaju problema s krvlju Cirkulacija. To prate, na primjer, infarkti ili ishemija miokarda. Tipični simptomi sindroma Bland-White-Garland javljaju se u prvih šest mjeseci nakon rođenja pacijenta.
Dijagnoza i tijek
Dijagnoza sindroma Bland-White-Garland temelji se prvenstveno na kliničkim simptomima stanje. Prvo se uzima temeljita anamneza s pogođenim pacijentom ili odgovornim njegovateljem. U nekim slučajevima neki simptomi postaju vidljivi nedugo nakon rođenja zahvaćene bebe i izazivaju sumnju na a srčana mana. Postoji širok spektar istražnih metoda za dijagnosticiranje sindroma Bland-White-Garland. Obično se koristi nekoliko postupaka za potvrđivanje dijagnoze. Prvo se provodi EKG pregled i ishemija lijeve klijetke miokarda može se otkriti. Uz to, tijekom ovog pregleda otkrivaju se malformacije sindroma Bland-White-Garland. Uz to se snimaju rendgenske snimke toraksa otkrivajući ono što je poznato kao kardiomegalija. Također postoje dokazi o vaskularnoj zagušenosti u plućima. Funkcija pumpanja lijeve ruke smanjena je, a pacijenti također pate od tipične insuficijencije mitralnih zalistaka. U nekim slučajevima pregled pomoću a srčani kateter je također naloženo da potvrdi dijagnozu sindroma Bland-White-Garland.
komplikacije
Budući da se Bland-White-Garlandov sindrom javlja u djetinjstvu, može se dovesti na opasne situacije. Ako se sindrom ne liječi, obično dolazi do smrti. U većini slučajeva pacijenti su vrlo osjetljivi na zarazne bolesti. Iz tog razloga je očekivano trajanje života smanjeno za one koji pate od sindroma Bland-White-Garland. Pateli također pate od srčana insuficijencija, tako da određeni teški posao ili stres ne može se izvršiti. Kao rezultat toga, pacijent je ograničen u svojim svakodnevnim aktivnostima, a također nije u mogućnosti obavljati nikakve posebne sportske aktivnosti. Teški fizički napori često dovode do znojenja. Budući da pogođena osoba pati od srčanih problema, rizik od a srčani napad uvelike se povećava. U tom se slučaju infarkt već može dogoditi u djetinjstvo i, u najgorem slučaju, dovesti do smrti. Liječenje se mora provesti odmah i usmjereno je prvenstveno na ispravljanje srčana mana. Ako se to ne učini, smrt će nastati od sindroma Bland-White-Garland. Ne može se predvidjeti hoće li se u daljnjem tijeku pacijenta pojaviti druge komplikacije. Obično roditelji također jako pate depresija i druge psihološke bolesti zbog sindroma Bland-White-Garland.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
U većini slučajeva sindrom Bland-White-Garland prepoznaje se i dijagnosticira prije rođenja ili neposredno nakon rođenja. Iz tog razloga u većini slučajeva posjet liječniku nije potreban za dijagnozu. Obično se sindrom Bland-White-Garland također liječi odmah nakon rođenja. Međutim, uvijek se treba obratiti liječniku ako oboljela osoba zbog nedovoljnog stanja doživi nedovoljnu opskrbu kisikom. Medicinski pregled je također neophodan ako pacijent doživi smanjenu toleranciju na vježbanje ili ustrajan umor. Općenito, zbog sindroma Bland-White-Garland, liječnik treba uvijek provjeriti pritužbe na krvotok. Slično tome, srčane tegobe i povećana proizvodnja znoja mogu biti pokazatelji ovog stanja. Dijagnozu može postaviti kardiolog ili u bolnici. Međutim, samo liječenje izvodi se kirurškim zahvatom. Što se prije započne operacija, veća je šansa za preživljavanje pogođene osobe zbog sindroma Bland-White-Garland.
Liječenje i terapija
Opcije za liječenje sindroma Bland-White-Garland su ograničene. U brojnim slučajevima pogođene osobe ne mogu preživjeti bez pravodobnog i uspješnog terapija. Jedina je mogućnost ispraviti sindrom Bland-White-Garland i s njim povezane malformacije u strukturi srca kirurškom intervencijom. S obzirom na slabe šanse za preživljavanje bez terapijske intervencije, takve su operacije često gotovo bez alternative. Kao dio kirurškog postupka, pacijenti su povezani s stroj za srce i pluća. U prvom se koraku prekida odgovarajuća koronarna arterija koja dolazi iz plućne arterije. Plućna arterija zapečaćena je uz pomoć posebnog perikardijalnog tkiva. Nakon toga, koronarna arterija je pričvršćena na dio uzlazne aorte. Ako oboljeli pacijent pati od mitralni ventil insuficijencije, korekcija se obično izvodi tijekom iste operacije.
Outlook i prognoza
Prognoza sindroma Bland-White-Garland smatra se nepovoljnom. Stopa smrtnosti je vrlo visoka, a uz to se javljaju i brojne pritužbe zbog bolesti koja se ne može izliječiti. Uzrok sindroma trenutno se smatra neizvjesnim. Razna otkrića istraživanja sugeriraju da je bolest genetska. Budući da je ometanje genetika ljudima zabranjeno iz pravnih razloga, znanstvenicima i istraživačima otežava uzimanje odgovarajućeg mjere. Plan liječenja uključuje ublažavanje postojećih simptoma. Istodobno se pokušava produžiti očekivano trajanje života pacijenta. Bez medicinske njege, novorođenčad u gotovo svim slučajevima umire u kratkom roku. Čim je pacijent u stabilnom stanju zdravlje, izvodi se kirurška intervencija. U tome se odvijaju korekcije malformacija srca. Intervencija zahtijeva takt i smatra se izazovom. Ovaj postupak u značajnoj mjeri povećava šansu za preživljavanje. Osobito se neznatne malformacije mogu ispraviti tijekom operacije i omogućiti značajno poboljšanje u zdravlje. Ipak, prognoza je moguća samo na pojedinačnoj osnovi, ovisno o stupnju sindroma Bland-White-Garland. Nedovoljna opskrba organizma tada se korigira u različitim koracima liječenja. Na redovitim kontrolnim pregledima provjerava se i liječi srčana aktivnost kao i mogući poremećaji cirkulacije. U nekih se bolesnika srce mora trajno nadzirati.
Prevencija
Sindrom Bland-White-Garlanda urođena je bolest povezana s malformacijama srca. Stoga ne postoje poznati načini da se to spriječi.
Što možete učiniti sami
Ljudi kojima je dijagnosticiran sindrom Bland-White-Garland, trebali bi, prije svega, to olakšati. To je zato što ne postoji konzervativni tretman sindroma Bland-White-Garland. Za spajanje lijeve koronarne arterije s aortom potrebna je kirurška intervencija. Pacijenti trebaju izbjegavati tjelesni napor. Međutim, vježbanje ne treba u potpunosti izbjegavati. Lagana redovita tjelovježba i kontrola zdravstvenih parametara od strane kardiologa neophodni su i korisni. Napokon, nakon postavljanja dijagnoze, cilj je barem održati, ako ne i poboljšati, zdravstveno stanje do kirurške intervencije. Stoga bi i pacijenti trebali obratiti pažnju na svoje dijeta. Optimalna opskrba svim hranjivim tvarima i zdravo za srce dijeta su vrlo važni. Može dovesti na održavanje ili čak poboljšanje trenutnog zdravstvenog stanja. Iz tog razloga na jelovnik spadaju namirnice poput svježeg voća, povrća, ribe i visokokvalitetnih ulja. Masti treba držati relativno malo, a meso također treba biti na jelovniku ne više od jednom ili dva puta tjedno. Uz to, malo soli dijeta je važno, kao i dovoljno pića voda i nezaslađena čajevi. O količinama pojedinih komponenata treba unaprijed razgovarati s ljekarom. Oni koji se tada dovoljno naspavaju, ostat će što zdraviji do završnog tretmana.
