Proksimalni defekt bedrene kosti je malformacija u gornjem dijelu kraja bedrene kosti koja se javlja vrlo rijetko. U većini slučajeva, proksimalni defekt bedrene kosti pojavljuje se samo na jednoj strani tijela. Mogući su različiti stupnjevi ozbiljnosti proksimalnog defekta bedrene kosti, u rasponu od manjeg skraćivanja do potpunog gubitka femura.
Što je proksimalni defekt bedrene kosti?
Uobičajeni sinonim za proksimalni defekt femura je coxa vara. Na engleskom jeziku stanje poznat je kao proksimalni žarišni nedostatak bedrene kosti, iz čega je izvedena uobičajena kratica PFFD. U principu, proksimalni nedostatak femura uvelike varira u svom izražavanju u pojedinačnim slučajevima. Iako točna prevalencija proksimalnog defekta bedrene kosti još nije poznata, trenutne procjene stavljaju učestalost stanje na približno 2: 1,000,000. U brojnim slučajevima dolazi do proksimalnog oštećenja bedrene kosti zajedno s drugim patološkim malformacijama u bolesnika. Osobito često oni koji pate od proksimalnog defekta bedrene kosti istovremeno istodobno pate od aplazije patele, fibularne hemimelije i nestabilnosti koljena. Također je moguće da je proksimalni defekt bedrene kosti povezan s deformacijama stopala i hipoplazijom fibule i tibije.
Uzroci
Trenutno se ne mogu donijeti konačni zaključci u vezi s uzrocima i pozadinom razvoja proksimalnog defekta bedrene kosti. Međutim, većina se istraživača slaže da proksimalni defekt bedrene kosti nije nasljedna bolest. Umjesto toga, vjerojatno postoje određeni vanjski čimbenici koji dovesti do razvoja proksimalnog defekta bedrene kosti u zahvaćene djece. Na primjer, dostupne su studije u vezi s tvari talidomidom. Oni pokazuju da je izlaganje buduće majke ovoj tvari tijekom petog ili šestog tjedna trudnoća može uzrokovati proksimalni defekt bedrene kosti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi proksimalnog oštećenja bedrene kosti uvelike ovise o individualnoj manifestaciji stanje i, prema tome, pojedinačni slučaj. Moguć je širok raspon blagih simptoma do ozbiljnih oštećenja oboljelih od proksimalnog oštećenja bedrene kosti. Tradicionalna podjela proksimalnog oštećenja bedrene kosti temelji se na radiološkim aspektima i dijeli bolest u četiri oblika. Ili postoji koštana veza između glava bedrene kosti i osovine ili ne postoji takva veza. Osim toga, moguće je za bedreni glava da bude ili djelomično ili jedva prisutan. Žalbe se povećavaju kako se javlja malformacija bedrene kosti glava povećava. Na temelju modernije podjele proksimalnog defekta bedrene kosti, simptomi se očituju u potpunom odsustvu bedrene kosti i oštećenju zdjelice. Također, neispravna ili nepostojeća veza između glave bedrene kosti i osovine, kao i malformacije u sredini osovine s hipoplazijom, pokazuju se kao popratni simptomi. U nekih se bolesnika proksimalni defekt bedrene kosti manifestira kao coxa cara ili coxa valga i hipoplastična bedrena kost.
Dijagnoza i tijek bolesti
Proksimalni defekt femura je urođen, pa su određene malformacije obično vidljive pri rođenju zahvaćene bebe. Nakon toga, liječnici nalažu daljnje preglede novorođenčadi kako bi što brže došli do dijagnoze. Ortopedi igraju važnu ulogu u dijagnozi proksimalnog oštećenja bedrene kosti, obično koristeći različite metode kliničkog pregleda u nazočnosti roditelja ili skrbnika. U početku su najvažniji vanjski vidljivi znakovi deformacije. Ovdje, skraćivanje noga s jedne strane tijela najvažniji je simptom. Teški slučajevi mogu se otkriti odmah nakon rođenja. Blago se skraćivanje možda neće pojaviti dok se ne rode mala djeca. Liječnik obično koristi tehnike snimanja kako bi dijagnosticirao i utvrdio težinu proksimalnog defekta bedrene kosti. Na primjer, Rendgen tehnologija se koristi standardno za ispitivanje proksimalnog defekta bedrene kosti. Ovdje stručnjak prepoznaje koštane privitke u području bedrene kosti. U male djece liječnik obično koristi sonografske metode ispitivanja. Sljedeća tipična značajka proksimalnog defekta bedrene kosti koja je korisna za dijagnozu jest da su mišići u nekim slučajevima hipolastični.Diferencijalna dijagnoza s diferencijacijom proksimalnog defekta bedrene kosti od femoralno-facijalnog sindroma i Fuhrmannovog sindroma je važno.
komplikacije
Komplikacije koje se mogu pojaviti s proksimalnim defektom bedrene kosti ovise o težini malformacije gornjeg kraja femura. To također određuje razliku u noga duljine. U većini slučajeva skraćivanje noga je jedva vidljiv. Tada obično nema daljnjih pritužbi ili komplikacija. Međutim, jako skraćena noga dovodi do poteškoća u stajanju i hodanju. Pacijent šepa. Kao rezultat toga, može se razviti zakrivljenost kralježnice. Nastaje daljnje posturalno oštećenje kralježnice, što može dovesti do trajnog bol, Dakle, bol javlja se ili u mirovanju ili za vrijeme napora. Sveukupno, ovo također smanjuje otpornost pogođene djece. Uz to bol, djeca bi također mogla biti izložena maltretiranju i zadirkivanju. Oboje predstavljaju znatan psihološki teret. Kao rezultat toga, nije neuobičajeno za depresija ili druge mentalne bolesti koje treba razviti. The depresija može čak dovesti na samoubilačke tendencije. U mnogim slučajevima nasilje također dovodi do socijalne isključenosti. Pogođena djeca često se povlače i izbjegavaju socijalne kontakte. Na toj osnovi mogu se razviti i druge mentalne bolesti. Međutim, pravilnim liječenjem mogu se spriječiti mnoge komplikacije. Operacije produljenja nogu obično se ne izvode. Oni su često čak i opasni ili barem ne donose nikakva poboljšanja. Obično su dovoljna povišenja cipela s posebnim cipelama i ulošcima.
Kada trebate otići liječniku?
U mnogim se slučajevima proksimalni defekt bedrene kosti može vidjeti odmah nakon rođenja. Ako se porođaj odvija u stacionaru ili mu prisustvuje opstetričar, početni test automatski započinje tim koji njeguje. Stoga roditelji djeteta ne trebaju ništa poduzimati. Savjetuje im se da budu u bliskoj komunikaciji s liječnicima koji dolaze, kako bi donijeli potrebne odluke za liječenje i poboljšanje djetetova djeteta. zdravlje što je prije moguće. Ako su vidljive vidljivosti fizički postanu očigledni tek u daljnjem procesu rasta i razvoja djeteta, potreban je liječnik. Konkretno, abnormalnosti bedro treba prezentirati liječniku na pregled. Probleme s kretanjem, nesigurnost u hodu, ograničenja opće pokretljivosti ili osobitosti načina kretanja trebao bi razjasniti liječnik. Treba ispitati i liječiti bol, deformacije ili nepravilne položaje, mišićno-koštani problemi i preosjetljivost na dodir. Uz fizičke deformacije, kod ovog stanja mogu se pojaviti i emocionalne ili mentalne abnormalnosti. Posjet liječniku je stoga također potreban ako se pokažu poremećaji u ponašanju, depresivne faze ili ozbiljno smanjeno samopouzdanje. Povlačenje iz društvenog života, spušteni osjećaj blagostanja i abnormalnosti u socijalnom ponašanju trebaju se razgovarati s liječnikom ili terapeutom.
Liječenje i terapija
Korištenje električnih romobila ističe mjere of terapija ovise o pojedinačnim pritužbama ili težini proksimalnog defekta bedrene kosti. U blažim oblicima proksimalnog oštećenja bedrene kosti, ortoze, uzdizanje cipela posebnim tabanima i ulošcima te proteze obično pružaju olakšanje. Suprotno tome, korekcije ili produljenje kosti nisu razumne mogućnosti u većini slučajeva, a nose i znatne rizike. U slučaju deformacije ovčarske krivine često se izvodi implantacija endoproteze. Kirurška intervencija već se odvija kod pacijenata u fazi rasta. S obzirom na rijetkost proksimalnog defekta bedrene kosti, neophodno je imati terapiju mjere izvodi se u prikladnim specijaliziranim centrima.
Prevencija
Proksimalni defekt femura je urođen i stoga se utvrđuje pri rođenju. Određeni izraz i težina nedostatka također su već utvrđeni. Stoga nije moguće učinkovito spriječiti proksimalni defekt bedrene kosti. Stoga su prikladni terapijski postupci posebno važni. Čak i blage malformacije zahtijevaju odgovarajuće liječenje, jer će, na primjer, zanemarivanje malformacija dovesti do dugotrajnog oštećenja zglobova.
Nadzorna njega
Optimalna naknadna njega u osnovi ovisi o vrsti metode liječenja koja joj je prethodila. To zahtijeva terapija-spanzijski tim koji pravovremeno surađuje koordinacija. Ako je prethodio kirurški zahvat, redoviti Rendgen pregledi su bitni. Samo se na taj način može nadgledati ispravljanje nedostatka. Uz specijaliste iz pedijatrije i ortopedije, u daljnju njegu trebaju biti uključeni i stručnjaci iz područja ortotike / izrade i ugradnje proteza. Nužno je redovito sudjelovanje iskusnog fizioterapeuta. U najboljem slučaju, on ili ona imaju poseban trening za ovu kliničku sliku. Fokus manualna terapija je na održavanju pokretljivosti zglobova. To uključuje kuk, koljeno i stopalo. Pozornost se poklanja održavanju simetrije kralježnice kroz odgovarajući razvoj mišića. To je jedini način da se izbjegnu kasne posljedice pogrešnog utovara. Fizioterapeutsko praćenje mora se provoditi u redovitim intervalima kako bi se osiguralo da prethodno terapija se održava. U idealnom slučaju, to bi trebalo raditi nekoliko puta tjedno. Određene vježbe dopunjuju i nastavljaju roditelji ili članovi obitelji kod kuće. To se radi pod vodstvom odgovarajućeg terapeuta. Liječenje odgovarajućom naknadnom njegom nije samo dugotrajno, već često i stresno za pacijenta kao i za obitelj. Stoga se preporučuje razmotriti podršku psihologa.
Što možete učiniti sami
Za pacijente s proksimalnim oštećenjem bedrene kosti treba paziti od ranog doba kako bi se osiguralo da im kukovi, koljena i gležnjevi postanu pokretni i, ako je moguće, ostanu pokretni tijekom cijelog života. U tijeku fizikalna terapija preporučuje se u tu svrhu. Mladi pacijenti mogu privremeno odbiti ovu intenzivnu terapiju, ali treba ih pozvati da se pridržavaju termina. Izbjeći bol u leđima, djeca bi trebala što više nositi svoje ortotike, čak i ako ih odbijaju. Roditeljima bi bilo dobro da i svojoj djeci puste da se igraju s ortotekom, tako da izgube strah od ortotičke naprave. Balansiranje gimnastike pod vodstvom terapeuta ili roditelja može spriječiti ili uravnotežiti asimetrija kralježnice. Međutim, treba ga izvoditi dosljedno nekoliko puta dnevno. Sve u svemu, pacijenti s oštećenjem bedrene kosti imaju koristi od toga istezanje, produženje i vježbe za izgradnju mišića tijekom svog života. Da se cijelo tijelo ne bi pomaklo, posebno trbuh i leđa trebaju se kontinuirano vježbati. Nakon operacija poželjno je dobro paziti na ranu jer se infekcije mogu brzo pojaviti, posebno u zglobova. To zauzvrat često dovode do bolnih, ponekad čak i nepovratnih komplikacija. Da bi se to spriječilo, kiruršku ranu treba držati sterilnom i redovito nadzirati njezin postupak zacjeljivanja.
